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永存左位上腔静脉是一种最常见的先天性体静脉畸形，占先天性心血管畸形的3%～5%。 第1节 病理特点与血流动力学改变 正常人左颈总静脉与左锁骨下静脉汇入左头臂静脉，然后与右头臂静脉汇合成上腔静脉，再流入右心房。冠状窦为一较大的静脉窦，位于心脏后侧左心房与左心室之间的冠状沟内，接收冠脉循环的静脉血，经冠状窦口流入右心房。当左头臂静脉发育异常时，左颈总静脉与左锁骨下静脉汇合后不回流入上腔静脉，而经主动脉弓与左肺门的前方向下走行并与心脏连接，即形成左位上腔静脉（图12-1-1）。根据冠状静脉窦与左上腔静脉的连接关系，可分为以下4 型。 （一）左上腔静脉残留伴右上腔静脉 存在（即双上腔静脉）左上腔静脉与冠状静脉窦直接相连，再回流入右心房。左、右上腔静脉之间的左无名静脉狭窄或不连接（图12-1-2）。此型最为常见，占先天性心血管畸形的2% ～ 4%。左上腔静脉开口于右心房者若未合并其他心脏畸形，对血流动力学影响不大，其血流动力学与正常人相同, 并无临床症状，但有时引起冠状窦节律或其他心律紊乱。
图12-1-1 上腔静脉的胚胎起源 A 图为胚胎期体静脉示意图 B 图为成熟期体静脉示意图 1. 右上腔静脉远心段（右前主静脉） 2. 右上腔静脉近心段（右总主静脉） 3. 无名静脉（左、右前主静脉的交通支） 4. 斜静脉（左前主静脉近段） 5. 冠状静脉窦（左总主静脉） 6. 奇静脉（右后与右上主静脉） 7. 半奇静脉与副半奇静脉（左后与左上主静脉）（ RA-右心房 LA-左心房） （二）左上腔静脉残留伴右上腔静脉缺如 右上腔静脉缺如有3种类型： 1．远心段缺如 右上腔静脉近心段与奇静脉引流入右心房，右侧头臂静脉经右无名静脉引流入左上腔静脉，再经冠状静脉窦回流入右心房（图12-1-3）。
图12-1-2 左上腔静脉残留示意图 左上腔静脉引流入冠状静脉窦，左无名静脉中断（图中注释同图12-1-1）
2．近心段缺如 奇静脉与右侧头臂静脉均经无名静脉汇入左上腔静脉，再经冠状静脉窦回流入右心房（图12-1-4）。
3．右上腔静脉全缺如 奇静脉、半奇静脉及左右头臂静脉均引流入左上腔静脉，再经冠状静脉窦流入右心房（图12-1-5）。
右头臂静脉血流汇入左上腔静脉和冠状静脉窦（图中注释同图12-1-1） （三）永存左上腔静脉引流入左心房 永存左上腔静脉引流入左心房分两种： 1．左上腔静脉直接引流入左心房，大多数从左心房顶部汇入（图12-1-6）。
2．左上腔静脉经冠状静脉窦缺口部分流入左心房（图12-1-7），导致左心房和左心室前负荷增加，引起左心房和左心室增大。且因存在右向左分流，患者常有发绀，应及早手术治疗。 （四）左位上腔静脉合并心上型肺静 脉异位引流肺静脉异位引流有两种分类方法：一种将肺静脉异位引流分为部分型和完全型。部分型指四支肺静脉中有部分肺静脉未正常引流到左心房，完全型指四支肺静脉均未正常引流入左心房。另一种将肺静脉异位引流分为心上型、心内型和心下型。凡肺静脉汇入左上腔静脉或右上腔静脉称心上型（图12-1-8 和图12-1-9），此型多伴有房间隔缺损；肺静脉直接汇入右心房或经冠状静脉窦再汇入右心房称心内型；肺静脉经下腔静脉、门静脉或肝静脉回流至右心房称心下型。
A.为单支肺动脉异位引流；B.为两支肺动脉异位引流（图中注释同图12-1-1）
4 支肺静脉汇入肺总静脉后入左上腔静脉 1．右上腔静脉 2. 右上腔静脉 3.无名静脉 4.左上腔静脉 （LA-左心房 LV-左心室 RA-右心房 RV-右心室） 完全肺静脉异位引流时通常四支肺静脉先汇合成肺静脉干，位于左心房后上方，水平走行，再由此发出一干，引流入左上腔静脉或右上腔静脉再入右心房。其中，心上型肺静脉异位引流占45%～50%，而又以汇入右上腔静脉最常见，多数合并巨大房间隔缺损。此型由于右心房接受了肺静脉异位引流的血液，导致右心房和右心室前负荷加重，从而引起右心房和右心室增大和肺动脉扩张，左心房、左心室变小。因右心房的混合血经房间隔缺损入左心房再进入体循环，因此引起发绀。 第2节 超声心动图表现 一、超声心动图检查方法 左位上腔静脉患者进行超声心动图检查时，常采用心前位左心室长轴切面及短轴切面，重点观察冠状静脉窦的形态、大小、心室腔的改变及主动脉与肺动脉的位置关系等。在心尖或剑下位四腔心切面，重点观察房室间隔回声是否有中断现象及冠状静脉窦的大小。在胸骨上窝、锁骨上窝观察左、右上腔静脉、无名静脉等血管的形态、血流来源及回流情况等。 右心声学造影是诊断左位上腔静脉的重要方法。必须注意，应由左侧肘部静脉注药，这样才能使造影剂通过左锁骨下静脉、左上腔静脉流入冠状静脉窦、右心房和右心室，使以上结构顺序显影。 二、超声心动图表现 （一）左上腔静脉残留伴右上腔静脉存在（即双上腔静脉） 1．二维超声心动图表现 左位上腔静脉经冠状静脉窦开口于右心房者，冠状静脉窦因血流增多而明显扩张。在左心室长轴切面上表现为左心房后壁、房室环区二尖瓣后叶附着处有一孤立的环形液性暗区（图12-2-1）。整个结构于舒张期随着左心房壁前移。侧转探头后在二尖瓣短轴切面上变为一个新月形无回声区，包绕左心室后壁，左窄右宽，与右心房相通，这种图像具有特异性，为诊断的主要依据之一。
左房室交界处后方有一薄壁的椭圆形无回声区，为扩大的冠状静脉窦（箭头所指）（AO-主动脉 LA-左心房 LV-左心室 RV-右心室） 2．彩色多普勒表现 可见残留左上腔静脉血流方向向下。 3．右心声学造影表现 由左上肢静脉注入声学造影剂，造影剂首先出现在冠状静脉窦内（图12-2-2），然后进入右心房和右心室，即造影剂出现的顺序为冠状静脉窦→右心房→右心室。由于房间隔完整，故左心房内无声学造影剂回声。
冠状静脉窦内首先有造影剂显影（箭头所指）（RA-右心房 RV-右心室） （二）左上腔静脉残留伴右上腔静脉缺如 1．二维超声心动图表现 冠状静脉窦增大。 2．彩色多普勒表现 可见残留左上腔静脉血流方向向下，右头臂静脉与无名静脉相连，但未合成上腔静脉。如果右头臂静脉血流入无名静脉并向左流，为右上腔静脉远心段缺如或全缺如；若仍有血流入右心房，则可能为右上腔静脉远心段缺如；若未显示来自右上腔静脉的红色血流，则为右上腔静脉全缺如。 3．右心声学造影表现 由左上肢静脉注入声学造影剂，造影剂首先出现在冠状静脉窦内，然后进入右心房和右心室。作右上肢静脉声学造影时也出现相同顺序的造影剂充填，而右上腔静脉开口处无造影剂进入右心房，表明右上腔静脉缺如。 （三）永存左上腔静脉引流入左心房 1．二维超声心动图表现 显示永存的左上腔静脉，左心房轻度扩大，冠状静脉窦不扩大。 2．彩色多普勒表现 显示左上腔静脉血流方向向下，左心房左上方有来自异常血管的红色血流束注入左心房。 3．右心声学造影表现 由左上肢静脉注入声学造影剂后，左心房首先显影。 （四）左上腔静脉合并心上型肺静脉异位引流 1．二维超声心动图表现 显示永存的左上腔静脉。左无名静脉增粗，与左上腔静脉及右上腔静脉相连。左心房外侧及顶部见部分或全部肺静脉未与左心房相连接，异位引流的肺静脉汇合成一支肺总静脉。常合并较大的房间隔缺损。 2．彩色多普勒表现 左上腔静脉内可见上行性血流进入无名静脉或右上腔静脉。合并房间隔缺损时可见心房水平右向左分流。 3．右心声学造影表现 由左上肢静脉注入声学造影剂后，左上腔静脉和冠状静脉窦均不显像，造影剂经无名静脉、右上腔静脉进入右心房。 三、鉴别诊断 引起冠状静脉窦扩张除了左上腔静脉之外，还有右心房压力升高使冠状静脉回流受阻而引起冠状静脉窦扩张，如慢性肺源性心脏病、风湿性二尖瓣狭窄及肺静脉异位引流等疾病。慢性肺源性心脏病和风湿性二尖瓣狭窄各有其超声心动图特征性改变，不难与左上腔静脉相鉴别。肺静脉异位引流至冠状静脉窦也可引起的冠状静脉窦扩大，此时须进行左肘静脉右心声学造影加以鉴别。如果造影剂出现的程序为冠状静脉窦→右心房→右心室或冠状静脉窦→左心房→左心室，则为左上腔静脉；而肺静异位引流或其他疾病引起右心房压力升高的患者其冠状静脉窦内无造影剂回声出现。冠状动静脉瘘也可表现为冠状静脉窦扩张，此时瘘支冠状动静脉明显扩张，有助于鉴别；另外，经左肘静脉右心声学造影也可以加以鉴别，冠状动静脉瘘时冠状静脉窦不显影。 四、临床意义 左上腔静脉的类型不同及合并的畸形不同，其治疗及预后均不同，因此查明左上腔静脉的血流来源和汇入的部位及其合并的畸形，对患者临床治疗方案的制定非常重要。超声心动图不仅能能诊断是否有左上腔静脉，而且对左上腔静脉引流口的部位也能作出较准确的判断。应用二维和彩色多普勒超声及右心声学造影，对左上腔静脉引流的部位、血流的来源及其回流情况能作出判断。因此，超声心动图对左上腔静脉的诊断与鉴别诊断及外科医师手术方式的选择具有重要的意义。
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