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三房心是指一侧心房被纤维肌肉隔膜分为副房和真心房的疾病，可以单独出现，也可以合并其他心血管畸形，以房间隔缺损 ASD 和完全型肺静脉异位引流最为常见。三房心发病率较低，约占先天性心脏病总数 0.1%~0.4% ，男女比例为 1.5：1 。可分为左房三房心和右房三房心，临床上称的三房心一般是指左房三房心，因为右侧三房心非常罕见，仅占三房心患者总数的 8% 左右。典型的三房心左心房内有一纤维肌性隔膜将其分隔为两个腔，其中二尖瓣和左心耳存在于真心房（低压腔），四支肺静脉开口的近端腔称为副房，肺静脉回流入副房，左前下方的真心房和右后上方的副房借隔膜的孔道相通。发病机制尚不完全明确。一种认为是由于肺总静脉在发育过程中未能与左房正常融合而残留成为副房，另一种意见认为是由于原发隔的生长异常，左房被分成真正的左房和副房。副房亦被称为共同肺静脉腔，由于压力较高，常壁厚且腔较大，但肺静脉并不扩张，而真心房由于压力较正常低，壁常较薄，二者之间为一较厚的纤维肌肉隔膜，此隔膜可以是完整的，也可以有一个或多个孔。如果合并 ASD ，房水平存在分流，右心房和右心室较正常扩大，而左心室较正常小。因 Bank 分型比较符合外科手术中心内探查的基本方法与规律，所以较为常用。其分型主要根据以下 3 点：3. 是否合并一个或者多个 ASD 以及大小、位置。因此根据副房接受肺静脉回流情况分为 I 型（部分型）和 II 型（完全型）；其中又根据有无交通分为 2 个亚型：A 型（与真房有交通）， B 型（与真房无交通）。典型的三房心由于肺静脉血自副房进入真心房受阻，导致副房增大，压力增高，隔膜交通口出现湍流，血流速度增快，产生类似二尖瓣狭窄的血流动力学改变，也就是肺静脉压力升高，进而肺淤血、肺水肿，并逐渐产生肺动脉高压，最终导致右心衰竭，交通孔越小越严重。当隔膜没有交通口时，多合并 ASD ，此时肺静脉梗阻减轻，如缺损位于右心房与副房之间，副房为高压腔，出现左向右分流，分流使右心容量负荷增加，除肺淤血外又可出现肺充血的改变，临床上类似 ASD 合并部分型肺静脉异位引流。如缺损位于右心房与真心房之间，真心房为低压腔，此时出现右向左分流或双向分流，临床上出现紫绀。如副房与真房不通，而与右房连接，则其血流动力学改变类似于全肺静脉异位引流。如为部分型三房心，肺静脉回流受阻现象仅发生在肺静脉异常连接的部分肺叶，其余肺叶静脉引流通畅，肺动脉压可不升高。1. 左房内可见一线状隔膜回声，一端连于房间隔，另一端连于左房侧壁或后壁，隔膜呈拱形向二尖瓣口方向膨出，将左房分为上下两部分，肺静脉全部或部分汇流入副房，真心房与二尖瓣相通，真房内径多小于副房。2. 隔膜可以连续完整，也可探及一处或多出回声失落，形成交通口。若交通口较小，可导致副房增大，真房受压，血流量减少，二尖瓣口开放幅度减低，左心室充盈量不足，内径相对减小，右心房、右心室的内径可不同程度地扩大，心脏出现类似二尖瓣狭窄改变。3. 左房扩大，合并 ASD 时，右心房、右心室增大，缺损的部位可以在副房和右心房之间，也可在真心房与右房之间。4. CDFI 及 CW 可显示通过交通口的高速血流或频谱，有时可见到过房间膈血流或频谱。图 1 、 2 、视频 1 、 2 左心房内见隔膜样回声，经左心房外侧壁至房间隔中部，将左心房分为两个心腔，隔膜中央可探及回声失落。图 4 隔膜中央回声中断形成交通口，舒张期副房内血流通过交通口进入真房，峰速约 212cm/s由于隔膜造成对左心房血流的阻力，副房增大，左心室血流量相对低，形成左心室腔相对较小的状态，因此而误诊为左心室发育不良。当右心房、右心室比例大时，应该仔细寻找原因，切勿轻易诊断，要仔细观察左心房内有无隔膜样回声，肺静脉是否完全回流入左房等。图 5 胎儿超声心动图四腔心切面显示左房内可探及一隔膜样回声1. 左房三房心；2. 二尖瓣瓣上隔膜；3. 肺静脉壁较长，向心房内延伸。左室长轴切面，可见扩张的冠状静脉窦表现为左房室沟处类圆型无回声区，以其为中心调整探头方向可见冠状静脉窦呈管样无回声区进入右房，并往往合并永存左上腔静脉。而左房内隔膜位于左房内，一端连于房间隔，另一端连于左房侧壁或后壁。TAPVC 患者左室长轴切面常在左房后方见一类圆型无回声区，紧贴在左心房后方，压迫左心房走行，为肺静脉汇总的横断面，一般较左房小。各个切面均不能探及四支肺静脉进入左房。肺静脉总汇的横断面与左房交界处容易被误认为左房内的隔膜，这时需动态观察，三房心的隔膜可以随心动周期摆动，也可以多切面观察膜样回声是否与肺静脉相连，还可以多切面寻找肺静脉入左房的开口做为鉴别。二尖瓣瓣上环也是左房内的隔膜样回声。但是，三房心的隔膜距离二尖瓣较远，二尖瓣形态正常，不影响二尖瓣开放，隔膜位置也更高，而左心耳始终在隔膜下方。瓣上环的隔膜多附着在二尖瓣根部，影响二尖瓣开放，并多伴有二尖瓣发育异常，而且左心耳位于隔膜的上方。1. Chiari 网；2. 右房三房心；3. 下腔静脉瓣或冠状窦瓣。右侧三房心很少见，隔膜的一端多位于下腔静脉缘，另一端位于房间隔右心房侧的不同水平，大部分在房间隔的下部，紧靠三尖瓣环处，将右心房分隔为前外侧和后内侧两个腔室。单纯性三房心患者的临床表现及预后主要取决于副房与真心房之间交通孔的大小及合并畸形情况。对于不伴 ASD ，且真、副房交通口较大者，可随访观察、无需手术治疗。若无交通或交通口 ＜3 mm ，早期病死率均较高，故一旦确诊，多需尽快择期手术。三房心的手术治疗原则为切除左房内隔膜，解除梗阻，并修补 ASD 。如病人合并其他心内畸形，术中应一并纠正。手术效果较好，肺动脉压术后可能下降到正常。近年来国外有报道利用球囊扩张交通口以解除真、副房间血流的梗阻，随访效果较满意，并避免了开胸手术，但该种技术仅适用于真、副房间有交通且不合并其它心内畸形者。典型的三房心诊断并不困难。左房内隔膜配合 CDFI 及 PW 即可诊断。提醒大家注意的是，还应同时多切面追踪肺静脉的连接情况，并注意有没有合并 ASD 。有时因患者较胖及超声设备问题可导致心房内出现类似隔膜回声的假象，此时应结合 CDFI ，并多切面多角度观察，必要时行经食管超声心动图明确诊断。[1] 段金玲,岳慧新,罗慧丽,叶春秀.超声诊断胎儿三房心并房间隔缺损1例[J].中华超声影像学杂志,2004,13(4):306. [2] 姜霞, 朱敏怡. 彩色多普勒超声对三房心的诊断价值[J]. 中国超声医学杂志, 1999, 15(10):736-738. [3] 彭学慧, 蒋国平, 何瑾,等. 超声心动图诊断小儿三房心的价值[J]. 中国医学影像学杂志, 2008(05):389-391. [4] 李伯君, 李功宋. 三房心的诊断与治疗[J]. 中华胸心血管外科杂志, 1994, 010(001):P.15-16,34. [5] 张坡, 朱鲜阳, 韩秀敏. 23例三房心临床分析[J]. 心血管康复医学杂志, 2012, 021(003):279-281. [6] 庄建, 张镜芳, 罗征祥,等. 19例三房心的病理解剖和外科治疗[J]. 中华胸心血管外科杂志, 1997, 013(005):265-266. 
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