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女，48岁。头晕，饮水呛20天。发病时外院CT拟诊右颞枕区脑梗死。查体：共济差，右上肢感觉稍减退，双侧病理征（+）。 图A〜C分别为MRI平扫T1WI、T2WI、DWI；图D〜F分别为轴位、冠状T1WI增强扫描。右侧颞枕部可见一大小约2.5cm×3cm的占位性病变。其内信号欠均匀，T1WI呈稍低信号，与灰质信号相仿；T2WI呈稍高信号，高于灰质信号；DWI呈明显较均匀的高信号改变。病灶边界尚清，周围无明显水肿，邻近脑沟稍变窄。增强后病灶呈中度不均性强化，其内见更高环样强化及点状无强化区。 本病的主要特征为：颞枕部皮质区占位；与灰质相比呈等T1、长T2信号；信号欠均匀，中度强化，周围无明显水肿。据此特点常规考虑如下疾病。 1.星形细胞瘤是颅内最常见的脑内肿瘤，常位于白质。不同亚型肿瘤影像学表现有较大差异。一般来说低级别星形细胞瘤无强化，边界清，周围可以无水肿；高级别星形细胞瘤常有不同程度强化，边界不清，周围有明显水肿。本病例位于皮质，较局限，无水肿，基本符合低级别星形细胞瘤特点，故首先考虑此病。 2.淋巴瘤因淋巴瘤细胞有“嗜血管现象”，故其好发于脑内靠近脑表面或靠近中线区的血管周围间隙，以后者为多见。原发性脑内淋巴瘤在MRI上有一定的特点：T1WI上与灰质信号相似，T2WI上多呈等或稍低信号；水肿及占位效应相对较轻；少见坏死囊变；一般呈较明显且均匀性强化。本例病灶部分特点与之相符，故淋巴瘤不能完全除外。 3.脑沟脑膜瘤是一类少见的脑膜瘤，因起源脑沟的脑膜，故常被周围脑实质包绕，形成“假脑内肿瘤征”。由于脑膜瘤具有高细胞密度、富血供、易钙化等特点，故其MRI信号一般呈等或稍长T1、稍长T2信号。故本例病灶特点与之有几分“形似”。不符之处为无脑膜尾征，相邻皮质推压征象亦不明显。此外，瘤体较小伴囊变，亦不符合脑膜瘤的特点。 4.转移瘤典型的转移瘤常分布在皮髄质交界处，坏死囊变及瘤周水肿明显，呈“小肿瘤大水肿”改变。但也有些不典型转移瘤的瘤周可无水肿和仅轻度水肿。转移瘤临床上常有相关的病史，能发现原发灶。本例病灶以皮质区为主，未见明显水肿，临床也无支持的依据，故可基本排除。 影像诊断：右侧颞枕部占位，考虑星形细胞瘤；淋巴瘤待排。 右颞部开窗切开硬膜后，皮质表面见紫红色肿瘤，主要位于颞叶，质地稍韧，灰红色，血供尚可，边界欠清。沿肿瘤边界肉眼下全切除肿瘤，瘤腔止血。 病理诊断：原始神经外胚层肿瘤，向胶质分化。 原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor, PNET）是一种少见的恶性肿瘤（WHO IV 级），儿童多见，约占儿童颅内肿瘤的5%，成年人少见。PNET是由神经管的原始未分化细胞起源的肿瘤，并以此为其组织学特征，这些肿瘤细胞可以向成神经细胞分化，也可以向胶质母细胞分化。PNET的发生部位在颅内以小脑蚓部多见，称为髄母细胞瘤，其次见于大脑、脑干、脊髓。常分布在侧脑室旁及中线附近，少数位于皮质下。中枢神经肿瘤的WHO分类（2000年分类及2007年新分类）均将髓母细胞瘤与PNET并列，同属于神经系统的胚胎性肿瘤，并将成神经细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤归属于PNET。其依据是PNET是由侧脑室边缘附近白质内残留的生殖基质产生的肿瘤，而髓母细胞瘤起源于小脑蚓部和第四脑室顶部。 PNET的影像学表现有一定的特点。①部位：大部分位于中线附近及侧脑室旁，少数位于皮质下，主要与肿瘤的起源相关；中线附近的病变常为实性，皮质下的病变常有囊变；②形态：呈类圆形，边界多清楚，周围脑实质受挤压，但无明显脑水肿或水肿较轻；③密度或信号：有一定的特征性，与髓母细胞瘤相似，呈均匀性稍高密度或等密度；T1WI呈均匀等或稍低信号，T2WI呈等信号，基本同灰质信号。部分肿瘤内可见出血灶、囊变或钙化，但均无特异性；④增强：肿瘤实质明显强化，且境界更清楚；⑤转移：因肿瘤生长迅速，易沿脑脊液通路扩散、转移。 总的来说，幕上的PNET由于发病率低，有时亦缺乏特征性表现，常常与星形细胞瘤、淋巴瘤等难以鉴别，确诊主要依靠病理诊断。如同本例病灶，常规思路分析“貌似”低级别星形细胞瘤、淋巴瘤，但回顾分析后，确实符合上述PNET的大部分特点。 |
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