认知障碍、步态不稳、尿便失禁的脑积水≠常压性脑积水

认知障碍、步态不稳、尿便失禁的脑积水≠常压性脑积水

        日本东大阪市城市综合医院神经外科 Sugimoto 教授发现一例 72 岁的老年患者，表现为典型的呈进行性发展的正常压力脑积水症状，但最终诊断却不是，且因误诊施行了两次手术，文章发表在近期的 World Neurosurg 杂志上。

病例回顾

患者男性，72 岁，由于逐渐进展的头晕、步态不稳、认知障碍约 1 年入院就诊。追问病史并无头部外伤史或感染史。

入院时神经系统检查并无运动或感觉障碍，深部腱反射正常存在，颅神经功能正常。患者很难独立行走，长谷川痴呆量表测试（6/30）显示严重痴呆，且有排尿排便功能障碍。

颅脑 CT 示第三、四和侧脑室对称扩张（图 1）。

图 1. 入院查颅脑 CT 示第三、四和侧脑室对称扩张

腰穿脑脊液检查正常，颅内压力 70 mmH2O。CT 脑室造影术示正常脑脊液流型。增强 MRI 证实脑室系统扩张、脑干和小脑扁桃体受压入枕骨大孔（图 2）。影像学检查并无发现肿瘤病变。

图 2. 增强 MRI 证实脑室系统扩张、脑干和小脑扁桃体受压入枕骨大孔（图 2），并无发现肿瘤病变

手术治疗

基于以上临床表现及检查结果，貌似没有理由不考虑常压性脑积水的诊断啊，遂予行脑室腹腔分流术。

术后两周，患者的步态改善，长谷川痴呆量表测试（21/30）示认知功能有所提高，但躯体仍存在共济失调。

在分流期间，注 5 ml 造影剂入侧脑室以检查第四脑室。复查 CT 示侧脑室和第三脑室的减小，但第四脑室的大小保持不变，同时显示第四脑室内囊性病变（图 3）。

图 3. 术后复查 CT（注射 5 ml 造影剂）示侧脑室和第三脑室的减小，但第四脑室的大小保持不变，同时显示第四脑室内囊性病变

患者第四脑室发现囊性病变，导致阻塞性脑积水。分流术后仍存在共济失调，选择枕下正中入路囊肿切除术。

打开硬脑膜后，扁桃体和颈二腹肌叶侧面受压，如此就可见囊性病灶，形成第四脑室一侧光滑薄壁。囊肿壁切除后，发现囊内为 CSF 填充，吸引器吸除之后恢复第四脑室通畅（图 4）。

图 4 A 示枕下入路开颅术中示第四脑室薄层囊壁（* 所示）；B 示囊肿切除后，第四脑室引流通畅

囊肿壁组织学检查示单层蛛网膜细胞上皮细胞，无炎症或创伤迹象，因此诊断为蛛网膜囊肿。

术后 CT 示在第四脑室减小。此外，患者躯体共济失调显著改善，出院时无任何神经功能障碍。术后 1 年复查 MRI 示正常脑室大小（图 5）。

图 5. 术后 1 年复查磁共振示正常脑室大小

总结

蛛网膜囊肿在人群中发病率约 1.1%～1.7%，发生在中枢神经系统，如大脑侧裂、颅中窝及颅后窝等。

颅后窝蛛网膜囊肿多发生在婴幼儿和青少年时期，而第四脑室蛛网膜囊肿则极其罕见，迄今只有 13 例被报道，尤其是只有 1 例年龄超过 70 岁患者的报道。

作者指出，对待此类患者应该详细地进行神经系统和影像学检查以明确正常压力脑积水症状，从而避免不必要的分流术。

原文转载自丁香园

内容来源：唐都医院神经外科