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天气愈热，衣衫渐薄，相信已有不少漂亮美眉显露出了充满诱惑的蓝色脚趾，此为蓝色妖姬；但如果一个七旬老汉突然发现自己的脚趾变蓝，此谓蓝色妖「疾」。 来自美国爱荷华大学的 Wanat 博士在近期的 JAMA 杂志上就发表了这样一个病例，让我们一起看下到底是什么疾病造成了这一表现，又该如何诊治。 病情简介 70 岁男性患者，既往存在冠心病、高血压及轻度的主动脉狭窄。三个星期前因急性心肌梗死接受冠脉造影及冠状动脉旁路移植术。 患者此次发病的临床特点主要表现为： 精神状态改变、急性肾损伤需要透析、肢体远端出现疼痛及皮肤脱色。查体发现患者多个脚趾跖面存在蓝色的斑点、斑片及丘疹，伴有触痛（图 1A），双手也出现多个红色、有触痛的斑点（图 1B）。
实验室检查发现： 血常规示白细胞计数为 9100/μL，嗜酸性粒细胞比例为 22%，血生化示血尿素氮水平为 70 mg/dL（25 mmol/L），血肌酐水平为 6.1 mg/dL（539.2 μmol/L），尿常规示红细胞（+），尿蛋白（++）。 那么问题来了，各位作为接诊医生，该患者应当如何进行处理？ 本病例的确挺难，答不对没问题，请听普外君详细解析，并带大家全面认识该疾病，相信下次见到，一定不会忘。 病例解析 本例患者诊断的关键之处在于医生熟悉主动脉手术及介入操作的并发症——胆固醇栓塞。 排除 A：考虑到患者近期曾行包括冠脉造影在内的主动脉手术，病史明确，故暂无需进行额外的影像学检查。如果患者无明确诱因，额外的影像学检查仍有必要。 排除 C：如果患者肢体发生更多坏死，可选择进行截肢。但该患者当前情况不适宜立即进行截肢。 排除 D：虽然抗凝及溶栓治疗与胆固醇栓塞的关联尚存在争议，但有研究发现启用抗凝治疗可能导致更多动脉粥样硬化斑块不稳定从而加剧栓塞。具有明确抗凝治疗指征的患者可继续进行已有的抗凝治疗。 患者预后 该患者经透析治疗肾功能仍持续恶化，肌酐水平最高达 9.9 mg/dL。肝功能、淀粉酶及脂肪酶在正常范围内。右侧足部皮肤活组织检查可见中型动脉中存在胆固醇栓子——典型的胆固醇裂隙表现（见图 2）。
遗憾的是，患者在出现胆固醇栓塞症状不到 5 个月后死于肾功能衰竭。 延伸阅读——胆固醇栓塞究竟为何方妖孽？ 1. 什么是胆固醇栓塞？ 胆固醇栓塞（cholesterol embolization）是不稳定动脉粥样硬化斑块的破溃碎屑发生脱落导致中小动脉发生栓塞。 其实质是动脉粥样硬化性微栓子栓塞，属于动脉栓塞范畴。该病的发病率约为 1%～4%，动脉微栓塞发病率较高的心内科和肾内科相对多见。 该病有多个别名，包括胆固醇结晶栓塞（cholesterol crystal embolization）、蓝趾综合征（blue toe syndrome）、紫趾综合征（purple toe syndrome）、动脉粥样硬化栓塞（atheroembolism）、假性血管炎（pseudovasculitis）等。 2. 危险因素 该病好发于老年男性患者，尤其是伴有多种动脉粥样硬化危险因素的患者及心血管疾病患者，一半以上的患者年龄在 70 岁以上。 大多数患者存在导致斑块不稳定的诱因，如创伤、心脏及血管外科手术、动脉造影及腔内治疗、抗凝及溶栓治疗等，部分患者为自发性。目前腔内血管技术已为胆固醇栓塞的最常见病因。 3. 病理特点 胆固醇栓子的来源决定受累器官。 升主动脉及近端主动脉弓的胆固醇栓子可导致中枢神经系统及视网膜病理改变；降主动脉及腹主动脉的胆固醇栓子可影响内脏及下肢血供。 单侧下肢的胆固醇栓子多来源于腹主动脉分叉近端，而双侧下肢的胆固醇栓子多源于腹主动脉分叉远端，如股浅动脉、腘动脉及胫动脉。 4. 临床表现 皮肤（蓝趾或紫趾、网状青斑、趾部发绀、溃疡、坏疽、小结节、紫癜、瘀斑）； 肾（难以控制的高血压、肾衰竭）； 神经系统（短暂性脑缺血发作、一过性黑朦、卒中、意识改变）； 眼部（视力改变、视网膜动脉的 Hollenhorst 斑块）； 心脏（心肌缺血、急性心肌梗死）； 胃肠道（腹痛、消化道出血、小肠缺血、急性胰腺炎）； 全身症状（发热、体重下降、全身乏力、肌痛、食欲减退）。 典型特点如下： 以下均为胆固醇栓塞的临床表现（图片选自 NEJM、The Lancet、Circulation 等医学杂志）
5. 实验室及影像学检查 大多数患者的嗜酸粒细胞增多，炎症反应标记物（C 反应蛋白、纤维蛋白原、红细胞沉降率）增高。此外，还可能发现白细胞增高、贫血、血小板减少、补体水平下降等。血清淀粉酶、转氨酶、肌酐及尿素氮、肌酸磷酸激酶均可升高，分别见于胰腺、肝脏、肾脏及骨骼肌受累。尿常规可见轻度蛋白尿、镜下血尿、透明管型或颗粒管型。 非侵袭性检查如 CTA、MRA 等检查可见主动脉毛糙、不规则，多普勒超声检查也可发现外周动脉粥样硬化病变。 6. 诊断 患者如果具有上述斑块不稳定诱因、急性肾衰竭以及典型的皮肤、视网膜表现，需高度怀疑胆固醇栓塞。 若患者缺乏明确的临床表现，皮肤及肌肉活组织检查有助于确诊，典型的病理表现为在小血管腔内可以发现：由于胆固醇结晶被有机溶剂溶解所遗留的针状空隙，同时周围有纤维蛋白和血小板血栓围绕，常伴有异物巨细胞浸润和血管内膜增厚。 需注意的是，胆固醇栓塞凭临床表现即可诊断，活组织检查并非诊断的必要条件，切勿盲目活检。 眼科检查中如发现视网膜动脉胆固醇栓塞或 Hollenhorst 斑块，这是胆固醇栓塞强有力的证据，无需进一步行组织活检。
7. 治疗 主要包括避免相关诱因因素（如血管开放及腔内手术）、止痛、营养等对症支持治疗，通过控制血压、改善心衰、透析等改善受累靶器官功能，药物治疗可采用他汀类药物、抗血小板药物、伊洛前列素等。 8. 预后 早期文献报道该病预后不良，1 年内死亡率高达 64%～81%。胆固醇栓塞局限于下肢的患者预后优于弥漫性栓塞的患者。 近年文献报道，通过综合治疗后胆固醇栓塞患者的 1 年生存率可达 69%～87%，但仍有近三分之一的患者最终发展为肾衰竭需持续透析。 胆固醇栓塞的常见死因包括心血管疾病、脑血管疾病及消化道出血。 本文作者：丁香园普外频道学术编辑、山东大学齐鲁医院普外科硕士 焦阳 编辑：程培训 推荐 1. 据说：答对这 8 个问题 胃部读片才算过关，回复「读片」试试水平吧。 2. 丁香日报免费订阅 临床资讯私人订制
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