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一位重度颅脑外伤术后患者入住在NICU病房中，术后病情一直较为平稳，但在术后第七天患者出现病情变化，阵发呼吸急促R>30次/分，氧饱和度<90%，体温>39℃，心率>130次/分，血压150/110mmHg，并伴有大汗淋漓，最严重时呈去大脑强直状态, 角弓反张，每次持续十余分钟；患者初期考虑为癫痫发作，予以抗癫痫治疗无效，后考虑为间脑发作而予溴隐亭等治疗，并积极对症处理以减少交感神经活性产生的副作用，发作得以控制。另有一例女性患者，表现为阵发性的心悸、心率加快、呼吸加快，有时还有一过性面部和颈部皮肤苍白和潮红，每次持续数秒到数分钟；初期在外院诊断为“神经官能症”而予对症处理，疗效不佳，后行脑电图等检查诊断为间脑癫痫，予抗癫痫后好转。 在临床中，曾经有文献将间脑发作和间脑癫痫混为一谈，那么，这两个概念到底有区别吗？间脑发作与间脑癫痫的鉴别诊断有哪些？ 颅外损伤后间脑发作的概念 重型脑外伤患者中，约15％至33％会出现间脑发作，其初次发作时间从伤后24小时到数周。间脑发作的根本原因是交感神经系统活性的升高，但是目前的确切机制尚不清楚。目前对于间脑发作尚无统一的诊断标准，一般认为在排除癫痫、恶性高热、库欣综合征、脑炎、脑积水后，依据患者的临床表现，如出现心动过速、血压升高、呼吸频数加快、高热多汗、肌张力增高，每日发作一次以上、持续3天以上可诊断为间脑发作。间脑发作还有许多其他命名，如阵发性交感神经兴奋综合征、发作性自主神经功能异常、伴有肌张力障碍的发作性自主神经功能异常、交感神经风暴、自主神经风暴等，从名称就可知，该症状发病机制不明，考虑继发性脑损伤可能直接或间接激活了间脑脑干交感神经区域，使其活性增高；或是皮质及皮质下失去对交感神经区域活动的控制。Baguley认为需要满足以下7种临床表现中的5种，即心动过速、高血压、呼吸频数、高热、肌张力增高、固定体位、多汗，即可诊断为间脑发作。Blackman认为需每日发作一次，持续3日以上方可确诊，其症状包括体温大于38.5度、收缩压大于140mmHg、心率大于130次、呼吸次数大于20次、兴奋、多汗、肌张力增高。 间脑性癫痫的概念 1929年Penfield首先提出间脑性癫痫的概念，又称为自主神经性癫痫、内脏性癫痫等，是一种周期性发作性自主神经功能紊乱综合征，在国际癫痫分类中属于单纯部分性发作，其发病率较少，有报道间脑癫痫发病率约占癫痫患者的3.6％。有学者认为间脑癫痫与额叶底面钩回或岛叶有关；而多数学者认为间脑癫痫可能与下丘脑受侵犯有关。下丘脑有丰富的毛细血管网和血脑屏障结构不够健全等特点，对缺氧、感染、中毒、外伤、颅内压增高等均较敏感，易导致癫痫发作。多数学者认为其发病与丘脑下部有关，但其发病机制目前尚未统一。 间脑性癫痫又称植物神经性癫痫，是不同病因引起的丘脑下部功能紊乱，以发作性植物神经功能障碍为主要临床表现，有人将发作时的症状分为交感神经性与副交感神经性两种： 交感神经性症状 发作有剧烈头痛、头胀、头晕、心悸、颤抖、寒战等症状，常伴有恐怖感与皮肤潮红或苍白，多无意识障碍，血压可增高或正常，发作之后大量排尿，也称“心血管运动性发作”； 副交感神经性症状 发作时表现为突发眩晕、胸闷、胸部压迫感、剧烈心跳、胃部烧灼感、恶心、呕吐、流涎、大汗淋漓、脉搏缓慢以及呼吸节律不整等，一般不伴有肢体抽搐，部分患者可出现轻度意识障碍，也有患者混合其他类型发作。间脑癫痫发作前一般有无客观表现的自主神经症状如心悸、出汗、阵发性烦躁不安、面部潮红、发作性血压升高、流泪、流涎、心动过速等表现。脑电图对间脑癫痫的诊断有重要价值，但并非确诊的唯一手段；间脑癫痫的致痫灶位于脑深部，脑电图不易查出痫性电活动，因而临床诊断多根据临床症状和脑电图检查，以及抗癫痫药物治疗是否有效等综合判断。 间脑发作与间脑癫痫的鉴别要点 间脑发作与间脑癫痫的临床表现有许多相似，二者之间的鉴别主要依据EEG 检查及抗癫痫诊断性治疗。间脑发作一般出现在重度颅脑损伤患者，一般原发病较重，有昏迷；而间脑癫痫患者一般意识清楚，发作间期与正常人无区别。间脑发作的EEG 检查无异常，而间脑癫痫的EEG 检查时常出现异常，可出现高波幅慢波、棘波、尖波、棘慢波综合征和节律性高频放电等特征性病理波形改变，但间脑癫痫如同其他癫痫类型一样，在发作间歇期常规脑电图不能记录到癫痫性异常电波，且间脑癫痫的致痫灶位于脑深部，脑电图也不易查出痫性电活动；所以脑电图正常不能排除间脑癫痫，如临床高度怀疑本病，有条件的可行动态脑电图或视频脑电监测，必要时也可做深部电极记录，以提高诊断率。另外对于临床症状典型，高度怀疑间脑癫痫，且脑电图正常患者，可以予以抗癫痫诊断性治疗，治疗有效则可明确间脑癫痫的诊断，而对于颅脑外伤后间脑发作患者，抗癫痫治疗一般无效。在临床上二者均应与颅内压升高、颅内感染、恶性高热及各种精神障碍等鉴别。总之，重度颅脑损伤并发间脑发作及间脑癫痫临床上发生率较低，但会给患者造成继发性损害，临床医师需要高度重视，应迅速鉴别诊断并给予相应的治疗，以促进患者的康复。 间脑发作与间脑癫痫的治疗 间脑发作的药物治疗主要是对症治疗，以减少持续性交感神经活性升高导致的副作用，抑制中枢神经系统兴奋性的药物均可用来抑制交感神经活性，常用药物包括阿片肽受体拮抗剂、多巴胺拮抗剂、γ-氨基丁酸拮抗剂、镇静剂等；常用药物是溴隐停和羟考酮，溴隐停是多巴胺受体拮抗剂，作用在下丘脑水平，可以降低温度阈值，减少多汗症状，并且可以降低血压；羟考酮是阿片肽拮抗剂，对于对抗间脑发作也有良好效果。如果间脑发作出现高血压和心动过速，或者溴隐停和羟考酮无明显疗效，可以加用β受体拮抗剂和α受体拮抗剂；心得安是非选择性β受体阻滞剂，可以抑制交感神经活性，同时可以降低血儿茶酚胺浓度，减少心脏负荷，直接作用于中枢神经系统控制中枢性高热；如果心得安无明显效果，那么可以使用可乐定或拉贝洛尔。高热会延长间脑发作时程，所以维持正常体温能够减少发作的频次和严重程度；极端高热可以用氯丙嗪治疗，可以静脉、肌肉或口服使用，能迅速降低体温。 间脑癫痫可以采取抗癫痫药物治疗，可给予丙戊酸钠、苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥等，目前新型抗癫痫药物也有效，同时注意调节血压，注意水电解质及酸碱平衡，可以应用谷维素等改善间脑功能，间脑癫痫一般预后较好。 |
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