图表神经病学：间歇性垂头的诊断与鉴别诊断

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导读

间歇性垂头（Intermittent Head Drops，IHDs）指反复突然发作的头部前屈，一天中可规律或不规律出现一次或多次，这种情形可见于多数疾病，如癫痫，抽动障碍与刻板动作，舞蹈综合征（如舞蹈病-棘红细胞增多症，亨廷顿病等），发作性运动障碍，婴儿良性阵发性斜颈，点头娃娃综合征（Bobble-head doll syndrome），睡眠相关的节律性运动障碍，发作性睡病1型（既往称为猝倒型发作性睡病），点头综合征（nodding syndrome），Sandifer综合征等，有些患者病因不明。

表  不同疾病中IHDs的临床和神经电生理特征

	运动障碍性疾病				癫痫		发作性睡病
	舞蹈病	抽动症	阵发性斜颈	刻板动作	肌阵挛	痉挛	猝倒
临床环境	舞蹈症患者	GTS或其他抽动障碍患者	特发性	单发或伴随其他神经发育障碍	婴儿良性肌阵挛或见于其他癫痫性脑病	West综合征或见于其他癫痫性脑病	发作性睡病1型
流行病学特点	男=女 成人	男＞女 儿童-青少年 发病年龄：2-21岁（高峰5-7岁）	男=女 婴儿 发病年龄：3-5月，常第一年内缓解	男＞女 婴儿-儿童 撞头：6-9月，常在5岁时缓解	男=女 婴儿	男＞＞女 发病年龄：4-6月，85%的患者在5岁时缓解	男=女 发病年龄：多见于儿童期，高峰15岁；第二高峰为青年期（35岁）
临床表现	★间歇性，HD中症状轻微，而CA中症状严重 ★诱发因素：无 ★觉醒时出现	★被人提醒时可出现 ★持续时间短，很快被抑制 ★诱发因素：压力 ★伴随其他运动性或发声性抽动 ★觉醒时出现	★诱发因素：运动有时可诱发 ★觉醒时出现	★模式化 ★注意力分散可抑制发作 ★除撞头在睡眠-觉醒转换时或非REM睡眠期出现，余均在觉醒时出现	★电击样 ★伴随身体其他节段的肌阵挛 ★觉醒和睡眠时时出现	★最小的痉挛：同时伴发典型痉挛：额手礼样（salaam-like） ★觉醒和睡眠时时出现	★诱发因素：积极情绪 ★觉醒时出现 ★伴随“睡眠发作”和SOREMs
神经电生理特征	EEG：背景活动正常 EMG：脉冲宽度多变（通常＞300ms）	EEG：背景活动正常 EMG：不规则、间歇性的脉冲宽度	EEG：背景活动正常 EMG: 颈部肌肉肌张力障碍样收缩	EEG：背景活动正常 EMG：重复和不规律的强直性收缩	EEG：棘-慢复合波 EMG：100-200ms时限的肌张力丧失；同步EEG-EMG背景平均（back-averaged）可提示皮质异常	EEG：高度节律异常或其他癫痫样放电 EMG：1-2s 背景平均菱形脉冲伴高幅慢波	EEG：此消彼长的α活动混合θ节律 EMG：短暂（5-30 s, 通常＜2m），间歇性的肌张力丧失
治疗	APD和（或）TBZ，金刚烷胺，DBS：双侧苍白球刺激	行为治疗，APD（利培酮，阿立哌唑），TBZ，肉毒毒素注射	无特殊治疗	行为治疗 SSRI	AED 对BMI无特殊治疗	ACTH，口服类固醇激素和AED	SSRI/SNRI，羟丁酸钠，三环类抗抑郁药

（ACTH，促肾上腺皮质激素；AED，抗癫痫药；APD，抗精神病药；BMI，身体质量指数；CA，舞蹈病-棘红细胞增多症；DBS，深部脑刺激；EMG，肌电图；GTS，Gilles de la Tourette综合征；HD，亨廷顿病；IHDs，间歇性垂头；REM，快速眼动；SNRI，5-羟色胺-去甲肾上腺素再摄取抑制剂；SOREMs，快动眼期睡眠起病；SSRI，5-羟色胺再摄取抑制剂；TBZ，丁苯那嗪）

（发作性睡病儿童，看卡通时出现垂头现象。引自：Brain. 2011 Dec;134(Pt 12):3477-89）

图  IHDs的诊断流程

（BECTS，伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫；BNEAI，婴儿良性非癫痫发作；BPTI，婴儿良性阵发性斜颈；GERD，胃食管返流病；MAE，肌阵挛-站立不能性癫痫；SAE，痉挛相关性脑病；SOREMP：快动眼期睡眠起病）

间歇性垂头（IHDs）

到底“IHDs”是怎样的表现呢？不用脑补啦，看两段视频直观感受下不同病因导致的“垂头”吧~~~

[参考文献]

Antelmi E, Plazzi G, Erro R, Tinuper P, Balint B, Liguori R, Bhatia KP.Intermittent head drops: the differential spectrum.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016 Apr;87(4):414-9. 

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