胡桃夹综合征(nutcracker phenomenon)即左肾静脉压迫综合征,又称胡桃夹现象,好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。 病因:正常情况下左肾静脉经过腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角跨过腹主动脉前方注入下腔静脉。此夹角约为45°~60°,被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜和神经纤维丛等填充,使左肾静脉不致受压。胡桃夹现象/胡桃夹综合征患者此夹角一般小于16°。 临床表现:胡桃夹综合征多数以血尿伴/不伴腰痛就诊,大部分患者为体型瘦长的青少年,临床表现为直立性蛋白尿、男性左侧精索静脉曲张也常见。部分中老年妇女患者可表现为血尿和盆腔淤血综合征。 诊断: 胡桃夹综合征的诊断是排除性诊断,即典型的临床症状和辅助检查能够证明存在'胡桃夹'结构,同时排除其他可能引起临床症状的病因(如肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病等)。 目前较为公认的诊断指标为: 1.尿红细胞形态为非肾小球源性(即尿中红细胞形态正常比例>90%)。 2.尿中钙排泄量比正常(Ca/Cr(钙/肌酐)<0.20)。 3.膀胱镜检查为左侧输尿管喷血(肉眼血尿发作时)。 4.肾活检正常或轻微病变。 5.腹部B超、CT和MRI表现为左肾静脉受压、扩张。 6.下腔静脉和左肾静脉测压证实左肾回流障碍,左肾静脉压与下腔静脉压力差在4mmHg以上(也有报道压力差为5mmHg)。 7.排除其他可能引起血尿的病因。 本病诊断的'金标准'是左肾静脉造影,测量其远端与下腔静脉的压力差>0.49kpa以上,即可确诊。但血管造影是有创检查,相比之下B超检查方便易行,应作为最常用的检查手段。多普勒B超检查在仰卧位、直立位、左侧卧位、右侧卧位时受压的左肾静脉内径扩张3倍以上即可确诊。 |
|