【读片时间】第0614期：椎管内原始神经外胚层肿瘤

椎管内原始神经外胚层肿瘤

【临床资料】

女性，30岁。双下肢活动受限1个月,无发热。局部疼痛。

图1椎管内原始神经外胚层肿瘤

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【影像学检查】

A.B.MRI平扫矢状位T1WI、T2WI示L2.3水平椎管内可见椭圆形等T1、稍长T2信号灶，；L2椎体亦呈稍长T1、稍长T2信号；

C〜H.增强扫描矢状位、冠状位示肿块不均匀明显强化，L2椎体内可见多发小环形强化灶，肿块自左侧附件延伸至左侧腰大肌走行区，可见不规则明显强化肿块，内见低信号坏死区

【最后诊断】

椎管内原始神经外胚层肿瘤(L2、3椎管内，术后病理）。

【诊断要点】

原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种主要由未分化的神经外胚层细胞组成的恶性肿瘤。起源于原始神经嵴细胞，分为中枢性和外周性。主要发生于脑、胸壁、腹膜后、骨骼、脊柱两侧软组织及盆腔等。原发于椎管内极为罕见，可出现于髓内、髓外、硬膜外及脊髓的任何节段，椎管内者有多次复发倾向。外周性 PNET可发生于各个年龄段，但大多发生于35岁以前，平均年龄20岁。发生于椎旁或其他软组织的患者常侵犯邻近骨质。

1.临床表现：因发病部位及肿瘤浸润的范围而异。常见症状为快速增大的疼痛性肿块和肿块引起的压迫症状。发生于腰段椎管的肿瘤可以出现双下肢感觉异常、活动受限等表现。

2.CT表现：

1)肿瘤可位于硬膜下、硬膜外、椎旁软组织，椎旁软组织内的肿瘤边界常不清晰。

2)骨质破坏常较显著。骨质破坏区常无骨膜增生、骨质硬化和瘤骨形成。

3)软组织肿块也较大，平扫时密度常不均，多呈等密度或混杂密度，其内可见低密度坏死区。

4)增强扫描肿瘤中等程度强化，强化常不均匀。

5)可引起淋巴结肿大和肺内转移。

3.MRI表现：

1)原发于椎管内肿瘤可位于硬膜下、硬膜外、椎旁软组织，椎旁软组织内的肿瘤边界不清。

2)肿瘤多呈等T1、等T2信号表现，信号均匀，边界相对清晰或不清。

3)增强扫描肿瘤常呈中等程度不均匀强化。

4)肿瘤邻近可以出现骨质破坏。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为女性，30岁。双下肢活动受限1个月。

2.本例患者肿瘤位于椎管内及椎旁，肿瘤边界不清，呈浸润性生长。

3.肿瘤侵犯左侧椎旁软组织。邻近椎体受累，稍有变形，并有信号的异常。

4.T1WI等信号，T2WI呈稍高信号。

5.增强扫描肿瘤明显不均匀强化，其内见低密度坏死区。

6.本例肿瘤位于椎管内及椎旁，MRI表现类似神经源性肿瘤，跨椎间孔生长，沿脊神经分布，并与马尾神经分界不清。但本例有明显的恶性肿瘤征象，呈浸润性生长，伴有邻近椎体骨质破坏及腰大肌的局部受累。因此，能够考虑到椎管内恶性肿瘤。但定性诊断有困难。最后的确诊需要组织学病理和免疫组化检查。

鉴别诊断：

神经鞘瘤:①起源于神经鞘的施万氏细胞，由于肿瘤生长缓慢，脊髓长期受压，有明显的压迹，甚至呈明显的扁条样。②肿瘤易发生在神经根鞘部位，常从硬膜囊向神经孔方向并穿过椎间孔向硬膜外发展，典型者呈“哑铃状”，MRI上表现为椎间孔扩大。③肿瘤有完整的包膜，T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈均匀明显强化。④其发病年龄较PNET大。⑤本例肿瘤不规则，有明显的向周围浸润性表现，不符合上述表现，有助于鉴别。