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脑疝的临床症状、体征及其机制 脑疝综合征的临床症状包括颅内压增高症状，意识障碍(慢性枕骨大孔疝无意识障碍和脑疝的特有症状。由于其发生的部位小同，临床表现各有特点。 (一)临床症状、体征 1.小脑幕切迹疝 当一个小脑幕上占位性病变的患者有如下表现时，则表示患者已有小脑幕切迹疝的发生。①患者先有剧烈头痛、烦躁不安，频繁的恶心、呕吐，继而出现进行性意识障碍，甚至昏迷。②同侧瞳扎先短暂缩小继而散大，对光反射减弱或消失。随后出现上眼睑下垂，眼外肌麻痹，最后眼球固定。③多数对侧肢体偏瘫并有锥体束征改变，少数发生在同侧。④急性颅内压增高时的生命体征改变：血压升高，脉缓有力，呼吸缓慢而深，体温升高。 如在上述情况发生后未能采取有效的措施，则病情继续恶化。对侧瞳孔也按上述规律变化，瞳孔散大对光反射消失(全疝)，且出现去大脑强直，进而形成枕骨大孔疝致呼吸、心跳停止。 2.枕骨大孔疝 一个颅后窝占位性病变的患者如有下列表现，则表示有枕骨大孔疝的发生。①患者先有剧烈头痛，以枕部及上颈部为严重，继而在急性患者出现意识障碍(在慢性患者则多无神志变化)。②有时有强迫头位，多数出现颈项强直。③颅内压增高的生命体征改变，脉缓有力，血压升高。④延髓呼吸中枢受压，出现呼吸衰竭，乃至呼吸突然停止。 3.上行性小脑幕切迹疝 其症状体征与下行性小脑幕切迹疝基本相同。 4.大脑镰下疝 一般此疝不引起特殊症状，有时大脑前动脉受大脑镰压迫、绞窄同侧大脑前动脉.压迫对侧大脑前动脉，则出现：①急性肢体麻痹：对侧完全麻痹，同侧不完全麻痹;②急性脑脊液循环障碍;③意识障碍。 (二)发病机制 1.意识障碍发生的机制 如果患者本来意识清醒，在脑疝前驱期多半有不同程度的意识改变，如意识模糊、谵妄等。但在慢性枕骨大孔疝的患者意识多半无障碍，到了脑疝代偿期多已昏迷，至脑疝衰竭期几乎都己进入深昏迷。因此，在颅内压增高的患者中，突然发生或突然加重的意识障碍是个危险信号，其发生越是突然，脑疝的可能性越大，昏迷越深，预后越坏，已形成脑疝者而无意识改变几乎是没有的，急性颅脑损伤患者尤其是这样。 研究证明，中脑被盖上行性网状结构和大脑皮质在维持意识中起同等重要的作用，缺一不可。大脑皮质机能障碍或中脑网状结构受损，或两者的综合机制障碍。均可发生意识障碍。在整个脑疝病程中，意识改变总是与脑缺氧分不开的，在脑疝前驱期是如此，衰竭期也是如此。 从局部解剖关系及脑疝形成的部位来看，由于有关意识作用的阿状结构位于中脑，散在小脑幕切迹疝时意识改变发生较早，而枕骨大孔疝时意识改变较小脑幕切迹疝发生的晚。 2.瞳孔改变和眼外肌方面的症状发生的机制 动眼神经是一混合神经.其中包含有两种作用不同的纤维，一部分是副交感纤维(从动眼神经副核，即艾威氏核发出)，支配瞳孔扩约肌和睫状肌;另一部分是运动纤维(从动眼神经核发出)，支配除上斜肌和外直肌以外的其他眼外肌。由于这两种纤维的生理作用不同，可在临床反映出不同的病状。瞳孔首先是脑疝侧缩小(维持时间不长，易技忽视);继之逐渐散大，对光反应消失，这就是所谓的Hutouinson氏瞳孔。在脑疝侧瞳扎尚未完全散大之前或稍后，对侧瞳孔也按同一规律发生变化，但其经过一般均较脑疝侧为快。于瞳孔开始发生变化的同时、稍后或之前。眼外肌方面首先发生于限睑下垂，继而其余的眼外肌麻痹，最后眼球固定。由于滑车与外展神经末受累及，有时尚可观察到两眼位置不正。如病程发展缓慢，患者尚能合作，偶尔还可查出眼外肌麻痹有一种规律：先为提睑肌，次为上直肌、内直肌，最后是下直肌麻痹。关于瞳孔变化及眼外肌麻痹发生的机制，认为是由于动眼神经受压所致。由于支配瞳孔扩约肌的副交感纤维分布在动眼神经的上部，脑疝时最先受到压迫，所以瞳孔首先发生变化，受压之初由于副交感纤维仅仅受到刺激，所以瞳孔首先缩小，而后副交感神经麻痹，所以瞳孔散大。由于脑干继续向F移位，对侧的动眼神经纤维也因同一机制受损发生相应的变化，因为支配眼外肌的神经纤维位于动眼神经的下部，所以眼外肌方面的症状出现较晚。但临床上有时并非全然如此。还有人认为动眼神经的副交感纤维比较敏感，所以受压的瞳孔变化多在眼外肌变化之前发生。 3.锥体束受损发生的机制 脑疝形成时，多数患者在脑疝之对侧肢体出现偏瘫与病理反射等锥体束受损征。但也有少数患者在脑疝同时出现锥体束征。 关于脑疝对侧锥体束受损的机制：是脑疝同侧中脑脚受疝入脑部损害所致，因为中脑脚是皮质运动区纤维的传导经路，受损后必然会出现对侧锥体束受损征。 出现同侧的锥体束受损征有以下几种可能;脑疝对侧的中脑脚由于脑干的侧移位被对侧的小脑幕切迹缘损伤;脑疝对侧的中脑脚被挤在对侧的岩骨嵴上;有少数人本来纤维束就未交叉或小部分不变叉的锥体纤维受压所致。 对侧中脑脚底受压而出现同侧偏瘫的例子并非罕见，在Kernolian氏等所报道的276例脑瘤所引起的脑疝中发现12%有对侧脚底压迹。 4.急性肌张力改变的机制 在常见的两类脑疝中可见到的急件肌张力改变为两种形式：一种是去大脑强直，另一种是发作性肌张力减退。二者常见于脑疝代偿期或失代偿期，去大脑强直有阵发性和持续性伸性强直，通常发生于两侧肢体，偶尔发生于一侧的上下肢。上述情况出现常表明患者脑干受压而其机能降碍严重，伤势严重，预后不良。 关于去大脑强直的机制还不十分明了。认为是由于中脑红核平面的下行性网状结构受损所致。有人认为在前庭核水平有促使伸肌收缩的中枢存在，而红核及其周围的网状结构有抑制伸肌收缩中枢，故当中脑红核平面的下行性网状结构受损后，便失去了对前庭核附近伸肌收缩中枢的抑制，使前庭核脱离高级锥体控制，于是他出现去大脑强直。除红核和网状结构之外，纹状体、黑质、小脑前叶以及下橄榄体对伸肌也起抑制作用，而且这些部分都是属于锥体外运动系统结构，红核是其中的枢纽，其他各部分的神经元都在红核交换，因此如果该部某环节被打断，则会使伸肌收缩加强而表现为去大脑强直。 去脑强直在枕骨大孔疝与小脑幕切迹疝中均可发生，且无任何区别。较多见于小儿病例、其预后较成人为佳。阵发性强直可以转化为持续性强直，继而转变为张力完全消失，则常表明临近死亡。去大脑强直还因肌痉挛产热过多，使体温升高，增加了脑的代谢与氧耗量，从而加重了脑水肿。 关于发作性肌张力减退的机制也未十分明了，有人认为与小脑急性缺氧有关，也有人认为是一种急性脊髓体克现象。 5.生命机能改变的机制 呼吸、循环低级中枢位于延髓的网状结构内，它们系由若干个“分中枢”组成，其神经元分布在大致柏同的区域内，在生理作用上，它们虽各司其能，但却是彼此相关、相互影响的。这些中枢虽还受上级中枢(特别是下丘脑植物神经中枢)、整个中枢神经和体液理化环境(体温、二氧化碳及氧分压、氧离子浓度等)的调节或影响.但只有当这些低级中枢毁损后才会立即危及生命。在脑疝前驱期，由于颅内压增高所致的脑血液循环障碍，造成全脑尤其是延髓缺氧和血内二氧化碳增多。一方面使呼吸中枢的兴奋性加强，于是呼吸加深增快;同时又使心加速中枢、血管收缩中枢及颈动脉球等化学感受器的兴奋加强，结果使全身小动脉收缩，血压上升，脉搏加快。由于脑缺氧致代谢率增高，所以体温上升。 在脑疝代偿期，由于颅内压再增高，脑缺氧更严重以致于呼吸及心血管中枢再次加强其调节作用来克服缺氧。此时常有突出的血压升高，而且高到整个病程的最高峰(收缩压有时升到200mmHg以上)，并出现代偿性缓脉，甚至慢到40次/min以下。这种血压升高而脉搏徐缓的现象称为Cushing反应。当血压增高之后又通过主动脉弓和颈动脉窦的压力感受器将冲动传入延髓，抑制呼吸中枢，使呼吸减慢。因体温调节中枢(下丘脑)及其调节机构(脑干内的有关神经传导束、呼吸及血液循环低级中枢)先后受脑水肿、脑移位等影响，体温迅速上升.高达40℃吼上。 在脑疝衰竭期，由于脑干本身(包括生命中枢在内)已经发生了某些不可逆的病理变化，呼吸及心血管中枢及其相关机构已经受到了严重的损害，它们再也无力发挥其正常调节作用。以致于呼吸循环逐渐失去了原来的规律性和稳定性。在呼吸方面，此时则可出现各式各样的周期性或间断性呼吸，如Biot、Cheynestokes氏呼吸，抽搐样呼吸(或叹息样呼吸)、双吸气呼吸、暂停等呼吸衰竭征象，最后呼吸停止。在循环方面，血压不但逐渐下降，而且常发生波动，脉搏细速不整。体温也逐渐下降，甚至不升。 脑疝衰竭期呼吸首先停止的原因目前尚无定论，有人认为呼吸中枢较心血管中枢敏感.有人认为呼吸心跳同时停止，临床所见现象可能与心脏的自动节律存作有关。 6.颈强直与强迫头位的发生机制 在枕骨大孔疝患者颈强直是一重要的体征，在慢性病例中，部分患者自觉有颈部发硬、不灵活或头痛，脑疝出现急速者颈强直较明显，脑疝出现缓慢者则可不出现颈强直。有颈强直者多数克匿格氏征阴性，此与脑膜炎有所不同。 颈强直的发生与局部解剖结构特点有关。颅后窝硬脑膜主要由舌咽神经、逃走神经支配，第l、2颈神经的分支借舌下神经进入颅内分布于颅后窝底部分硬脑膜(包括枕骨大孔部位的硬脑膜)，颈上段脊神经分支分布于颈肌群。枕骨大孔疝有时由于硬脑膜神经末梢受刺激，可出现颈部疼痛，并反射性地引起颈强直。 强迫头位的发生并非枕骨大孔疝所特有，但与其有一定的关系。对称疝时患者常取低头正中位。一侧疝或双侧疝而患者较最者头常偏向患侧或较重侧，很少数偏向健侧。对此定位有一定的参考价值。其发生机制有：①小脑扁桃体疝压迫颈上段脊神经而产生疼痛;患者取一合适的头位而减轻疼痛;②小脑扁桃伴疝时第四脑室正中孔闭锁产生阻塞性脑积水使颅内压增高，头痛加重，患者如能保持此种头位以减轻脑脊液循环的梗阻从而可减轻头痛。 |
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