骨肌放射专业委员会病例答案（六十一）

壹

问题1：在提供的CT影像资料上，关于病灶，下列选项不正确的是（单选）

A.左侧骶骨翼骨膜反应明显

B.病灶与周围软组织分界不清

C.病灶强化不均匀

D.骶骨呈溶骨性骨质破坏

答案：A

贰

问题2：在提供的MRI影像资料上，关于病灶，下列选项不正确的是（单选）

A.病灶坏死囊变、出血较多

B.病灶周边见血管影

C.左侧骶骨翼骨髓水肿

D.左侧骶孔扩大

答案：C

叁

问题3：根据以上临床资料和影像学表现，该病例最可能的诊断是（单选）

A.尤文氏肉瘤

B.神经鞘瘤

C.外周型原始神经外胚层瘤（pPNET）

D.脊索瘤

E.淋巴瘤

答案：C

4

诊断与鉴别诊断分析思路

4.1影像学表现及诊断分析思路

CT平扫可见病变主体位于骶骨前方，左侧骶孔扩大，病灶部分通过左侧骶孔延续至骶管内，周围骨质呈溶骨性破坏，边界尚清晰，未见明显骨膜反应，软组织肿块与周围肌肉分界欠清楚；病灶增强后呈不均匀强化，灶内坏死、囊变、出血较明显，无钙化；在T1WI上呈等肌肉信号，在T2WI上呈等高信号，灶内见多发结节状T1WI高信号，T2WI高信号影，周围骨质及肌肉信号于T2WI上不规则增高，上述改变提示病变是恶性肿瘤性病变。病灶的发生部位、肿瘤内无高密度钙化影，与脊索瘤典型影像不符合。骨原发淋巴瘤一般MRI信号较均匀，该肿瘤信号不均匀，病灶内坏死、出血明显，淋巴瘤不符合。对于该病例来说，神经鞘瘤、原始神经外胚层肿瘤和尤文肉瘤都有符合的影像学征象，鉴别困难。

4.2诊断及鉴别诊断

4.2.1外周型原始神经外胚层瘤（pPNET）

椎管内pPNET好发于青少年，以腰骶椎最为常见，该患者符合；累及骨质呈溶骨性破坏，无明显骨膜反应，软组织肿块通常较大（直径>5cm），灶内坏死囊变、出血多见，钙化或骨化少见，骶管内病变与马尾神经分界尚清楚。

4.2.2骨尤文氏肉瘤

儿童最常见的骨盆肿瘤，好发年龄10-20岁，病变范围广泛，骨质破坏多为渗透状、鼠咬状，骨膜反应可明显，无骨质硬化，软组织肿块通常较大。与pPNET鉴别困难。

4.2.3神经源性肿瘤

好发于中年人（30-40岁），肿瘤直径通常<>明显。良性者边界清晰，周围骨质改变多为骨吸收，该病例骨质破坏明显，不考虑良性神经源性肿瘤。恶性神经源性肿瘤肿块内信号不均匀，与pPNET鉴别困难，尤其该病例沿骶孔生长。但pPNET一般软组织肿块较骨质破坏范围更大。

4.2.4脊索瘤

好发于40-60岁，约50%发生于骶骨，骨质破坏边界不清，边缘轻度膨胀，亦在骶前形成巨大软组织肿块，灶内多见点、片状钙化，MRI可见灶内低信号的纤维分隔，该病例患者年轻，且病灶内无钙化。该病例通过骶孔生长，这也与脊索瘤很少以骶管或骶孔为中心生长不符。

4.2.5淋巴瘤

淋巴瘤多发生于中老年，骨质破坏较轻，但软组织肿块明显，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，信号多较均匀。该病例患者年轻和病灶信号复杂，其内见囊变、出血，均不支持淋巴瘤诊断。

综合上述分析后，考虑诊断外周型原始神经外胚层瘤可能性大，尤文氏肉瘤、神经鞘瘤待排。

5

手术及病理

病理：原始神经外胚层瘤。

免疫组化结果：CD99+，CgA-，Syn+，NSE灶性+，S-100+，Vimentin+，CK散在+，EMA-，CK7-，CK20-，NF-，CD20-，CD3-，Villin-，MPO-，Ki6730%.

病例供稿：贵州医科大学附属医院放射科

朱霞

6

专家点评

PNET好发于青少年，分为中枢型和外周型，其发病部位依次是小脑、大脑、外周神经、脊髓，椎管内原发极少见，其中又以腰骶椎最为常见，常呈浸润性生长，易出现全身转移。肿块通常较大，直径大于5cm，灶内坏死、出血多见。CT上呈内部不均匀的等或低密度，少见钙化，增强后明显不均匀强化；在MRI上T1WI呈等或高信号，T2WI呈内部不均匀高信号。肿块内小灶性低密度坏死区是脊pPNET的影像学特点之一，另外脊柱pPNET有不破坏椎体终板或侵犯椎间盘的特点。该病例于骶管内可见软组织密度影，并通过左侧骶孔向骶前生长，周围骨质溶骨性破坏，无明显骨膜反应、骨质硬化，与尤文氏肉瘤（EWS）有相似的影像表现之处；随着免疫组化、电子显微镜技术和遗传病理学的发展，认为PNET与EWS同属于PNET家族，只是分化方向不同，两者鉴别需免疫组化。鉴别诊断中后两者发病年龄偏大，神经鞘瘤囊变多见，出血少见，瘤体通常不会太大，脊索瘤有特征性MRI低信号纤维间隔。

点评专家：贵州医科大学附属医院放射科

宋玲玲

【参考文献】

[1] 田霞，谢道海，陆紫微. 外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现[J]. 实用放射学杂志. 2013，29（6）：1013-1015.

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[3] Davis CM, Choong A, Hinckley V. Peripheralprimitive neuroectodermal tumour – a rare cause of a popliteal fossa mass: A casereport and review of the literature. Plast Surg (Oakv). 2014 Autumn; 22(3):207–210.

[4] Yousefi Z, Sharifhi N, Bolandy S. PeripheralPrimitive Neuroectodermal Tumor of the Pelvis.IranJ Med Sci. 2014 Jan; 39(1):71–74.

审核：王绍武   编辑：孙闯、郜璐璐