鲁 迅 名 言 : 凡事总须研究,才会明白。 时间就像海绵里的水,只要愿挤,总还是有的。 其实地上本没有路,走的人多了,便成了路。 走自己的路,让别人去说吧。 患者:女性,52岁。 病史摘要: 患者下腹隐痛伴白带异常4年余,发现卵巢肿物10天。外院查体TCT/HPV检测等无异常,查体发现宫颈息肉。后于我院就诊,B超示子宫肌瘤、左侧卵巢实性改变(肿 瘤?)。既往史:无特殊。 大体标本检查: 卵巢大小 4.5x3.5x3cm,切面呈实性改变,灰红、灰黄,多 结节状,质地中等。附输卵管一条,长 7cm,最大径 0.6cm, 伞端可见,系膜区见水泡样物。 Sertoli 肿瘤细胞,部分区域可见呈中空小管结构 Sertoli 细胞呈小巢状,部分管腔闭塞 分化稍好的呈簇状的由Sertoli 细胞组成的中空小管分布在嗜酸性的Leydig 细胞组成的间质中 高倍放大:小管结构,部分呈实性 分化较好的Sertoli 细胞构成的小管,细胞核呈柱状、卵圆形,可见核仁 囊性扩张,形成大小不一的囊腔结构 部分区域Sertoli 细胞富于脂质,间质富于嗜酸性的Leydig 细胞 呈管状或条索样的Sertoli 细胞与富于嗜酸性Leydig 细胞的间质 小管状或实性的Sertoli 细胞与富于Leydig 细胞的间质穿插在一起 纤维化的间质将肿瘤组织分隔 胞质淡染的Sertoli 细胞呈腺泡状结构 Sertoli 细胞呈簇状,可见“葵花子样”细胞核(一头尖尖、一头钝圆) 呈管状的Sertoli 细胞管状结构与富于Leydig 细胞的间质 实性的Sertoli 细胞与富于Leydig 细胞的间质,细胞稍小,部分细胞核呈“葵花子样” (中分化区) Sertoli 细胞与嗜酸胞质的Leydig 细胞并出血 综上,组织学上有这么几个特点: 1、低倍镜下观察到此肿瘤富于细胞,有分化较好的区域,也有分化中等的区域。 2、中等分化区,Sertoli-Leydig 肿瘤细胞呈结节状或者小叶状分布,部分区域弥漫。 3、部分区域可见大小不等的囊腔结构。 4、间质成分可见到部分成纤维性,部分富于细胞,可见较成熟的Leydig细胞呈小片状、簇状或单个存在,尤其是在肿瘤周边或细胞丰富区的边缘。 5、部分区域可见富含脂质,细胞淡染。 提供病例资料单位的IHC: CKpan( ), Vimentin(-), Inhibinα ( ), Calretinin( ), EMA(-), WT-1( ), CD56( ), CD99(-), SALL4(-), FOXL2(-), SF-1( ), Ki-67( ,热点区约15%)。 本例病理诊断:(左卵巢)Sertoli-Leydig 细胞瘤,中分化。 特别的,Sertoli-Leydig 细胞瘤需注意鉴别的肿瘤包括: 1、子宫内膜样癌; 2、成年型粒层细胞瘤; 3、管状Krubenberg瘤; 4、梁状类癌; 5、伴管状结构的卵巢甲状腺肿; 6、卵巢Wolffian肿瘤; 7、未分化肿瘤; 8、畸胎瘤; 9、黏液型肿瘤; 10、浆液性癌; 11、恶性中胚叶混合瘤; 12、卵黄囊瘤; 13、胚胎性癌; 14、两性母细胞瘤等。 相 关 知 识 点 复 习 : 1、Sertoli-Leydig 细胞瘤也称睾丸母细胞瘤或男性母细胞瘤,是指由分化程度不等的支持细胞、Leydig细胞、网上皮细胞以及非特异的性腺间质细胞以不同比例混合构成的肿瘤。 2、WHO分类中,根据瘤组织的特点,进一步分成了高分化、中分化、低分化以及网状型,分化越差,支持细胞的管状结构越不明显,Leydig细胞成分越少,而原始的性腺间质成分越多。 3、预后:肿瘤的分化程度与预后明显相关。高分化者一般临床经过为良性,约占11%的中分化肿瘤和近60%的低分化肿瘤表现为恶性;肿瘤的破裂与恶性行为概率更高有关,伴破裂的Ⅰ期中分化肿瘤有30%为恶性,而无破裂的这一比例为7%,显著降低。肿瘤的分期也会对预后有影响。 4、生物学行为方面,Sertoli-Leydig细胞瘤一般复发较早,与粒层细胞瘤不同,有研究发现临床表现恶性的肿瘤有66%在一年内复发。 5、患者发病年龄主要在20-30岁,青春期前或者绝经后偶有发生。大约75%的患者出现男性化。 6、Sertoli-Leydig 细胞瘤目前唯一已知的常见遗传学异常时DICER1突变和少数FOXL2突变。 7、两性母细胞瘤,是指由颗粒细胞和Sertoli细胞两种成分混合组成的卵巢肿瘤,并且第二种成分不少于10%的比例,十分罕见。两性母细胞瘤也可以发生DICER1基因突变,特别是当颗粒细胞瘤的成分是幼年型的时候。 8、如果在肿瘤中没有见到明确的粒层细胞或支持细胞分化,就不能考虑两性母细胞瘤。 感谢您的关注! |
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