【皮肤超声】Moulin线状皮肤萎缩（LAM）以及Blaschko线【文献回顾】

 

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Moulin线状皮肤萎缩

Blaschko线

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Moulin线状皮肤萎缩（LAM）是由Moulin于1992年首次描述的，该病有其独特的临床表现：患者身上常表现为带状的色素沉着性萎缩斑，并且沿Blaschko线分布。

患者，男性，26岁，发现右侧躯干及大腿后方无痛性非对称性的褐色条纹1年。既往无感染或皮疹病史，亦无药物史或家族史。体格检查显示右侧躯干及大腿后方臀部至踝部线状色素沉着性萎缩斑，直径约2-3cm。病变区域无明显硬化或成结，沿着Blaschko线分布。血液检查，包括抗核抗体、抗DNA抗体等结果均正常。组织学检查显示表皮基底细胞过度色素沉着，网状真皮层中的胶原纤维轻度增厚，以及少量的血管旁淋巴细胞浸润，病理诊断：LAM。

笔者运用超声对患者皮损处皮肤厚度进行研究，使用13MHz线阵探头（深度50mm），同时观察相邻正常皮肤厚度作为对照（Control），对比结果：皮损处皮下组织层变薄。如下图所示。

LAM的特征性表现是沿着Blaschko线分布的色素沉着萎缩带，无炎症、硬化或成结。尽管组织学检查显示表皮基底细胞过度色素沉着，网状真皮层中的胶原纤维轻度增厚，以及少量的血管旁淋巴细胞浸润，仍没有明确的皮肤萎缩迹象。Moulin考虑皮下组织层萎缩导致LAM的临床特征性皮肤萎缩表现，但至今仍无足够数量的数据支持和证明其假设。本例中的超声图像提示LAM的皮肤萎缩可能与皮下组织层变薄有关，而非真皮层。

LAM应与Pasini-Pierini进行性特发性皮肤萎缩（IAPP）及硬斑病相鉴别，因预后不一样。IAPP的超声表现为皮损处真皮层及皮下组织层均变薄。硬斑病的超声表现为扁平YOYO球样改变（如下图所示），表皮层结构紊乱，皮下组织层变薄。高频超声在研究及鉴别LAM与IAPP、硬斑病中有价值。

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Blaschko线

 

Blaschko线是人体表的一种特殊的线条排列，与神经、血管及淋巴管的排列无关。其由Blaschko于1901年首次描述，并由此命名。Blaschko线在躯干背部跨脊柱皮面呈V形，在躯干前、侧部皮面呈S形，四肢皮面呈垂直条纹，腹部皮面呈涡轮状，头皮呈螺旋状。其与皮肤的形成有关，反映早期胚胎发育过程中皮肤的胚层正常发育。Blaschko线在正常体表并不显现，但以 Blaschko线表现的皮肤病则很多，如色素失禁、线状表皮痣、线状苔藓等。

我们所有人都是从一个受精卵细胞开始，随着细胞分裂、分化，有些成为肌肉、骨头，还有一些则分化为器官，以及一些成为皮肤。而那些皮肤细胞继续分裂，它们不断扩展延伸并快速地覆盖整个身体。细胞的推进和打旋形成Blaschko线，就像将热牛奶倒入意大利浓咖啡中制作拿铁咖啡的过程一般。

皮肤

 

皮肤指身体表面包在肌肉外面的组织，是人体最大的器官，主要承担着保护身体、排汗、感觉冷热和压力等功能。皮肤覆盖全身，它使体内各种组织和器官免受物理性、机械性、化学性和病原微生物性的侵袭。人和高等动物的皮肤由表皮、真皮（中胚层）、皮下组织三层组成。

皮下组织

 

皮下组织又称为“皮下脂肪组织”，位于真皮下方，与真皮无明显的界限，解剖学上称为浅筋膜，临床上称为蜂窝组织。皮下脂肪组织是一层比较疏松的组织，它是一个天然的缓冲垫，能缓冲外来压力，同时他还是热的绝缘体，能够储存能量。除脂肪外，皮下脂肪组织也含有丰富的血管，淋巴管，神经，汗腺和毛囊。

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