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尤文氏肉瘤(Ewing’s sarcoma,ES)是一种少见恶性非成骨性骨肿瘤，约占原发恶性肿瘤6％，源于骨髓间充质性结缔组织，以小圆细胞含糖原为特征，有不同程度神经外胚叶分化，属于原始神经外胚层肿瘤（primitive neuro-ectodermal tumor,PNET)，瘤组织细胞和血管丰富，质地较柔软，病变由骨髓向周围浸润，多由骨干中央向上下和周围蔓延，主要见于青少年和儿童，11-30岁患者占70%，男性多于女性。 虽尤因氏肉瘤可以在任何骨中发展，但下肢骨干、扁平骨、椎体多见，最常见于干骺-骨干，其次为骨干，少累及骨骺。偶尔，肿瘤开始于肌肉和软组织（这称为骨外尤因肉瘤），可以扩散（转移）至身体其他部位，例如肺，骨髓和其他软组织。尤文氏的家族肿瘤包括：骨的尤文氏肉瘤，软组织的尤因肉瘤，可能发生在骨和软组织中的原始神经外胚层肿瘤（PNET），以及Askin's肿瘤（发生在胸部骨骼中的PNET） 疼痛是ES最常见及早期症状,开始为间歇性隐痛,短期内随肿瘤快速蔓延为持续性剧痛,尤以夜间为重。随疼痛的加剧而出现局部肿块,肿块迅速生长,表面呈红、肿、热、痛的炎症表现,压痛明显,表面有静脉怒张。常伴有发热、全身不适、食欲下降等全身症状，实验室检查白细胞增高,血沉增快。由于大量骨膜新生骨的形成,血清碱性磷酸酶可轻度增高,这对成年人具有很大诊断意义，ES对放射线非常敏感，经照射后症状明显好转。 X线表现多种多样,主要为骨质破坏伴以骨髓为中心、斑点状钙化、明显的“葱皮样”骨膜反应。病变发生于骨干,病变区溶骨破坏,沿骨长轴广泛蔓延,并由内向外迅速溶骨破坏,有大量骨膜反应,呈葱皮样外观,骨干呈梭形膨胀。位于干骺端者,除骨质破坏外,可出现放射状新生骨。位于髂骨、肩胛骨等处者,多以溶骨性破坏为主,显示不规则骨质缺损,边界不清,范围大小不等。肿瘤早期即可侵入软组织,形成边缘不清的肿块或弥漫性肿胀，增强扫描：弥漫、周围结节状强化。MR还可以发现早期的骨质破坏。
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