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病 史 女性，60岁。因“胸闷、活动气急7年，咯血1次”来我院检查。 心脏CT和MR图像如下     四腔心电影  HASTE横断位    T1WI和T2WI心底短轴位    CT和MR表现 左房增大，左房内见一分隔影，CT示分隔钙化，似见分隔上多个细小开口。分隔右侧的囊腔样结构增强后明显强化，与右肺静脉相连 ，固有左房引流左肺静脉。上述囊腔样结构于T1WI、T2WI黑血序列上为流空信号；电影MR可见跨越隔膜的紊乱血流。 彩色超声多普勒介入术 左房增大，其中上可见隔膜分隔左房为右侧副房和左侧真房，右上和右下肺静脉汇入副房，左上及左下肺静脉汇入真房，真副房间可见沟通口，彩色多普勒示该处沟通血流，连续多普勒估测真副房压差约16mmHg。诊断为部分型三房心。 讨 论 三房心（Cor Triatriatum，CorT）是一种罕见的先天性心脏发育畸形，其发病率占先天性心脏病的0.1%-0.4%，男女比例约为3:2。Cor T以心房内的纤维肌性隔膜为特征，将心房分为近心端连接二尖瓣的真房和远心端引流肺静脉血的副房（见下图），其中以左侧三房心相对多见，右侧三房心极其罕见。胚胎学发病机制多数认为肺静脉总干退化不全，未能与左房壁完全融合所致。 Cor T的血流动力学改变类似于二尖瓣狭窄，常见的临床症状表现为呼吸困难、胸闷和咯血等，其症状的严重程度与心房内隔膜是否存在交通口及交通口的数量和大小有关。此病常合并其他心内外畸形，最常见的是房间隔缺损，其它包括室间隔缺损、部分型或完全型肺静脉异位引流、动脉导管未闭、永存左上腔静脉、无顶冠状静脉窦及冠状动脉畸形等。 Cor T最常用的分类法为基于真房与副房间交通情况的Loeffler法：I型为副房与真房间无交通；Ⅱ型为副房与真房间有小开口；Ⅲ型为副房与真房有单一大开口，往往无梗阻表现。此外，根据肺静脉的回流情况可分为完全型（全部肺静脉引流入副房）和部分型（部分肺静脉引流入副房）。 典型的影像学表现为左心房内一低密度纤维膜，将左心房分隔为远心端的副房和近心端的真房，副房与部分或全部的肺静脉相连，真房经二尖瓣与左室相通。部分隔膜在CT上可见钙化，且隔膜长短不一。MDCT多平面重组技术可更直观、清晰地显示心房内隔膜的形态及走向；心脏电影MR可观察通过隔膜交通口的紊乱血流。 鉴别诊断主要应与瓣上二尖瓣环相区别，它属于先天性二尖瓣狭窄的一种少见亚型。鉴别的关键点在于观察隔膜的附着位置：若左房内隔膜位于左心耳下方则为瓣上二尖瓣环；若左房内的隔膜位于左心耳上方则为三房心。 参考文献 [1]MR imaging and CT evaluation of congenital pulmonary vein abnormalities in neonates and infants. Radiographics2012; 32:87-98. [2]Cor triatriatum sinister presenting in adulthood. J Cardiothorac Vasc Anesth2014; 28:408-416. [3]Cor Triatriatum Sinistrum: Classification and Imaging Modalities. Eur J Cardiovasc Med2011; 1:84-87. [4]Incidental cor triatriatum discovered on multidetector computed tomography. J Thorac Imaging2011; 26:W45-W47. |
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