【一图看懂】魏则西事件的滑膜肉瘤你知道这些数字吗？

恶性滑膜肉瘤是一种罕见的癌症形式，通常发生靠近手臂，颈部或腿部的连接处。它是软组织肉瘤中的一种。

实际上，它是世界上最罕见的形式的软组织癌症之一。

其实，滑膜肉瘤的英文名称，synovial sarcoma是在20世纪才被使用，原因是一些研究人员认为，一些肿瘤的其倾向的微观相似性引起相邻关节，表明了滑膜来源;然而，从该肿瘤发展来看，实际来源细胞是未知的，不一定滑膜。

滑膜肉瘤是最常见的在靠近大关节的手臂和腿的软组织。但也在病例显示，在大多数人体组织和器官，包括脑，前列腺，和心脏出现。

滑膜肉瘤最常发生于年轻人。

滑膜肉瘤占所有软组织肉瘤病例的8%， 青少年和年轻成年人中的发病率约占15-20％。发病高峰是30岁生日前，男性往往比女性要高发，比例约为1.2：1。

病理学

滑膜肉瘤在显微镜下可以看到的主要两种细胞类型。一种是纤维类型，被称为主轴或肉瘤细胞，是比较小的和均匀的。另一种是在上皮。

（健点子制作）

典型滑膜肉瘤同时具有这两种类型。滑膜肉瘤也可以表现为难以分辨或者是单相纤维。一些权威人士认为，一种极为罕见的滑膜肌瘤可以显现单相上皮形式，造成诊断困难。

像其他软组织肉瘤，报告病理结果没有通用的分级制度。在美国，NCI（国家肿瘤研究所）分级制度更常见。

滑膜肉瘤通常表现为不规则的肿胀或肿块，虽然也会出现恶性肿瘤一般症状，如疲劳。

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治疗

滑膜肌瘤的治疗通常是联合治疗，结合包括手术，化疗和放疗的技术。

1. 手术切除肿瘤和周边的健康组织以保证安全，这是滑膜肉瘤治疗的主体。研究者发现，取决于特定的病例，可以在20-70％的患者显效。

2. 常规化疗，（例如，阿霉素和异环磷酰胺），以减少癌细胞的数目。在滑膜肉瘤，以总生存为衡量标准，化疗的益处仍不清楚，虽然最近的研究显示，晚期的和诊断困难的滑膜肌瘤的患者接受阿霉素/环磷酰胺的治疗获得的改善不明显。

3. 放疗。降低局部复发的机会。放疗对于这种疾病的好处相比化疗不太清楚。

新药获批

去年10月，马德里总部PharmaMar公司宣布其在日本的合作伙伴，大鹏药品工业株式会社已获日本厚生劳动省批准Trabectedin（曲贝替定；商品名 Yondelis）用于治疗软组织肉瘤药物。

今年2月份，FDA 授予这个药，曲贝替丁优先审评资格。

PharmaMar公司表示，日本的这一批准是基于一个多中心，随机，开放标签的二期试验。支持治疗被认为有染色体易位的软组织肉瘤患者中取得比较治疗的积极成果。试验以相对严格的无进展生存期为主要终点。

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PharmaMar 是 Zeltia 集团的一家全资子公司.另外，公司除了许可大鹏制药外，还将该产品许可给了强生公司，后者拥有除在除欧洲及日本以外的全球范围内开发与销售这款药物的权利。

同时，去年六月，日本卫材公司的一项三期试验显示其目前治疗乳腺癌的新药，erbulin在治疗两种类型的软组织瘤中达到主要目标。卫材的这个抗癌药在309名患者参加的试验中，在治疗平滑肌肉瘤LMS 和ADI上达到总体生存率上达标。这个数据在美国肿瘤学会年会ASCO上发表。

 

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