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病 例 患者，男性，50岁，呼吸急促1年半，近期加重
您的诊断？
诊断结果：三房心
CTA示一薄的漏斗状隔膜（黄箭头）将左心房分为较大的副房（LA2）和较小的真房（LA1）。肺静脉汇入LA2，并可见隔膜上的开窗（蓝箭头）连接2个腔室。 三房心 01 概述 三房心（cor
triatriatum，CT）是先天性心脏病的一种少见类型，占先天性心脏病的0.1%～0.4%，男女比例为1.5:1。临床上称的三房心一般是指左房三房心（cor
triatriatum sinister，CTS），右房三房心（cor
triatriatum dexter，CTD）则更为罕见，CTD约占先天性心脏病的0.025%。 CTS是指左心房被一层异常纤维肌肉隔膜分为2个腔室，分别称为副房和真房。副房指位于隔膜上部的左心房腔，在整个左心房的右后上方，接收部分或全部肺静脉回流血液；真房指位于隔膜下部的左心房部分，在整个左心房前下方，与二尖瓣及左心耳相连通，接受来自副房和/或真房水平的分流血液，通过二尖瓣口进入左心室。其发病机制尚不清楚，被广泛承认的一种学说是，由于胚胎发生过程中没有完全吸收肺静脉而引起。 CTD的隔膜将右心房分隔为前外侧和后内侧两个腔室，隔膜的一端多起于下腔静脉，另一端可连接房间隔右心房侧的不同位置，多位于房间隔的下部，紧靠三尖瓣环处，若右心房内隔膜呈半环形，对患者的血流动力学状态不产生影响，则不能称之为右房三房心，而应称为右心房内隔膜。 02 解剖与分型 三房心解剖变异较大，有多种分类方法。主要根据以下3点： ❶ 副房是否接受全部或部分肺静脉血液回流。 I型（部分型），部分肺静脉引流入左心房； II型（完全型），四根肺静脉均引流入左心房； ❷ 真、副房间有无交通。 I型：左房与副房之间无交通存在，又分成伴有肺静脉异位回流和有两心房间隔缺损两类； II型：左房与副房之间有小的交通； III型：左房与副房之间有宽大的通道（交通口面积＞2cm²）； ❸ 是否合并其他畸形。 03 临床表现 三房心的临床症状根据异常隔膜所在心房、隔膜开窗孔洞大小、房间隔的完整性、患者年龄以及是否有相关心脏疾病等不同而不同。如果存在大开口或多个开窗，会致使其无法早期诊断。 左房三房心症状类似于二尖瓣狭窄，常见的症状表现为呼吸困难、咯血、心悸和胸痛。而长期升高的充盈压使左心房扩张，以类似于二尖瓣狭窄的方式引起心房颤动。 右房三房心症状则类似于三尖瓣狭窄，引起全身静脉充血症状。 成年人常见的临床症状包括呼吸困难、心悸、咯血、短暂性脑缺血发作、晕厥、右心衰竭和低氧血症，患者通常会在婴儿期出现肺水肿，除非隔膜开窗口足够大，能使肺静脉中血液充分引流。这种开放可能会在随后的纤维化和钙化中受到阻碍，并导致症状进一步发展。 04 影像学表现 心脏CTA可清晰显示左心房内一低密度纤维隔膜，将左心房分为远心端的副房和近心端的真房，副房与部分或全部肺静脉相连，真房与左心耳相连通，并经二尖瓣与左室相连。 心脏CTA图像后处理不仅可以观察隔膜走行、是否存在隔膜孔，测量隔膜长度及开窗口大小，是否合并房间隔缺损及其他畸形，还可以观察四根肺静脉与左右心房连接情况，为手术提供直观影像。
左房三房心，左心房内线状低密度隔膜（黄箭头），位于左下肺静脉口前的左侧壁和右前壁之间，副房与真房间可见一较大的开窗口（蓝箭头）。 心脏MRI检查可以更详细直观地显示隔膜及副房、真房，以及心房隔膜与肺静脉的关系，测量隔膜开口大小，评估心功能和腔室大小。 心导管造影是临床诊断先心病的“金标准”。 三房心患者通常在2岁内死亡。外科手术矫正是三房心主要的治疗手段，在早期诊断且不合并有其他严重心脏疾病时具有良好的效果。手术修复对于三房心患者有着良好的早期和长期生存率，且需要再次手术干预的风险较低。 预后与及时手术干预、两个左心房之间的阻塞程度以及是否存在相关异常有关。 [1] https:///articles/cor-triatriatum?lang=us [2] 龚婷，计晓娟，郑敏，朱旭，朱昆，吴春，李静.超声心动图与计算机断层扫描血管成像诊断儿童三房心及其预后分析[J].中华医学超声杂志(电子版)，2021，18(02):150-154. [3] 张新伟，倪训庆，戴守平.冠状动脉CTA诊断三房心并双孔房间隔缺损一例[J].中华介入放射学电子杂志，2019，7(04):338-339. [4] 周天一，金艳，冯秋婷.三房心合并瓣膜性心脏病一例[J].中华老年心脑血管病杂志，2019，21(02):195-196. ·END·  |
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