【认识】卵巢两性母细胞瘤

1、病例资料

患者26岁，已婚未育，月经不规律，因盆腔包块行腹腔镜手术。术中见左卵巢包块5cm，表面光滑，与周围无粘连；行腹腔镜下完整剔除，未破裂。术后病理二家医院会诊均为：卵巢两性母细胞瘤。术后监测雌激素和雄激素都异常升高。还需进一步处理吗？

2、文献复习

卵巢两性母细胞瘤非常罕见，通常为同时存在支持-间质细胞和颗粒细胞分化的小型良性肿瘤，仅当肿瘤中次要成分（支持-间质细胞或颗粒细胞）的占比至少达到10%时，才可诊断该病。诊断时患者的年龄范围为16-60岁（平均30岁）[1]。该病发病机制尚不清楚，最能够接受的理论可能是泌尿生殖嵴中胚层产生具有内分泌活性的性腺组织（如颗粒细胞、支持细胞、卵泡膜细胞等），而两性母细胞瘤起源于这些组织[2]。

这些罕见的混合型肿瘤可分泌雄激素（较少见情况下会分泌雌激素），故可引起男性化表现或出现雌激素生成增加的体征，如乳房压痛、绝经后出血、月经异常或儿童性早熟。由于卵巢两性母细胞瘤罕见，目前尚未被纳入WHO女性生殖器官肿瘤分类中。

显微镜下，颗粒细胞以微滤泡形式排列成圆形小岛样结构，内可见Call-Exner小体。支持-间质细胞掺杂于其中[2]。卵巢两性母细胞瘤中颗粒细胞成分以成人型颗粒细胞肿瘤多见，过度表达14-3-3σ蛋白（一种抗凋亡的伴侣蛋白）。无论是成人型还是幼年型，波形蛋白（vimentin）和抑制素（inhibin）呈阳性表达[1]，也可表达CD99，钙网膜蛋白（calretinin）。

虽然颗粒细胞肿瘤与子宫内膜癌相关，但尚未在两性母细胞瘤中发现，可能与患者年龄偏小且常常早期诊断有关。

通过单侧卵巢切除术可有效治疗两性母细胞瘤，文献中仅报道了1例复发病例[2]，经再次肿物切除后，截止文献报道时间无复发。目前，仅报道有1例临床恶性病例[3]。

参考文献

[1]     Wilberger A and Yang B. Gynandroblastoma with Juvenile Granulosa Cell Tumor and Concurrent Renal Cell Carcinoma: A Case Report and Review of Literature[J]. Int J Surg Pathol. 2015. 23(5): p. 393-398.

[2]     Chivukula M, Hunt J, Carter G, et al. Recurrent Gynandroblastoma of Ovary-a Case Report: A Molecular and Immunohistochemical Analysis[J]. Int J Gynecol Pathol. 2007. 26(1): p. 30-33.

[3]     Novak E R. Gynandroblastoma of the Ovary: Review of 8 Cases from the Ovarian Tumor Registry[J]. Obstet Gynecol. 1967. 30(5): p. 709-715.