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提供：施全 广东省广州市妇女儿童医疗中心病理科 整理：王巍伟 山东省诸城市妇幼保健院病理科 指导：薛德彬 粉蓝医疗科技（杭州）有限公司病理部主任   患者，女，36岁，右卵巢囊肿。 （1）巨检：破碎囊壁样组织一堆，大小为5×3×0.6cm，囊壁厚0.2-0.5cm，暗红，另见血块样碎组织大小为1.5×1.5×0.6cm。 图1 成年型粒层细胞瘤（囊性）。示囊壁样组织。 （2）镜检：
图2 成年型粒层细胞瘤（囊性）。A、B、C示囊壁样组织，一侧衬覆弥漫、实性排列肿瘤细胞；D中隐约可见肿瘤细胞呈条索状和簇状排列，呈上皮样；D、F示肿瘤细胞界线不清，胞质稀少、嗜酸性，可见胞质内空泡，细胞核圆形、卵圆形或成角，部分细胞核淡染、空泡状、隐约可见核仁，部分细胞核深染，部分核隐约可见核沟。 （3）免疫组化：未提供。  （右卵巢）囊性颗粒细胞瘤。 （1）临床特征 成年型粒层细胞瘤（Adult granulose cell tumor，AGCT）约占所有卵巢肿瘤的1%，占所有粒层细胞肿瘤的95%；发病高峰年龄为50-55岁，平均年龄53岁；典型的临床表现是绝经后出血和育龄妇女月经过多、子宫不规则出血或闭经，约10%患者因肿瘤破裂或扭转而导致急腹症。
（2）大体特征 粒层细胞瘤的体积变化很大，平均直径大约10cm。大多数肿瘤表面光滑、完整。肿瘤囊实性最常见，但可为实性，极少数完全囊性；实性区域通常质软，灰白色或黄色；囊肿通常含有凝血块。部分肿瘤，特别是肿瘤破裂，呈现明显的出血。
图3 成年型粒层细胞瘤。A示肿瘤切面囊实性，黄色，局部伴有出血；B示肿瘤呈单房囊状，内壁光滑。
（3）镜下特征 AGCT可以仅由粒层细胞构成，但更常见合并其他细胞成分，包括卵泡膜细胞和（或）成纤维细胞。 粒层细胞生长方式多样，通常为多种结构混合；常见的生长方式包括弥漫型、微滤泡型、大滤泡型、条索状、小梁状、缎带状和巢状（岛状结构），其中弥漫性结构最常见。粒层细胞围绕小腔隙，形成微滤泡结构（Call-Exner小体），腔隙含有嗜酸性分泌物，偶为透明变性物质。粒层细胞瘤的囊肿被覆粒层细胞，外围卵泡膜细胞。 肿瘤细胞通常胞质稀少、淡染，但是偶尔胞质丰富、嗜酸性（黄素化）；核通常形态一致、淡染，呈圆形、卵圆形；核沟具有特征性，但无特异性；核异型性通常缺乏，少数（约2%）病例显示奇异形核，不伴核分裂活性增加；罕见粒层细胞瘤含有异源性黏液性上皮或呈现肝样分化；除间质区域外，粒层细胞瘤的网状纤维围绕肿瘤细胞巢。
图4 成年型粒层细胞瘤。A示肿瘤细胞弥漫分布；B示局部区域呈条索状，簇状分布，肿瘤细胞呈上皮样；C示微滤泡结构（Call-Exner小体）；D示细胞核淡染，部分细胞核具有核沟。
（4）免疫组化 粒层细胞瘤通常inhibin、calretinin、FOXL2、类固醇源性因子-1（SF-1）、WT1和CD56呈阳性；广谱CK和低分子量CK（CK8和CK18）可能呈阳性，但CK7和EMA通常为阴性；SMA、desmin、CD99和S-100可能呈阳性。
（5）鉴别诊断 1）幼年型粒层细胞瘤（AGCT）：见表2.1。
表2.1 成年型和幼年型粒层细胞瘤对比
2）滤泡囊肿/颗粒细胞良性增生：有些囊性AGCT囊壁衬覆肿瘤细胞分化好，单凭细胞形态与滤泡囊肿无法区分，但是后者囊壁衬覆细胞层次较少，分布均匀，其内不见Call-Exner小体，而囊性AGCT细胞层次较多，厚薄不均匀，并可查见Call-Exner小体；另外，大多数粒层细胞瘤中含有数量不等的卵泡膜细胞，因此网状纤维染色显示其含有稀疏的网状纤维（典型者局限在血管周围区域），而卵泡的粒层细胞层无网状纤维。
（6）治疗预后 更年期或绝经后粒层细胞瘤患者的最佳治疗方法是全子宫切除术 双侧输卵管卵巢切除术。 各种生长方式的粒层细胞瘤均具有恶性潜能，即使肿瘤被成功切除，仍有可能发生卵巢外播散或复发，Ⅰa期肿瘤的复发率是10-15%，所有肿瘤的复发率是20-30%。肿瘤大小、异型程度以及核分裂活性与预后相关。
【参考资料】 1、陈乐真主编《妇产科诊断病理学》； 2、薛德彬主译《Blaustein女性生殖道病理学》； 3、Robert J. Kurma主编《WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs（2014版）》。 |
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