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患者，女，3岁，四肢走路不稳20天。 【影像诊断】 考虑右侧额顶部原始神经外胚层肿瘤（PNET） 【影像表现】 CT：右侧额顶部囊实性病灶，位置表浅，宽基底，颅骨受累，见多发钙化点，明显占位。 MRI：T1WI病灶呈略低、低信号，T2WI呈高信号多发小囊变和等信号实质病灶，FLAIR相小囊变灶信号明显抑制，大囊变区信号未见明显抑制；DWI囊变呈低信号，实性部分呈高信号。 【病理】 原始神经外胚层肿瘤 【鉴别诊断】 1、低级别星形细胞瘤：肿瘤多位于白质，边界清楚，信号均匀的长T1、长T2信号，多无明显强化，周围多无水肿，多位于脑实质深部。少突胶质细胞瘤常有钙化，与PNET较难鉴别，但PNET增强较少突胶质细胞瘤更明显且更均匀。 2、淋巴瘤：易发生于中线部位，呈单发或多发局灶性团块影，呈长T1、等或稍长T2信号，囊变少见，明显强化，而PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，但肿块周围脑膜无明显增厚增强。 3、脑膜瘤和脑膜血管外皮瘤：PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，信号均匀，呈稍长T1稍长T2信号，多需与脑膜瘤鉴别；部分PNET肿块内可发生坏死，多需与脑膜血管外皮瘤鉴别。PNET肿块位于脑实质内，邻近脑膜无增厚增强。 【讨论】 原始神经外胚层肿瘤（PNET）由Hart等于1973年首次报道，它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，分为中枢性和外周性，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见，仅占整个脑肿瘤的0.1％左右，且多见于儿童，成人非常罕见。 影像学多表现为脑组织内较大的类圆形或不规则形肿块，内部可有出血和囊变坏死区。肿块边界较清楚，周围水肿轻甚至不出现。CT扫描呈等或略高密度，可以清楚的发现肿瘤内钙化灶。MRI信号改变无特征性，T1WI呈稍低信号、T2WI为稍高信号。注射Gd-DTPA增强后肿块明显强化，这表明肿瘤含有丰富血管成分。影像学检查不具有特征性，病理检查是本病确诊的唯一方法。 来源：丁香园 |
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