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作为一名伏案工作者，看到标题时小编心里直发虚！但小编也可以负责任地告诉各位界友，看完全文前，一定不要轻易得出结论呦~ 作者：杨明烽 来源：医学界心血管频道 病例摘要： 患者，女，27岁，既往体健，诉劳力后进行性加重气急一周，伴双侧踝部浮肿。入院查体，血压90/60 mmHg，未吸氧下轻度呼吸急促。查体除双下肢达膝部的凹陷性水肿外，未及阳性体征。心电图、胸片见下图。予查血常规、肝肾功能，无特殊。血脂、血糖正常。心超提示左心室功能极差，EF20%，所有心腔扩大，中度二尖瓣返流、三尖瓣返流。
为进一步评估心力衰竭情况，予查心脏MRI，图像如下：
那么，问题来了—— 1、心电图所见？ 2、胸片所见？ 3、磁共振所见？ 4、处置方案？ 各位界友考虑清楚了吗？考虑清楚了，小编可就要公布答案咯…… 点评及答案： 该例患者为青年女性，主要临床问题为评估心衰病因。心电图可见窦性心动过速、R波递增不良。胸片可见心脏扩大。最关键的病因揭示依据为心脏磁共振图像，但国内一般医院并不能进行有质量保证的心脏磁共振检查，导致广大医生忽略了磁共振心脏检查的适应证和优势——其实在评估心肌病和心包疾病上，心脏MRI能起到其他影像学检查不能替代的作用。 此例，磁共振图像清晰显示了左心室心肌致密化不全的情况，若该例心超未提示心肌致密化不全，则可能诊断为扩张型心肌病——这种误诊并不罕见。 因心肌致密化不全通常被认为是一种相对少见的心肌疾病，故简要回顾如下：该病以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征，常由遗传缺陷导致，已发现其部分致病基因突变。该病以近心尖部1/3室壁节段受累明显，可累及室壁中段，一般基底段室壁不受累，通常单独累及左心室，部分可双心室受累，致使心室收缩功能严重受损。 在儿童心肌病中，心肌致密化不全的发病率仅次于扩张型心肌病和肥厚型心肌病，占第三位，平均发病年龄30岁左右。其处置主要依据心力衰竭情况，为预防心源性猝死可植入ICD；因心腔严重扩大、室壁运动幅度下降等因素可导致心室内血栓形成，予抗凝治疗。另强调一点，因该病具有明显的遗传倾向，应进行家系分析。 本病例编译自香港医学会的网上病案学习资料，现分享给各位界友，以供参考。 参考资料： http://www./english/cme/clinicalcase/201601a_set.htm |
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