他的首页
他的馆藏
他的动态
馆友反馈
关于他
| 共 97 篇文章 |
|
病例分享｜ 混合冷球蛋白血症一例。丙型肝炎是混合性冷球蛋白血症最重要的病因。1、回顾前面病例分享中，上期推出了--与丙型肝炎相关的冷球蛋白血症和血管炎，这是1994年（30年前）新英格兰医学杂志发表第一个病例，首次在丙肝患者中发现合并冷球蛋白（II型）存在，引起相关血管炎（皮肤紫癜），（这个患者）未累及肾脏，从而揭开临床医师对乙... 阅1 转0 评0 公众公开 24-04-26 08:48 |
目前，6种淀粉样变性蛋白：转甲状腺素（ATTR）、β-2微球蛋白（aβ2M）、血清淀粉样蛋白a（AA）和载脂蛋白a-IV（ApoAIV）、aβ蛋白（aβ）和朊蛋白（APrP）均可形成淀粉样蛋白，既可作为野生型也可作为突变蛋白（图1），只有前4种影响肾脏。肾淀粉样变病理。在某些肾胶溶蛋白淀粉样变（AGel），以及在AL淀粉样变中最常见的淀粉样睫毛，纤维随机... 阅5 转0 评0 公众公开 24-03-27 07:54 |
MC患者冷球蛋白中单克隆IgG为IgG1或IgG3两种亚型，并以IgG3为主，IgG3κ沉积的CG肾病也有报道[4,5]。部分CG肾病患者电镜观察到肾小球沉积物为短的弯曲微管状物，此特点对诊断CG肾病，与纤维性肾小球肾炎和免疫管状病的鉴别诊断具有一定意义。2、鉴别诊断光镜下膜增生性肾小球肾炎的鉴别诊断包括淀粉样变、轻链沉积病、纤维样肾小球肾炎和免疫触... 阅9 转1 评0 公众公开 24-03-12 21:45 |
第二篇 肾小球疾病 第6章 4.混合冷球蛋白血症性肾小球肾炎(图片版2)该患者患有与干燥综合征相关的II型冷球蛋白血症，两条肾小动脉显示血管炎。肾小球毛细血管被假血栓（白空）闭塞，GBM双轨并具有细胞插入（白弯），这些特征表明慢性。肾小球毛细血管中的假血栓（白弯）和内皮下沉积（白直）具有典型的冷球蛋白管状亚结构。肾小球基底膜（GBM）... 阅1 转0 评0 公众公开 24-02-05 12:34 |
单克隆免疫球蛋白肾病：非主流肾病的黑暗森林，你能说出5种堪称牛X.我们知道了多克隆那就能理解单克隆，单克隆就体内产生单一的一种免疫球蛋白分子，或单一的一种免疫球蛋白的轻链或重链蛋白分子。单克隆的免疫球蛋白肾病，从本质上说就是体内浆细胞的异常或恶性增殖导致某种免疫球蛋白或免疫球蛋白片段过度的产生后，在肾脏内蓄积，从而导致肾... 阅5 转1 评0 公众公开 24-01-14 11:43 |
但直到最近（IKMG 2012年引入，2018年完善定义和更新），国际肾脏和单克隆丙种球蛋白病（IKMG）研究小组才正式命名有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病（MGRS）这一术语，并定义：不符合癌症标准，但可产生肾毒性的单克隆免疫球蛋白，直接或间接导致肾脏病或损伤的克隆性疾病（浆细胞或B细胞）。所有MGRS相关肾脏病中，伴单克隆免疫球蛋白沉积的增... 阅20 转2 评0 公众公开 24-01-10 08:58 |
AL型淀粉样变抗浆细胞治疗——蛋白酶体抑制剂。本文介绍用于AL型淀粉样变患者治疗的蛋白酶体抑制剂（proteasome inhitors，PIs）。伊沙佐米是首个口服PI，目前主要治疗方案包括伊沙佐米 地塞米松（ID）方案，环磷酰胺 伊沙佐米 地塞米松（CID）方案，伊沙佐米 来那度胺 地塞米松（IRD）方案。A randomized phase 3 study of ixazomib-dexametha... 阅6 转0 评0 公众公开 23-11-21 11:58 |
AL型淀粉样变抗浆细胞治疗——免疫调节剂。目前，沙利度胺治疗AL型淀粉样变的方案包括沙利度胺 地塞米松（TD）方案[4]、环磷酰胺 沙利度胺 地塞米松（CTD）方案[5]及美法仑 沙利度胺 地塞米松（MTD）方案[6]。之后，相关的临床研究报道逐渐增多[8-21]，涉及的治疗方案包括来那度胺单药、来那度胺 地塞米松（LD或RD）方案、环磷酰胺 来那度胺 地... 阅1 转0 评0 公众公开 23-11-20 15:10 |
AL型淀粉样变抗浆细胞治疗——CD38单克隆抗体。之后，DARA在AL型淀粉样变患者中应用的临床研究报道逐渐增多，涉及治疗方案包括DARA单药、DARA 地塞米松（DD）方案、DARA 来那度胺（DR或DL）方案、DARA 硼替佐米 地塞米松（Dara-VD）方案及DARA 来那度胺 地塞米松（Dara-RD）方案。无法耐受DARA联合CyBorD方案的患者，也可以使用DARA单药或DARA ... 阅2 转0 评0 公众公开 23-11-20 12:17 |
MIDD: 单克隆免疫球蛋白沉积病;HCDD，重链沉积病；在伴有单克隆免疫球蛋白沉积的增殖性肾小球肾炎 (PGNMID) 中，M 蛋白（最常见的是 IgG3）和补体成分沉积在肾小球毛细血管壁和系膜，类似于免疫复合物介导的肾小球肾炎。通过 MGCS 与疾病特征相结合来识别相关情况，例如，引入“AL 淀粉样变性相关 MGCS”或“冷球蛋白血症相关 MGCS”，以将这些... 阅42 转0 评0 公众公开 23-11-02 22:05 |
