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问题１：关于病灶的描述，下列选项不正确的是（单选） A.L1、2椎体、附件呈成骨为主的混合性骨质破坏 B.L1、2椎体右侧椎旁可见明显软组织肿块，信号不均匀，增强扫描明显不均匀强化 C.病灶侵犯范围广泛，邻近椎间孔受侵、扩大，腰1/2椎间盘受侵犯 D.软组织肿块较大，骨质破坏相对较轻，椎旁及椎管内见软组织侵犯 答案：C 贰 问题2：根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最应是哪种病变（单选） A.良性病变 B.高度恶性病变 C.低度恶性病变 D.交界性病变 答案：B 解析：该患者为一青年男性，病情进展快，椎旁软组织肿块较大，内信号不均匀，增强扫描可见明显不均匀强化，肿块內缘边界不清，侵及椎管内，提示这是一个高度恶性病变。 叁 问题3：根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能诊断为下述哪一项（单选） A.孤立浆细胞瘤 B.原始神经外胚层肿瘤（PNET） C.淋巴瘤 D.转移瘤 E.恶性神经源性肿瘤 答案：B 4诊断与鉴别诊断分析思路4.1影像学表现及诊断分析思路 该患者为一青年男性，病情进展快，椎旁软组织肿块较大，T1WI呈不均匀稍低信号，T2WI呈欠均匀稍高信号，内可见少量出血，增强扫描软组织肿块可见明显强化；L1、2椎体、附件呈成骨为主的混合性骨质破坏，增强扫描椎体内可见强化的肿瘤成分；椎间盘未见破坏；肿块內缘边界不清，侵及椎管内，提示这是一个高度恶性肿瘤性病变。 4.2诊断及鉴别诊断 4.2.1脊柱外周原始神经外胚层肿瘤（pPNET） pPNET多见于儿童和青少年，发生于脊柱的pPNET罕见。脊柱pPNET无明显特征性影像学表现，多表现为边界不清的软组织肿块及骨质破坏，软组织肿块及骨质破坏均较大，尤以软组织肿块明显；肿块多成分叶状，边界不清。CT平扫肿瘤多表现为以软组织密度为主的混杂密度；MR上肿瘤在T1WI上呈低或等、低混杂信号，在T2WI多呈不均匀高信号；增强扫描肿瘤实性成分明显不均匀强化。累及椎管内外的pPNET较易累及邻近椎间孔，致椎间孔扩大及邻近骨质破坏，形成不典型哑铃征。 4.2.2神经源性肿瘤 最常见的髓外硬膜下肿瘤，良性者边界清晰，肿瘤常累及椎间孔致其扩大，典型者呈哑铃状改变，周围骨质多为压迫性骨质吸收；恶性神经源性肿瘤多边界不清，软组织肿块内信号不均匀，与pPNET鉴别困难；但pPNET软组织肿块多数更大，边界不清，累及椎间孔时多伴周围骨质溶骨性破坏，形成不典型哑铃征表现。 4.2.3恶性淋巴瘤 脊柱恶性淋巴瘤少见，多位于硬膜外，椎体或伴附件虫蚀样骨质破坏，无硬化缘。CT呈斑片状、虫蚀状溶骨性破坏，MRI在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈高信号，信号较均匀，周围均伴软组织病灶且范围多大于骨内病灶。淋巴瘤血供不丰富，且由于细胞密实、供对比剂分布的细胞外间隙较少，增强后多轻至中度强化，且骨内病灶与周围软组织病灶多同等程度的强化。 4.2.4转移瘤 多见于老年人，单发少见，多有原发肿瘤病史，类似原发肿瘤的影像学表现。在CT上呈现侵蚀性骨质破坏，内可见少量骨嵴存在，边界不清并可伴有椎旁软组织肿块；在MR上可于T2WI上呈高信号。 综合上述分析后，考虑诊断脊柱外周原始神经外胚层肿瘤可能性最大，恶性神经源性肿瘤待除外。 5手术及病理行后路腰1、2椎体附件及椎旁巨大肿瘤切除内固定术。 病理：原始神经外胚层肿瘤 镜下：肿瘤细胞由呈巢状分布的小圆细胞构成，胞质疏松，核深染，可见Homer-Wright玫瑰结(HE*100) 。 病例供稿：解放军第413医院放射科 牛富业 6专家点评原始神经外胚层肿瘤( primitive neuroectodermal tumor，PNET) 是一种罕见的起源于原始神经管胚基细胞、向原始神经分化的小圆细胞恶性肿瘤，按发病部位的不同，分为中央型(central primit iveneuroectodermal tumor，cPNET)和外周型(peripheralpr imitive neuroectodermal tumor，pPNET)。pPNET、骨尤因肉瘤(Ewing’s sarcoma，Es)、骨外Es、Askin瘤因预后、生物学行为和组织上CD99的表达相似而合称为尤因家族肿瘤。第四版(2013)WHO骨肿瘤分类中未延续旧版（2002）中将Es与PNET并列，而是将PNET删除，但在Es组织病理学陈述中分为经典型、非典型型及PNET型，提示Es与PNET形态上的相似性。PNET发病年龄多在30岁以下，儿童和青少年多见。全身各处均可发生,脊柱的pPNET罕见，在原发性脊柱肿瘤中所占比例不足l％。脊柱pPNET多表现为边界不清的软组织肿块及骨质破坏，软组织肿块及骨质破坏均较大；肿块边缘可见分叶或融合，周围组织明显受压，边界不清 。CT平扫肿瘤多表现为以软组织密度为主的混杂密度；MRI肿瘤在T1WI上较周围肌肉比为低或等、低混杂信号，由于肿瘤生长较快，中央部分血供不足而易引起缺血性坏死、囊变，T2WI多为不均匀高信号；增强扫描肿瘤实性成分明显不均匀强化，囊变、坏死区无强化。对于肿块中出现钙化和骨化，文献报道不一；本例中就可见明显的成骨现象，发生机制目前尚不清楚。累及椎管内外的pPNET较易累及邻近椎间孔，致椎间孔扩大及邻近骨质破坏，形成不典型哑铃征。脊柱pPNET发病率低，无特异性影像学表现，术前明确诊断极为困难。对于儿童或青少年患者脊柱肿瘤，密度或信号不均匀，累及椎体骨质和/或椎管，形成椎管内外较大软组织肿块伴不典型哑铃征时应考虑到pPNET的诊断。 点评专家：河南省人民医院放射科 葛英辉教授 【参考文献】 [1]牛富业,马燕青,邹薇薇,等.脊柱外周原始神经外胚层瘤CT、MRI及病理表现[J].中国医学计算机成像杂志, 2015，21(2)：154-158. [2] Chintagumpala M，Hassall T,Palmer S,et al．A pilot study of risk-adapted radiotherapy and chemotherapy in patients with supratentorial PNET．Neuro Oncol, 2009, 11: 33-40. [3] Kwon J W,Chung H W,Cho E Y,etal.MRI findings of giant celltumors of the spine[J].AJR,2007,189(1):246-250. [4] 贾宁阳,王 俭,王晨光,等.脊柱孤立性浆细胞骨髓瘤的影像诊断[J].中华放射学杂志,2010,44(7):776-777. [5] Li J, Gong P, Guang Z. Three cases of a peripheral primitive neuroectodermal tumor diagnosed using computed tomography or magnetic resonance imaging. Oncol Lett, 2013, 6: 753-755. [6]方三高, 周晓军. 解读新版WHO(2013)骨肿瘤分类.临床与实验病理学杂, 2014 , 30: 119-122. |
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