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血管母细胞瘤

 微风溪韵 2016-04-12


  男,28岁,头痛头晕2月。









  病理:小脑血管母细胞瘤讨论:

  血管母细胞瘤(Hemangioblastoma,HB)又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤,是一种少见的血供丰富的良性肿瘤,好发于成年人,占颅内肿瘤的2%,占成人后颅窝肿瘤的7~10%,其中囊性多发生于小脑半球,实质性多发生于脑干、小脑蚓部及脊髓等位置。

  影像学表现:

  1、大囊小结节型:最为常见,也最具特征性。小脑半球较大的囊性低密度区,CT值为10HU,平扫可见等密度的壁结节,肿瘤边缘清楚;MR囊液呈长T1、长T2信号,T2-FLAIR序列上呈均匀稍低、等或稍高信号;壁结节在T1WI上呈稍低信号,T2WI上信号低于

  囊液,常被囊液的高信号掩盖,在T2-FLAIR序列呈较高信号。

  2、实质型:平扫时肿块为等密度或稍高密度,呈结节状或分叶状,边缘不光滑或有尖状突起;MR T1WI为低、等混杂信号,T2WI高信号。病灶内或周围可见点状、迂曲线条状流空血管,T2-FLAIR及SWI序列显示较好。实质成分内可发生液化坏死形成囊变区。

  3、单纯囊型:表现为类圆形囊状长T1、长T2信号,壁光滑,T2-FLAIR序列上呈均匀稍高信号,DWI为低信号。

  4、瘤周可有水肿,亦可无水肿。

  5、可伴有幕上梗阻性脑积水;

  6、增强扫描,壁结节或实性肿块明显均匀强化,极少数强化不明显。

  鉴别诊断:

  1、大囊小结节型HB与毛细胞型星形细胞瘤鉴别:后者常见于儿童, 壁结节较大、基底宽,结节内及周围无血管流空信号影。增强时壁结节强化程度不及HB明显,囊壁多可见强化,瘤周水肿较HB明显。

  2、实质型HB与脑膜瘤、小脑髓母细胞瘤的鉴别:脑膜瘤往往以宽基底附着于小脑天幕,边缘光整,密度较均匀,增强后多数可见脑膜尾征。髓母细胞瘤好发于儿童, 肿瘤信号一般均匀,瘤周水肿更加明显,强化程度不如HB,瘤内及瘤周通常无明显迂曲血管影。

  3、单纯囊型HB与单纯囊肿、囊性转移瘤鉴别:单纯囊肿在MR各个序列上均与脑脊液信号相似,T2-FLAIR序列上为低信号,而单纯囊型HBT2-FLAIR序列上为稍低、等或稍高信号。小脑的囊性转移瘤囊壁厚薄不均,呈环形强化,瘤周水肿明显,病人发病年龄大,病程短、发展快,可找到原发灶。

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