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导语 近日，北京大学人民医院肾内科赵新菊医师对1例lgG4相关疾病患者资料进行整理，现特将其诊疗经过总结学习。
患者，男，55岁，主因“体重减轻半年，发现肾输尿管积水3个月”于2012-8-22收入我科。
现病史： 半年前患者无明显诱因出现体重减轻约5公斤，伴大便陶土样改变。
既往、个人、家族史：患者 16年前诊断为“1型糖尿病”，2年前诊断为“糖尿病周围神经病”；3个月前诊断为“双眼糖尿病视网膜病变、双眼老年性白内障、慢性胆囊炎；曾在2012-6-5在全麻下行胰十二指肠联合切除（Whipple）术。
体格检查： 体温：36.5℃， 脉搏：76次/分， 呼吸：18次/分，
血压：120/80mmHg。神清，右颌下可触及一枚肿大淋巴结，直径17.5px左右，活动可，无粘连。右上腹可见一长约12-375px长手术瘢痕。
入院前辅助检查（2012-6~7）： 部分胃、十二指肠、胰腺 淋巴结术后病理：
胰腺组织中部分区域腺泡小叶结构破坏，代之以广泛增生的纤维组织，间质中见大片状浆细胞及淋巴细胞浸润，
免疫组化染色： IgG（ 细胞>50/HPF），IgG4（ 细胞>50/HPF；IgG4/IgG约占100%），符合IgG4相关性硬化性胰腺炎；胃十二指肠粘膜慢性炎；慢性胆囊炎；周围淋巴结、胆囊颈部淋巴结及小肠周围淋巴结呈反应性增生。
腹部超声：右肝囊肿、胆囊切除术后、胰头、体切除术、左肾积水、左侧输尿管中上段扩张、腹水（少量）。
腹膜后及腹腔淋巴结：肠系膜上动脉根部左侧小淋巴结。
入院后化验： 24h尿蛋白定量：0.36g/d；
尿渗透压：516mOms/kgH2O；
尿蛋白分子量测定：68000D一条。
血IgG亚型：IgG4 2510mg/dl、IgG1 918mg/dl、IgG2 557mg/dl、IgG3 33.6mg/dl；
免疫球蛋白及补体：IgA、IgM及C4均正常、IgG 23.2G/L、C3 0.654G/L；HbA1c：6.4%；
甲状腺超声：甲状腺右叶钙化结节、峡部低回声实性结节。
胸部CT：双肺上叶局限性肺气肿。纵隔及双侧腋窝多发小淋巴结。
垂体及鞍区核磁：垂体前叶后部小片状异常信号。
肾穿活检病理：
光镜：肾小球系膜基质轻度弥漫增生，肾间质水肿，多灶状及片状淋巴、单核细胞及少量嗜酸性白细胞浸润。小动脉管壁增厚。
免疫荧光：可见5个肾小球，IgA（-），IgG(-)，IgM( )，C1q（-），C3（-），FRA（ ），沿系膜区及毛细血管壁呈团块及颗粒样沉积。IgG（ ），C3（ ），沿肾小管基底膜及间质沉积。
IgG亚型：IgG1（ ），IgG2（-），IgG3（ ），IgG4（ ），沿肾小管基底膜及间质沉积。
符合：IgG4相关性肾小管间质肾病，待电镜除外早期糖尿病肾病。
电镜：结合光镜检查符合糖尿病肾病伴IgG4相关性肾小管间质肾病。
初步诊断： lgG4相关疾病：IgG4相关肾损伤、IgG4相关性肾小管间质病、慢性肾脏病3期、肾积水（左）、自身免疫性胰腺炎、1型糖尿病、糖尿病周围神经病变、糖尿病视网膜病变、IgG4相关垂体炎、高血压病（药物控制后正常，极高危）、慢性胆囊炎、老年性白内障
治疗： 美卓乐40mg Qd、协达利 200mg Tid、盖三淳 0.25mg Qd
得美通300mg Bid、培菲康0.63g Tid、水飞蓟宾葡甲胺 150mg Tid、怡开120U Tid
胰岛素降血糖，贝那普利降血压等。
附：手术前腹部CT
MRI垂体前叶后部小片状异常信号
MRI小脑幕局部可疑增厚
赵新菊指出： 此病例特点为，中年男性，慢性病程；系统性受累，并无非特异性症状：乏力、消瘦，以胰腺占位为首发表现，并伴有肝酶升高，极易被误诊为胰腺相关疾病。其次，患者长期基础性疾病，如1型糖尿病、甲状腺抗体阳性垂体等等，均易误导医生诊断。当IgG升高，才提示可能为lgG4相关疾病。
赵新菊指出： 目前我国研究IgG4相关性胰腺炎诊断为胰腺癌的误诊率较高。IgG4在血浆中含量仅为1-4%，主要通过通过Th2系统激活B细胞参与免疫反应。此类疾病平均发病年龄为58.8岁，90%的患者于40岁后起病；青年发病者女性多见，中老年发病者男性更为多见。IgG4相关甲状腺炎女性多见，相对于非IgG4相关甲状腺炎进展更快，循环中甲状腺抗体水平更高，超声表现为弥漫低回声者更多见。而IgG4相关性垂体炎典型特征是垂体组织弥漫性肿大，其间有大量IgG4阳性淋巴细胞浸润。
赵新菊总结指出： 诊断IgG4-RD主要依赖其组织病理学特征，次要标准是其组织内的IgG4 细胞计数及IgG4 /IgG 细胞比例。临床、实验室相关线索包括泪腺、腮腺、颌下腺的对称肿胀；AIP；炎性假瘤；腹膜后纤维化；怀疑castleman病 不明原因的高球蛋白血症；血浆IgG4水平升高；低补体血症；IgE或嗜酸粒细胞升高；瘤样病变或淋巴结肿大等。治疗方面，(Grade 2 B)的患者开始用糖皮质激素治疗。初始强的松治疗(40毫克/天)，之后在两个月内逐渐减量。
当患者对强的松40毫克/天，或在逐步减量不到10毫克/天无治疗效果时，可使用咪唑硫嘌呤或霉酚酸酯。对上述患者疗法耐受的患者使用利妥昔单抗。此类患者预后差异较大，部分患者即使不接受治疗，也可以自然好转。但如患者伴发有肝硬化和门脉高压、腹膜后纤维化、主动脉瘤并发症、胆道梗阻或糖尿病，其发病率和死亡率的相对更高。
致力于慢性肾衰竭及血液透析的相关研究。 发表SCI收录文章1篇，国内核心期刊杂志文章7篇（第一作者5篇、责任作者2篇）。 国内外会议论文5篇，2014年“Early mortality risk for incident hemodialysis patients in Beijing: A retrospective cohort study”研究在美国肾脏病年会（ASN）进行壁报交流；多次在国内会议中进行大会发言及壁报交流，曾获得中国血液净化论坛优秀论文及优秀壁报等奖励。
作为主要撰写人成功申请卫生计生委公益性行业科研专项1项（优化尿毒症管理模式的研究）及首都发展基金1项，作为负责人承担院内基金1项，并参与多项各级各项研究。
自2008年起，一直积极参与中国医院协会-血液净化管理分会，北京国际康复论坛肾脏病分论坛等国内重要会议外籍讲者的口译工作。
2010年，获得北京大学人民医院青年教师双语教学比赛“优秀奖”。
