【今日读片】中枢神经系统专栏——PNET

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　　病史

　　M-52Y，抽搐发作伴口角歪斜、视物模糊5天

　　本例分析

　　影像特点：左侧额顶叶团块样混杂信号肿块， T1WI以低信号为主，T2WI以稍高信号为主，内可见更长T1长T2信号影，肿块边缘水肿明显；DWI示肿块呈不均匀高信号；增强扫描呈不均匀明显强化。

　　病理结果：左额顶叶神经外胚叶肿瘤（WHO Ⅳ级）

　　总结

　　原始神经外胚层肿瘤( primitive neuroectodermaltumor，PNET) 是一种少见的起源于神经嵴细胞具有高度恶性的小圆细胞肿瘤，于1973 年由Hart 和Earle 首次报道。它具有多向分化潜能、侵袭性强并具有广泛转移的特点。根据发生部位不同分为中枢性和外周性。

　　本病可以发生在任何年龄阶段，临床上多见于儿童和青少年，偶尔发生于成人。临床症状与发病部位有关，中枢性PNET 多表现为头昏、头痛、肢体乏力等。

　　影像学特点

　　（1) 部位: 幕上者多见，而发生于脑干及脊髓的相对更罕见，幕上PNET 可发生于脑内的任何部位，而以侧脑室旁及中线附近多见。

　　( 2) 实质、大小: 该类肿瘤以实性为主，完全囊性或偏囊性少见，多呈类圆形，少数呈不规则形，有一定占位效应。

　　( 3) 与脑灰质信号相比，T1WI肿瘤实质呈等或稍低信号，T2WI 呈等或稍高信号，FLAIＲ 像上呈略高或等信号，与髓母细胞瘤信号相似，在颅内肿瘤中具有一定的特征性，可能与瘤细胞密集，且核浆比值高，导致肿瘤内水分含量少有关。

　　( 4) 肿瘤内部常伴有囊变、坏死及出血灶。

　　( 5) 强化: PNET 为富血供肿瘤，部分瘤内可见血管流空影，增强后PNET 多呈不均匀明显强化。

　　( 6) cPNET 具有沿脑脊液播散转移的特点，主要累及脑沟、裂、池及硬脊膜下的蛛网膜下腔区域、室管膜下区，MＲ 增强后表现为以上区域的结节状强化，或脊髓表面的线状强化。

　　鉴别诊断

　　1、当PNET 位置较表浅时需与低级别胶质瘤鉴别，PNET 体积更大，信号更混杂，强化较之明显等有助于两者鉴别。

　　2、少数PNET 边界欠清、瘤周水肿较明显，需与间变型星形细胞瘤及胶质母细胞瘤鉴别，后两者囊变坏死和出血亦比较突出，但其可多中心生长，呈不规则花瓣状明显强化，这些均与PNET 不同。

　　3、发病年龄较大、体积相对较小、中央坏死为主、瘤周水肿明显的PNET，需与单发的脑转移瘤鉴别，后者好发于皮髓质交界区，一般根据病史容易鉴别。

　　4、部分PNET 发生于基底节区、松果体区，瘤内出血明显、有CSF 播散征象，此时与生殖细胞瘤鉴别十分困难，肿瘤边界及瘤周水肿情况或有助于鉴别。

　　5、囊性为主的PNET 需与血管母细胞瘤及毛细胞星形细胞瘤鉴别，后两者好发部位为小脑半球，而颅内PNET 以幕上多见，增强扫描PNET 囊壁和实性成分均强化亦可与血管母细胞瘤鉴别。

　　手术及预后

　　PNET手术切除为主，放、化疗配合治疗。恶性承担较高，其术后5 年生存率低于50%。

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