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腹膜后神经鞘瘤 xuyinsheng66 2019年09月16日 临床资料 病史：患者，男，49岁。排尿困难伴大便变细5年，加重4月入院，伴尿频、尿急。当地医院B超示盆腔肿块。 查体：耻骨上可触及一包块，质软，无压痛。 实验室检查无明显异常。
病理结果：神经鞘瘤 小 结 外周神经鞘肿瘤(peripheral nerve sheath tumors PNSTs)分为良性的神经鞘瘤和神经纤维瘤以及恶性神经鞘膜瘤，绝大多数(约90％)为良性。BPNSTs最好发于颈部，盆腔BPNSTs偶见报道神经鞘瘤与神经纤维瘤均起源于神经鞘细胞。 神经鞘瘤有包膜，由梭形细胞密集的Antoni A区和细胞稀疏、排列呈网状的Antoni B区组成，两者可并存在同一肿瘤内，也可单独存在。肿瘤中心可出现囊变、钙化、出血和玻璃样变，神经纤维从肿瘤边缘走行。 神经纤维瘤缺乏包膜，缺乏明显的AntoniA和AntoniB分区，神经纤维从瘤内穿行BPNSTs在CT、MRI上的囊性灶，病理证实为肿块内的囊变、出血或黏液变性，多出现在肿块的中央。MRI由于有很好的软组织分辨率，结合多平面成像，有利于显示肿瘤内部的囊变及与邻近器官的关系。但CT对于钙化更敏感，肿块边缘线条状的钙化有助于BPNSTs的诊断。因此CT与MRI相结合将提高BPNSTs诊断准确率。 鉴别诊断：盆腔BPNSTs常与发生在此的软组织肉瘤(譬如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤以及恶性纤维组织细胞瘤)相混淆，后者多表现为不均质的巨大肿块。但是BPNSTs边缘光整，有包膜样结构，可资鉴别。文献报道发现不规则边缘与恶性肿瘤密切相关。另外，软组织肉瘤内常侵犯周围器官，伴远处转移。 完全囊变的BPNSTs与腹膜后的囊肿、淋巴管瘤和脓肿容易混淆。当BPNsTs几乎为完全实性时，还需与淋巴瘤鉴别，后者多呈结节融合状。 总之，盆腔BPNSTs的影像学表现具有一定特征性：典型者表现为骶前体积较大的、边界光整的不均质肿块；可引起骶骨的吸收硬化，但不会侵犯邻近脏器；中央大片囊变或环状强化提示神经鞘瘤可能。 中央囊变与边缘线条状钙化对盆腔BPNSTs的诊断有一定提示作用，CT与MRI联合使用有助于该病的诊断。 |
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