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这组病例只有影像图片，你能诊断出结果吗？还是把你的诊断在本文下方的留言区，留言给小编哦~另外上期【天天读片】的诊断结果，也将在今天的文章后面公布哦~ 作者：马焕 来源：医学界影像诊断与介入频道 【图片】 【讨论】 您的诊断是什么？判断标准？（请将您的答案在留言区告诉我们，答案将在明天的【天天读片】中公布~） ----------♀我是【上期答案】分割线♀--------- 上期病例戳链接：【天天读片】这种常见的脑发育障碍，你诊断出来了吗？ 【答案揭晓】 病理 （左额病变）皮层构筑紊乱，可见较多微囊结构，伴有大量异常神经元及少突样胶质细胞增生，局灶见核大不典型细胞（olig2+, NeuN-），考虑皮层发育不良（FCD Ⅲb），伴有低级别胶质神经元肿瘤，倾向于节细胞胶质瘤（WHO 1级）的可能。其他标记物：异常神经元 MAP-2（+），syn+，SMI32+，s100+，ki67+1%，p53-，EGFR-，MGMT 少突样胶质细胞+，GFAP 胶质细胞灶+，IDH-1-，CD99-。免疫组化染色结果：MGMT(+)，p53(-)，IDH-1(-)，Olig-2(+>70%)，VEGF(部分+)，CD99(-)，S-100(+)，EMA(-)，GFAP(灶状+)，EGFR(-)，Ki-67(+<> 鉴别诊断 1、结节性硬化:为多发皮层结节,多发室管膜下结节,易钙化,临床表现伴有全身性或皮肤症状,皮脂腺瘤、癫痫和智力障碍为典型三联症。有人认为这两种疾病可能是同一种疾病的不同亚型,也可能FCD只是孤立型结节性硬化。 2、低级别肿瘤如星形细胞瘤: 皮质下白质出现异常信号的FCD多发生于额叶,而低级别肿瘤多位于颞叶,尤其是内侧颞叶。低级别肿瘤一般无皮质增厚、皮层下白质均匀高信号以及放射带等FCD的特征性表现。大部分FCD和低级别肿瘤都无明显强化。 3、胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)和节细胞胶质瘤：是以皮质病变为基础的肿瘤性异常增殖病变,有人认为它们与FCD一样都属于局限性皮质发育畸形。 DNET表现为长T1、长T2 信号的多结节或假囊性病灶,边缘清楚,无钙化、强化及周围水肿改变。节细胞胶质瘤表现为颞叶的囊性伴钙化病灶,可强化。 讨论 局灶性脑皮层发育不良(focalcorticaldysplasia,FCD)是指局部脑皮层结构紊乱,出现异常神经元和胶质细胞,有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神经纤维数量减少和反应性神经胶质增生；FCD的病理组织学改变主要表现为皮层结构异常和细胞形态异常。 包括4型,分别为:FCD-IA、IB型和FCD-IIA、IIB型。FCD-IA仅有皮层结构紊乱;FCD-IB型皮层结构紊乱,可见发育不良神经元及巨大神经元,FCD-IIA皮层结构紊乱,可见发育不良神经元及巨大神经元、异常神经元。FCD-IIB皮层结构紊乱,可见发育不良神经元、巨大神经元、异常神经元及气球样细胞。FCD与癫痫、认知障碍等神经系统疾病均有相关性. 总之,FCD的早期识别和诊断有赖于正确的MRI检查及对FCD影像表现的充分认识。对FCD多角度观察并综合分析T1WI、T2WI及FLAIR表现,可发现轻微皮质增厚、灰白质分界模糊、白质异常信号及脑回、脑沟异常。 同样的如果对【天天读片】有什么好建议，也请留言给小编，有电子书相送~有想与大家共同讨论的病例，也投稿给小编吧~邮箱是：yxj_echshanyan@163.com 。 （征留言：作为一个影像科医生/技师是一种怎样的体验，把你的体验留言给小编，让想成为放射科医生的有志青年和同行们听见你的声音~） |
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