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肌阵挛是指一块肌肉或多组肌肉的突发、短暂而又快速的、非同步的、不对称的、无节律的不随意性收缩。一般情况下仅在身体的局部出现，但有时分布弥散而广泛。 临床遇到肌阵挛的情况，如何治疗？按照肌阵挛的发病部位不一，大致可分为：皮质、皮质-皮质下、皮质下、脑干、脊髓。而不同解剖部位病变导致的肌阵挛病理生理和治疗也不一样。 1. 皮质 （1）皮质变性疾病：克雅氏病、路易体痴呆、皮质基底节变性、阿尔茨海默病、粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作； （2）感染：亚急性硬化性全脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎、Whipple 病、感染后脑炎； （3）癫痫综合症：家族性皮质肌阵挛性震颤伴癫痫、持续性部分性癫痫； （4）局灶性神经系统损害； （5）卒中后、肿瘤、外伤后。 2. 皮质-皮质下 （1）基底节变性疾病； （2）进行性核上性麻痹、帕金森病、亨庭顿病、脑铁质沉着神经变性、皮质基底节变性、多系统萎缩、脊髓小脑性共济失调（SCA）2、SCA14、SCA19、SCA24、威尔逊病、齿状核红核苍白球丘脑下部核萎缩； （3）癫痫综合症； （4）青少年肌阵挛性癫痫、儿童失神癫痫、进行性肌阵挛脑病、天使综合症、伴破碎红纤维的肌阵挛性癫痫； （5）代谢性； （6）Lance-Adams 综合征（慢性缺氧后肌阵挛）、肝功能衰竭/肾功能衰竭、透析综合症、低钠血症、低糖血症、生物素缺乏症、celiac 病、桥本氏脑病。 3. 皮层下 （1）基底节疾病； （2）肌阵挛、肌张力障碍综合症； （3）中毒：铋、重金属、溴甲烷、DDT； （4）药物相关； （5）自身免疫性； （6）眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征。 4. 脑干 网状反射性肌阵挛、Lance-Adams 综合症、Fredreich 共济失调、毛细血管扩张共济失调。 5. 脊髓 （1）脊髓节段：外伤、炎症、感染、脱髓鞘、肿瘤、动静脉畸形、缺血性脊髓病、脊髓型颈椎病、脊髓麻醉； （2）脊髓固有束：外伤、肿瘤、功能性。 1. 皮层 一线用药：左乙拉西坦、丙戊酸、氯硝西泮、吡拉西坦； 二线用药：托吡酯、唑尼沙胺、羟丁酸钠。 2. 皮层-皮层下 一线用药：左乙拉西坦、丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪、吡拉西坦； 二线用药：乙琥胺。 3. 皮层下 一线用药：左乙拉西坦、丙戊酸、氯硝西泮、吡拉西坦； 二线用药：羟丁酸钠、L-5 羟色氨酸。 4. 脑干 一线用药：左乙拉西坦、氯硝西泮、丙戊酸、吡拉西坦； 二线用药：L-5 羟色氨酸。 5. 脊髓 一线用药：氯硝西泮、地西泮； 二线用药：左乙拉西坦、肉毒素注射。 6. 几乎无效 7. 反而会加重 1. 左乙拉西坦 （1）标准剂量：500~1000 mg bid（起始剂量），1000~2000 mg/天； （2）禁忌证：需要根据肌酐清除率调整； （3）主要药物的相互作用：经肾脏排泄，经肝脏代谢较小，不受影响 CYP450 药物影响； （4）主要副作用：中枢神经系统抑郁、中毒性表皮坏死松解症、Stevens-Johnson 综合症有报道，精神障碍（易怒、精神病、妄想和行为问题）可能较少发生； （5）其他：易耐受，对卒中、神经变性疾病及癫痫源性皮层肌阵挛有效（Class III）；对 Lance-Adams 综合症、上肢动作性肌阵挛较下肢明显效果好。 2. 丙戊酸 （1）标准剂量：250 mg bid（起始剂量），通常需要 750~1000 mg bid； （2）禁忌证：肝病患者不应接受丙戊酸治疗；神经代谢线粒体疾病应避免使用丙戊酸钠，因为丙戊酸会引起急性肝功能衰竭；致畸风险明确（主要是脊柱裂），应避免孕龄女性口服； （3）主要药物的相互作用：经肝脏代谢；为酶抑制剂和诱导剂；应警惕药物相互作用，尤其是抗癫痫药物； （4）主要副作用：虽然安全及很好耐受，丙戊酸相关副作用限制其使用。重症胰腺炎、肝功能衰竭、血小板减少、药物疹伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状（DRESS）；其它雄激素样副作用：体重增加、多毛征、脱发；约 50% 患者有震颤； （5）其他：无关于左乙拉西坦和丙戊酸的对比研究。 3. 氯硝西泮 （1）标准剂量：0.5 mg tid（起始剂量），有效剂量高达 5 mg tid； （2）禁忌证：如果使用其它镇静药物，应逐渐增加药物剂量； （3）主要药物的相互作用：无； （4）主要副作用：镇静； （5）其他：苯二氮卓类药物限制其应用，因为为全面控制往往需要大剂量；氯硝西泮作为其它非镇静药物（如左乙拉西坦或丙戊酸）辅助治疗可能更有用；不仅用于皮层肌阵挛，皮层下肌阵挛和脊髓节段肌阵挛对此药也有效果。 4. 托吡酯 （1）标准剂量：25 mg bid（起始剂量），75~100 mg bid（治疗剂量）； （2）禁忌证：肾结石患者应慎用； （3）主要药物的相互作用：与经肝代谢药物相互作用； （4）主要副作用：镇静、可逆性认知障碍（精神运动迟缓、注意力缺陷）、肾结石、闭角型青光眼、体重下降； （5）其他：托吡酯可作为进行性肌阵挛癫痫的添加药物选择；而作为单药治疗效果有限。 5. 唑尼沙胺 （1）标准剂量：100 mg qd（起始），200 mg qd（治疗剂量）； （2）禁忌证：肝功能损害、肾功能衰竭、与磺胺类药物交叉过敏； （3）主要药物的相互作用：主要经肝脏代谢（CYP3A4），应注意影响肝功能药物； （4）主要副作用：镇静、精神运动迟缓（大剂量）、代谢性酸中毒； （5）其他：对于进行性肌阵挛癫痫（翁-隆氏病和 Lafora 病）作为辅助药物治疗有证据支持。 编辑：李娜
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