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先天性子宫发育不良
送走一对准备做试管婴儿的夫妇后，我在门诊诊间电脑上点击了叫号键，门开了，走进来一位20来岁的女郎，身材高挑，皮肤白皙，大眼挺鼻，让人瞧着挺养眼的。我问了一些她的情况：她与丈夫结婚已有2年，一直没有怀孕，夫妻生活也正常。 但是她的月经初潮来得晚，20岁到医院看过后用药物才来的，月经来的也不太准，每次量很少，曾经去医院妇科看过说是“子宫小”，无法生孩子；现在23岁了，想问问她这种情况到底能不能怀孕。 我给她做了仔细的全身和妇科检查，又让她进一步做阴道B超和抽血查染色体。经过初步检查后，乳房和外生殖器发育正常，卵巢情况还基本正常，但子宫非常小，只有正常的一半不到。 我考虑她是先天性子宫发育不良，建议先用雌孕激素治疗半年后再复诊。如果子宫能够长大，还是有自己生育宝宝的机会的。 先天性子宫发育不良是怎么回事？ 子宫是孕育新生命的“温床”，是月经的“加工厂”，而新生命的诞生，也需要子宫肌层的收缩作用的帮助；发育正常的成年女性的子宫，好似一个倒置的梨子，位于骨盆腔中央，长约7～8cm，宽4～5cm，厚2～3cm。子宫腔容量5ml，子宫的下部较窄，呈圆柱状，称为子宫颈。 子宫体与子宫颈的正常比例，在婴儿期为1：2，成年人为2：1。先天性子宫发育不良，这是女性生殖道发育畸形的一种，如果具有有功能的内膜，医学上称为“幼稚子宫”，如果子宫小到只有一个小“疙瘩”，对激素无反应，则称为“始基子宫”。 女性先天性生殖道畸形是胚胎发育过程中，原始的苗勒管或中肾旁管没有正常的发育，所引起的各种畸形，其发生率为4%～7%。 不同类型和不同程度的异常有相应不同的临床表现，如原发性闭经、周期性下腹痛或不孕不育等。 根据ESHRE/ESGE女性生殖道发育异常的新分类系统，前面提到的那位女性的子宫属于U1b类-幼稚型子宫（uterus infantilis），宫腔形态狭窄，但两侧子宫壁不厚，宫体和宫颈长度之比为1∶2。 先天性子宫发育不良患者多因为原发性闭经，即从未自行来过月经，月经量少或不孕不育就诊。
如何发现先天性子宫发育不良？ 对于未婚的女性而言，初潮延迟，伴月经稀少、痛经甚至月经不来潮，尤其是女性到了性发育期的年龄，月经迟迟不来，乳房又不见明显隆起，阴毛稀少，即使月经来了，量也特别少的情况，尤其需要提高警惕。 原发性闭经是指年龄超过13岁，第二性征未发育，或年龄超过15岁，第二性征已发育，月经还未来潮。对于已婚女性，常因婚后不孕就诊。 首先详细询问病史，了解生长发育史、出生体重和发育情况、家族史、服药史、手术史等；其次，进行全身体检，发育状况，包括智力、身高、体重、乳房等第二性征情况，甲状腺有无肿大，有无乳房溢乳，皮肤色泽及毛发分布，有无嗅觉缺失。 其次妇科检查，注意外生殖器发育情况，有无畸形，了解子宫颈和子宫位置、大小、活动度，有无压痛，盆腔有无异常等，有性生活妇女可以窥器结合双合诊检查内生殖器情况。怀疑先天性发育不良妇女，盆腔检查时常发现宫颈圆锥形，相对较长，子宫小于正常。 然后盆腔B超检查，观察有无子宫，子宫形态、大小及内膜厚度；卵巢大小、形态、卵泡数目等；先天性子宫发育不良女性子宫小，宫体宫颈比例较短。 另外，还要进行性激素测定、外周血染色体检查，了解内分泌和遗传情况。 先天性子宫发育不良怎么办？ 一旦诊断为先天性子宫发育不良，没有什么特别的治疗方案。这类女子一般体格发育都较孱弱，青春期少女应加强营养，多吃大豆食品，注意锻炼身体及劳逸结合，切莫盲目节食减肥，特别是发育期瘦弱的女子更是如此不要节食减肥。因为脂肪是生成多种激素，尤其是性激素的必备物质。
年轻无生育计划者，可先用小剂量雌激素加孕激素序贯用药刺激子宫生长发育，有的女孩可能要长期使用激素支持。 育龄期有生育计划的妇女，如果子宫已经有所生长接近正常，卵巢发育大致正常，排卵不良者也可以用促排卵药物诱导排卵。 如果子宫发育恢复接近正常，但伴有卵巢发育和功能不良，可能得考虑卵子捐赠生育。 如果子宫持续不能发育生长，生育只能借助于代孕了。可是这个技术目前在国内是不合法的，建议领养孩子，一样可以做幸福的父母。 本文作者：黄洁 副主任医师 江苏省人民医院生殖中心 来源：蒲河孕育 |
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