学科交叉：水平半规管良性阵发性位置性眩晕诊治进展

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良性阵发性位置性眩晕(BPPV)是临床上最常见的周围性眩晕疾病，其临床表现为由特定头位改变诱发的短暂性眩晕。后半规管良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo of posterior semicircular canal，PSC-BPPV)是最常见的BPPV类型，临床上推荐Dix-Hallpike试验作为诊断PSC-BPPV的“金标准”，Epley法是目前治疗PSC-BPPV最有效的复位方法。相比之下，水平半规管良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo of horizontal semicircular canal，HSC-BPPV)较为少见，其诊断与复位治疗方法与PSC-BPPV均不相同。本文就近年来HSC-BPPV流行病学、病因学、病理生理机制、诊断及治疗复位方法的相关进展进行综述。

一、流行病学

1985年MeClure首先报道了7例位置性试验诱发出水平眼震的BPPV患者，此后HSC-BPPV才逐渐受到关注。HSC-BPPV是仅次于PSC-BPPV常见的BPPV亚型，但不同文献报道HSC-BPPV占BPPV的比例存在较大差异，5％-33％不等。Cakir等回顾分析了169例BPPV患者，发现39％的HSC-BPPV患者在接受Dix-Hallpike试验时诱发出眩晕与水平眼震，此外有1.8％的患者同时存在后半规管与水平半规管受累的情况，这部分不典型的HSC-BPPV患者容易被误诊或漏诊。Moon等回顾分析了7家头晕专病诊所收治的HSC-BPPV患者资料，结果发现诊所收治HSC-BPPV的患者数量与候诊时间呈反比，作者认为可能由于HSC-BPPV较其他类型BPPV更易自发缓解，候诊时间过久会导致部分早期自行缓解的病例未能及时纳入统计。基于上述多种因素，HSC-BPPV的实际发病率很可能被低估。

二、病因学

HSC-BPPV病因尚不明确，少数可继发于头部外伤、梅尼埃病、迷路炎、偏头痛等其他疾病。随着耳石复位方法的广泛使用，继发性HSC-BPPV也成为复位治疗的常见并发症之一，据统计在接受Epley法复位治疗的PSC-BPPV患者中，转换为HSC-BPPV或前半规管BPPV的比例约为6％。Foster等建议完成Epley法复位治疗后，至少间隔15min以上再行Dix-Hallpike试验以判定疗效，否则会增加耳石误入水平半规管的风险。

三、病理生理机制

变向性位置性眼震(direction-changing positional nystagmus，DCPN)是HSC-BPPV最显著的临床体征，根据眼震形式可分为向地性与背地性DCPN。

向地性DCPN的发生机制符合“管石症学说”理论，脱落的耳石悬浮在半规管内淋巴液中，当头部处于诱发位置时，耳石移动产生远离壶腹的内淋巴流，使嵴帽偏移引起短暂性眼震与眩晕。文献报道部分患者可表现为持续的向地性DCPN，其产生机制可能与各种因素造成嵴帽比重下降有关，由于受累侧壶腹嵴帽比重低于内淋巴比重，其对重力敏感性变化而产生持续向地性DCPN，即所谓“轻嵴帽”(light cupula)理论。“轻嵴帽”的产生机制尚不明确，可能与嵴帽合成分泌至内淋巴液中的大分子物质失调有关。

“嵴顶结石学说”可以很好地阐释背地性DCPN的产生，黏附于壶腹嵴帽上的结石使嵴帽对重力变化的敏感性增加，当处于诱发头位时可产生眼震与眩晕；而当游离耳石悬浮于水平半规管前臂时，由于前臂呈外高内低位，“管石症学说”同样可以用于解释背地性DCPN的产生，一旦前臂耳石移位进入半规管后臂，眼震形式可转换为向地性DCPN。目前对于背地性DCPN主要由嵴顶结石症或是前臂管石症引起仍存争议，Riga等回顾文献发现约78％的背地性DCPN患者在从坐位转换为仰卧位时可诱发出指向患耳的水平眼震，而理论上嵴顶结石比管结石更容易诱发出这种眼震，故作者认为背地性DCPN型HSC-BPPV以嵴顶结石症更为多见；Imai等发现背地性比向地性DCPN型患者自愈所需的时间更短，鉴于前臂耳石较壶腹嵴顶结石更易返回椭圆囊，其研究结果更支持前臂耳石症是诱发背地性DCPN的常见原因。

四、诊断

HSC-BPPV的诊断主要依赖于病史与位置诱发试验。HSC-BPPV常见的诱发体位包括平卧侧头、翻身、躺下等，与PSC-BPPV相比其眩晕程度往往更为剧烈，常伴随恶心、呕吐。少数患者主诉在直立位时存在头晕不适或不稳感，需要通过位置诱发试验与其他类型眩晕疾病鉴别。

仰卧侧头试验(supine roll test，SRT)是目前临床上针对HSC-BPPV使用最广泛的位置诱发试验，通过辨别患者从仰卧位向两侧转头时诱发出眼震强弱差异来判定患侧。但在实际临床操作中，部分患者(尤其是背地性DCPN患者)在进行SRT时所诱发的两侧眼震强度差异并不显著，从而很难直接判定患侧。文献报道约21.35％背地性DCPN患者在行SRT检查时诱发出“对称性眼震”，但通过观察一系列特殊的眼部体征仍能判别出这部分患者的受累侧。这些用于辅助诊断的体征被称为“次要定位体征”(secondary signs of lateralization，SSL)。

SSL需要结合DCPN的类型进行患侧判定，常见的SSL包括以下几种：①假性自发性眼震(pseudo-spontaneous nystagmus，PSN)：患者呈端坐位，观察眼震方向，向地性DCPN患者产生的PSN指向健侧，背地性DCPN患者产生的PSN指向患侧。②低头位诱发眼震(bow nystagmus，BN)与仰头位诱发眼震(lean nystagmus，LN)：患者呈端坐位，向前低头90°，观察眼震方向，向地性DCPN患者产生的BN指向患侧，背地性DCPN患者产生的BN指向健侧；向后仰头45°，观察眼震方向，向地性DCPN患者产生的LN指向健侧，背地性DCPN患者产生的LN指向患侧。③坐-卧位诱发眼震(sitting to supine positioning nystagmus，SSPN)：患者从坐位变为仰卧位，观察眼震方向，向地性DCPN患者产生的SSPN指向健侧，背地性DCPN患者产生的SSPN指向患侧。④眼震消失头位(null-point position，NP)：适用于背地性DCPN患者，仰卧位向一侧转头90°诱发出背地性眼震后，缓慢向对侧转头，在距正中头位20°至30°的位置若出现眼震消失，则判定同侧为患侧。⑤摇头诱发性眼震(head shaking induced nystagmus，HSIN)：适用于背地性DCPN患者，以2Hz频率进行摇头试验，摇头结束后观察眼震方向，眼震所指方向即为患侧。

在上述SSL中，PSN、BN和LN、SSPN产生机制均系耳石在重力作用下对嵴帽间接或直接牵拉，从而诱发半规管兴奋性变化；NP实质上是一个使壶腹嵴与重力方向一致的特定头位，嵴顶结石处于该位置时无法兴奋半规管而出现眼震消失；HSIN可能与嵴顶结石造成患侧半规管功能减弱相关。

SSL主要适用于SRT无法判定患侧的患者，而对于SRT定位明确的患者，SSL评估并不是必需的，因为检查过程中过多头位或体位变动会增加患者不适感。Califano等提出了针对HSC-BPPV患者(主要针对背地性DCPN患者)的诊断流程(图1)，旨在通过规范化诊疗流程提高诊断效率。

五、治疗

手法复位仍是目前治疗HSC-BPPV的主要方法，目前临床上常用的复位方法包括以下几种：

1. 翻滚复位法(barbecue roll maneuver，BRM)：20世纪90年代初Baloh等与Lempert先后报道该法用于治疗HSC-BPPV。其操作步骤如下：患者取仰卧位，循水平半规管平面，以每次90°向健侧转头4次共计360°(Lempert法转头3次共计270°)，完成上述动作后迅速坐起，建议各个步骤停留10-30s(图2)。鉴于其治疗机制主要是利用转头惯性和重力作用，因此旋头动作是否迅速以及翻身过程能否保持头位固定是确保其复位治疗成功的关键。BRM复位成功率低于PSC-BPPV复位方法(Epley法成功率>90％)，单次循环Baloh法或经2-3次循环Lempert法复位成功率均不高于75％。BRM更适用于管结石症或黏附于嵴帽半规管侧(cupula canal-sided，CUP-C)的嵴顶结石症，理论上对于黏附于嵴帽椭圆囊侧(cupula utricle-sided，CUP-U)的嵴顶结石症无效。肥胖、颈椎病、肌肉疾病的患者因体位活动受限而不耐受该法。

2. Gufoni法与Appiani法：1998年由Gufoni等提出一种治疗HSC-BPPV的新方法，其操作步骤如下：患者双腿下垂端坐于床边，快速向一侧倾倒(向地性DCPN患者倾向健侧，背地性DCPN患者倾向患侧)，保持侧卧位2min后向下转头45°，保持1min后回到初始坐位(图3)。该方法治疗机制主要依赖耳石在重力作用下移位，以及加速侧倒-急停运动、旋头动作产生的惯性而达到复位效果。Appiani法主要针对背地性DCPN患者，其与Gufoni法区别仅在于将转头方向改为上转45°(图4)。需要说明的是，背地性DCPN患者采用Gufoni法(或Appiani法)治疗目的旨在使嵴顶结石从壶腹嵴帽上脱落(或使前臂管石移入后臂)，若眼震形式转化为向地性，再按向地性DCPN患者方法进行二次治疗。Gufoni法治疗向地性DCPN患者复位效率较高，单次循环成功率可达78.1％-86％，两次循环成功率可达93％-100％；而不同文献报道Gufoni法治疗背地性DCPN患者的成功率差异较大，从20.2％-81.3％不等。Gufoni法(或Appiani法)适用于各种类型的HSC-BPPV(包括管石症、CUP-C或CUP-U型的嵴顶结石症)其操作相对简便高效，由于复位过程中倾倒侧为患者眩晕症状较轻的一侧，患者更容易耐受治疗。

3. 强迫持续卧位(forced prolonged position，FPP)：1994年由Vannucchi等提出，该法主要针对管石症患者，要求患者保持健侧卧位至少12h，以确保患侧水平半规管椭圆囊开口始终向下，使耳石在重力作用下逐渐返回椭圆囊，其报道的复位成功率达90％。Chiou等报道FPP同样适合于背地性DCPN型HSC-BPPV，采用向患侧FPP的方法可使CUP-C型嵴顶结石脱落，若向患侧FPP疗效不佳，则考虑为CUP-U型嵴顶结石，通过向健侧卧位症状亦可获得缓解。

4. Vannucchi-Asprella法：该法被认为是改良版的BRM，利用重力作用(坐-卧位变化)以及角加速度(仰卧位转头动作)使耳石返回椭圆囊(图5)。文献报道其治疗向地性DCPN型患者复位成功率为75％-85％，显著高于背地性DCPN型疗效。其优点为操作较BRM简便，但需要连续多次循环操作才能达到治疗效果。

5. 平卧转头训练：患者取仰卧位，从患耳向下头位向健侧快速转2个90°，再缓慢转回初始头位，反复上述操作。该法适用于管石症以及CUP-C型嵴顶结石症，若考虑CUP-U型嵴顶结石症则操作方向相反(健侧向患侧转头)。Nuti等报道该方法复位成功率为60％，不足之处在于反复转头会加重患者眩晕与植物神经症状，影响治疗依从性。

6. 其他复位方法：包括摇头法，前后甩头法，前滚翻法，侧头单足跳法等，在此不一一赘述。

虽然HSC-BPPV复位方法众多，但由于早期研究设计上存在缺陷或样本量过小，各种方法疗效无法得到客观充分的评估。近年来评估HSC-BPPV复位方法疗效的随机对照研究(randomized controlled trial，RCT)逐渐增多，对临床治疗具有一定的参考价值。2012年有学者采用RCT研究方法评估不同的复位方法治疗HSC-BPPV的疗效，研究结论认为BRM与Gufoni法治疗向地性DCPN型HSC-BPPV疗效显著优于假手法组(快速向健侧卧倒后坐起)，但前两者疗效比较差异无统计学意义；Gufoni法与摇头法治疗背地性DCPN型HSC-BPPV疗效显著优于假手法组，而前两者疗效比较差异无统计学意义。2013年Mandala等通过双盲RCT研究评估Gufoni法疗效，该研究推荐优先选择Gufoni法治疗向地性DCPN型HSC-BPPV(I级，B类)与背地性DCPN型HSC-BPPV(I级，A类)。

Asprella Libonati提出一种“最低限度刺激诊疗策略”(strategy of the minimum stimulus)，该方法需在视频眼震电图支持下进行，根据观察体位变化时所诱发的眼震特点，选择不同的复位方法治疗，具体操作方法见图6。该方法具有高效(无需反复诱发)和低不良反应发生率(患者在诊疗过程中植物神经症状轻微)的优点。由于该方法需要视频眼震电图设备辅助，并不适合在基层医院推广使用，但其“最低限度刺激”的治疗理念具有一定临床借鉴意义，兼顾“高效率”和“低不良反应发生率”是未来HSC-BPPV复位治疗的发展趋势。

六、小结

HSC-BPPV是仅次于PSC-BPPV常见的BPPV亚型，其实际发病率可能被低估。SRT仍是目前诊断HSC-BPPV最常用的位置性诱发试验，但对于SRT无法判定患侧的患者，选择合适的SSL将有助于患侧的定位。HSC-BPPV复位治疗种类众多，需要根据DCPN形式(向地性或背地性)和患者实际情况选择复位方法，合适的复位方法不仅能够提高诊疗效率，也可减轻患者在复位过程中出现的不良反应，提高治疗依从性。

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志  2014年8月第49卷第8期

作者：施天明  耿昱（浙江省人民医院神经内科）