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二尖瓣瓣上环属于少见的左心室流入道梗阻的心脏畸形，为二尖瓣瓣环处出现环状纤维组织，纤维环可不影响二尖瓣瓣口血流；瓣上纤维环较宽时可遮盖一部分二尖瓣瓣口，形成二尖瓣狭窄。约4%-17%的先天性二尖瓣狭窄患者有瓣上纤维环。瓣上环通常为坚韧的纤维组织环，瓣上环可能是非梗阻性，也可能突入瓣口形成狭窄，引起血流障碍，瓣膜可正常。 【病理解剖】 二尖瓣瓣上异常隔膜的根部与二尖瓣瓣环相连，于左房内二尖瓣瓣环上方数毫米处形成一纤维隔膜，将左房分为两部分，膜上有1～2 个开口，隔膜开口大小决定了左心房与左心室之间血流梗阻的程度。 肺静脉口及左心耳均位于隔膜上方。 二尖瓣自身结构正常，部分患者尚合并有二尖瓣本身及瓣下结构的异常，如二尖瓣瓣叶增厚和狭窄，二尖瓣交界粘连、腱索缩短、乳头肌异位及降落伞形二尖瓣等。 常合并其他的心脏血管畸形，如主动脉缩窄、动脉导管未闭、室缺、法乐氏四联症和大动脉转位等。 【血流动力学改变】 血流动力学改变取决于狭窄环的大小和有无合并其他畸形。 窄边纤维环可不影响二尖瓣瓣口血流，瓣上纤维环宽时可遮盖一部分二尖瓣瓣口，产生二尖瓣狭窄，阻挡心房内血流排空，形成梗阻，使左房内压力升高，左房和肺静脉瘀血。 当心脏收缩时，二尖瓣前后叶关闭，向心房内膨出，并与异常隔膜接触；而舒张时，二尖瓣前叶向前移动与隔膜分开，后叶与隔膜作同向运动。 【临床表现】 较轻的无任何临床表现。 严重可成类似二尖瓣狭窄的临床表现。 【超声心动图表现】 二维超声心动图 左房内二尖瓣瓣上可见一光带，与二尖瓣之间仅有很小的距离，舒张期可见二尖瓣前叶震颤（图10-1-2-1）。  图10-1-2-1 二尖瓣瓣上环（任卫东教授惠赠） A：心尖四腔心切面显示舒张期二尖瓣环上方膜性结构（箭头所示） B：彩色多普勒舒张期二尖瓣环上方膜性结构上开口处血流（箭头所示）和二尖瓣口的血流信号 肺静脉口及左心耳均位于隔膜上方。 瓣叶一般无明显纤维性增厚，瓣叶的柔顺性较好，活动幅度较大，少数二尖瓣亦可有增厚和狭窄的改变。 左房明显增大。 M型超声心动图 可见随心动周期运动的瓣膜曲线瓣上异常隔膜的波形：在瓣叶的心房面可出现附加回波，与二尖瓣前叶有连续关系，隔膜的后缘位于二尖瓣后叶的心房面，舒张期与二尖瓣后叶呈同向运动。 左心房增大。 肺高压后期可致右房、右室增大。 多普勒超声心动图 彩色多普勒血流显像：在异常隔膜开口下游左室流入道内出现多色镶嵌的湍流束。 频谱多普勒超声在异常隔膜开口侧下游可记录到舒张期正向湍流频谱。 声学造影 无特殊意义。 【诊断要点】 二尖瓣上可见条状光带，分隔左心房。 隔膜紧邻二尖瓣，肺静脉口及左心耳均位于隔膜上方。 【鉴别诊断】 三房心 （1）三房心左心房内亦可见隔膜。 （2）三房心的异常隔膜将左房分隔成两个腔，其近侧腔接收肺静脉血，再经过一个有梗阻的孔进入远侧腔，腔内有二尖瓣和左心耳。 （3）二尖瓣瓣上狭窄环者，四根肺静脉和左心耳都存在于近侧腔内；仅有二尖瓣存在于远侧腔内，即肺静脉口和左心耳均在隔膜的上方。 【注意事项】 二尖瓣瓣上环附着点位于二尖瓣根部。 瓣膜本身可有病变。 |
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