三房心 临床与病理: 1、三房心为一种少见的先天性心血管畸形,是指心房内出现异常隔膜样结构将心房分为两个心腔,可分为左房三房心和右房三房心。临床上称的三房心一般是指左房三房心。 2、三房心是胚胎时期肺静脉共干未能与固有心房融合,左心房被一个异常的纤维肌性隔分为后上份的附房(与肺静脉相连)和前下份的固有心房(与二尖瓣口相连)二个部分,附房与固有左心房之间的隔膜上可有数目不等的小孔;由于隔膜构成对左房血流之阻力,附房增大明显,左室血流量相对较低,形成类似二尖瓣狭窄时的血流动力学改变;本畸形可单独存在也常合并其他畸形,最常见为房间隔缺损或完全性肺静脉异位引流。 病例解剖与分型 1、副房与真房相通(典型三房心):可分A、不伴有其他连接;B、伴有其他异常连接,与右房直接相通(即合并房缺);C、伴有异常连接,全肺静脉异位引流。 2、副房与真房不通:A、直接连接右房(即合并房缺);B、全肺静脉异位引流。 3、不完全性三房心:A、部分肺静脉经副房与真房相通,其余肺静脉与真房连接;B、部分肺静脉经副房与真房相通,其余肺静脉异位引流;C、部分肺静脉经副房与右房相通,其余肺静脉正常进入真房。 血流动力学改变 典型三房心副房与真房之间有一隔膜,仅有一个或数个小孔相通,肺静脉淤血及高压为必然结果。如副房与真房不通,而与右房连接,则其血流动力学改变类似于全肺静脉异位引流。如为不完全性三房心,肺静脉回流受阻现象仅发生在肺静脉异常连接的部分肺叶,其余肺叶静脉引流通畅,肺动脉压可不致升高。 超声诊断要点及鉴别诊断 一、超声心动图声像表现为: 1、左心房被异常隔膜样回声分为上下二部分。 2、肺静脉全部或部分汇流入副房,固有心房与二尖瓣相通,肺静脉回流血可通过隔膜上的小孔进入左心室,但血流受阻而造成功能性二尖瓣狭窄。 3、左心房增大,右心房室也可增大。 4、部分三房心时,固有左心房内可见肺静脉开口。 5、合并其他畸形时,可显示相应超声心动图改变。 6、彩色多普勒可显示固有心房内通过隔膜孔的高速血流和ASD或卵圆孔的分流血流。 7、频谱多普勒可检测心房内狭窄区域高速血流以及ASD或卵圆孔未闭的分流血流。 典型左房三房心表现为经多切面证实存在的左心房内异常隔膜样回声,此隔膜将左心房分为两个心腔(真房和副房)。隔膜中央和(或)边缘可存在 1 个或多个连续性中断,真房与副房通过此缺损口相通。CDFI 可显示隔膜缺损处的血流通过,表现为舒张期为主的连续性湍流血流。若隔膜缺损口较小,可导致副房增大,临床表现出类似二尖瓣狭窄的血流动力学改变及临床表现。
三房心可合并其他畸形,如最常见的房间隔缺损以及室间隔缺损、动脉导管未闭、右室双出口、肺静脉异位引流等,检查时应予以注意。 鉴别诊断 心房内隔膜假象:患者体型及超声设备原因均可导致心房内出现类似隔膜回声的假象,此时应多切面多角度观察。经胸超声心动图无法明确时,应建议行经食管超声心动图明确。 冠状静脉窦扩张:扩张的冠状静脉窦走行于左房后下方,开口于右房,四腔心切面基础上向后下方倾斜探头,至房室瓣消失时可清楚显示。单纯性左房三房心的真房借隔膜上的缺损口与副房相通和借二尖瓣与左室相通。 完全性肺静脉异位引流:完全性肺静脉异位引流时肺静脉汇合成一支粗大的肺静脉主干紧贴在左心房后方,压迫左心房走行,在经胸超声检查时该肺静脉主干位于超声远场,使得肺静脉主干壁和左心房壁看似隔膜回声,粗大的肺静脉主干看似副房,左房看似真房,从而将两者混淆。可通过肺静脉回流入左心房排除完全性肺静脉异位引流,或通过肺静脉主干连续扫查排除三房心。必要时可行食管超声(TEE)或 CT 增强检查鉴别。 
三房心

心尖五腔心切面。左心房内见隔膜样回声(红色箭头),经左心房外侧壁至房间隔中部,将左心房分为两个心腔,隔膜中央回声中断(红色箭头),似见三支肺静脉(白色箭头)开口于副房(LA-2) 
剑下两腔心切面。左心房内见隔膜样回声(红色箭头),经左心房外侧壁至房间隔中部,将左心房分为两个心腔,隔膜中央回声中断(红色箭头) 
隔膜中央回声中断形成交通口(红色箭头),舒张期副房(LA-2)内血流通过交通口进入真房(LA-1)
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