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成年型粒层细胞瘤1例

2016-04-08  黄7510

提供:施全  广东省广州市妇女儿童医疗中心病理科

整理:王巍伟  山东省诸城市妇幼保健院病理科

指导:薛德彬  粉蓝医疗科技(杭州)有限公司病理部主任

 
病例介绍 

患者,女,36岁,右卵巢囊肿。

 
病理变化 

1)巨检破碎囊壁样组织一堆,大小为5×3×0.6cm,囊壁厚0.2-0.5cm,暗红,另见血块样碎组织大小为1.5×1.5×0.6cm



图1 成年型粒层细胞瘤(囊性)。示囊壁样组织。


(2)镜检:



图2 成年型粒层细胞瘤(囊性)。A、B、C示囊壁样组织,一侧衬覆弥漫、实性排列肿瘤细胞;D中隐约可见肿瘤细胞呈条索状和簇状排列,呈上皮样;D、F示肿瘤细胞界线不清,胞质稀少、嗜酸性,可见胞质内空泡,细胞核圆形、卵圆形或成角,部分细胞核淡染、空泡状、隐约可见核仁,部分细胞核深染,部分核隐约可见核沟。


(3)免疫组化:未提供。

 
原诊断 


(右卵巢)囊性颗粒细胞瘤。

 
肿瘤特征复习
 


(1)临床特征

成年型粒层细胞瘤(Adult granulose cell tumor,AGCT)约占所有卵巢肿瘤的1%,占所有粒层细胞肿瘤的95%;发病高峰年龄为50-55岁,平均年龄53岁;典型的临床表现是绝经后出血和育龄妇女月经过多、子宫不规则出血或闭经,约10%患者因肿瘤破裂或扭转而导致急腹症。

 

(2)大体特征

粒层细胞瘤的体积变化很大,平均直径大约10cm。大多数肿瘤表面光滑、完整。肿瘤囊实性最常见,但可为实性,极少数完全囊性;实性区域通常质软,灰白色或黄色;囊肿通常含有凝血块。部分肿瘤,特别是肿瘤破裂,呈现明显的出血。

 


3 成年型粒层细胞瘤。A示肿瘤切面囊实性,黄色,局部伴有出血;B示肿瘤呈单房囊状,内壁光滑。

 

(3)镜下特征


AGCT可以仅由粒层细胞构成,但更常见合并其他细胞成分,包括卵泡膜细胞和(或)成纤维细胞。


粒层细胞生长方式多样,通常为多种结构混合;常见的生长方式包括弥漫型、微滤泡型、大滤泡型、条索状、小梁状、缎带状和巢状(岛状结构),其中弥漫性结构最常见。粒层细胞围绕小腔隙,形成微滤泡结构(Call-Exner小体),腔隙含有嗜酸性分泌物,偶为透明变性物质。粒层细胞瘤的囊肿被覆粒层细胞,外围卵泡膜细胞。


肿瘤细胞通常胞质稀少、淡染,但是偶尔胞质丰富、嗜酸性(黄素化);核通常形态一致、淡染,呈圆形、卵圆形;核沟具有特征性,但无特异性;核异型性通常缺乏,少数(约2%)病例显示奇异形核,不伴核分裂活性增加;罕见粒层细胞瘤含有异源性黏液性上皮或呈现肝样分化;除间质区域外,粒层细胞瘤的网状纤维围绕肿瘤细胞巢。



图4 成年型粒层细胞瘤。A示肿瘤细胞弥漫分布;B示局部区域呈条索状,簇状分布,肿瘤细胞呈上皮样;C示微滤泡结构(Call-Exner小体);D示细胞核淡染,部分细胞核具有核沟。

 

(4)免疫组化

粒层细胞瘤通常inhibin、calretinin、FOXL2、类固醇源性因子-1(SF-1)、WT1和CD56呈阳性;广谱CK和低分子量CK(CK8和CK18)可能呈阳性,但CK7和EMA通常为阴性;SMA、desmin、CD99和S-100可能呈阳性。

 

(5)鉴别诊断

1)幼年型粒层细胞瘤(AGCT):见表2.1。

 

表2.1 成年型和幼年型粒层细胞瘤对比

成年型粒层细胞瘤(AGCT)

幼年型粒层细胞瘤(JGCT)

青春期前患者不到1%

青春期前患者占50%

多见于30岁以后

30岁以后罕见

可见成熟卵泡和Call-Exner小体

不成熟卵泡含黏液,罕见Call-Exner小体

细胞核淡染、成角,常见核沟

细胞核深染,圆形,罕见核沟

黄素化不常见

黄素化常见

2)滤泡囊肿/颗粒细胞良性增生:有些囊性AGCT囊壁衬覆肿瘤细胞分化好,单凭细胞形态与滤泡囊肿无法区分,但是后者囊壁衬覆细胞层次较少,分布均匀,其内不见Call-Exner小体,而囊性AGCT细胞层次较多,厚薄不均匀,并可查见Call-Exner小体;另外,大多数粒层细胞瘤中含有数量不等的卵泡膜细胞,因此网状纤维染色显示其含有稀疏的网状纤维(典型者局限在血管周围区域),而卵泡的粒层细胞层无网状纤维。

 

(6)治疗预后

更年期或绝经后粒层细胞瘤患者的最佳治疗方法是全子宫切除术 双侧输卵管卵巢切除术。


各种生长方式的粒层细胞瘤均具有恶性潜能,即使肿瘤被成功切除,仍有可能发生卵巢外播散或复发,Ⅰa期肿瘤的复发率是10-15%,所有肿瘤的复发率是20-30%。肿瘤大小、异型程度以及核分裂活性与预后相关。

 

【参考资料】

1、陈乐真主编《妇产科诊断病理学》;

2、薛德彬主译《Blaustein女性生殖道病理学》;

3、Robert J. Kurma主编《WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs(2014版)》。

END

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