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左室（LV）流出道（LVOT）梗阻（LVOTO）首先是在肥厚性心肌病（HCM）患者中发现的。LVOTO通常是由于二尖瓣前叶的收缩期前移（SAM）导致的，主要特征表现为晚期加速的马刀形多普勒血流曲线。然而，一些临床案例报道显示危重患者即使不存在肥厚性心肌病仍然会出现左室流出道梗阻。在这些病例中结构上的易感性与低血容量或儿茶酚胺过度释放等诱因有关。HCM是一种遗传性心脏病，定义为不能用负荷异常的状态所能解释的心室壁的增厚，其左心室的一个或更多个节段心肌增厚至少15mm。它是常染色体显性遗传，超过60%青少年和成年患者是由于心肌蛋白基因变异导致的，在成年人口中的发病率1/500,故它被称为是常见的遗传性心血管疾病。这种遗传性病症与心肌排列紊乱，肥大，左室肌细胞功能障碍以及间质纤维化有关。HCM的临床表现比较复杂，包括多种表型。心肌肥厚可能局限在心尖部、前外侧壁、后壁（前壁）或者是左心室腔的室间隔部位。间隔基底部不均匀的肥大是导致HCM的最常见原因。文献报道心尖部肥厚性心肌病的发生率在1-25%。左室中1/3显著肥厚可能导致严重的中间心室的狭窄和梗阻，这也可能与心尖部动脉瘤形成有关，可能是由于中间心室梗阻或心尖部梗死出现心尖部收缩压增加而导致的。肥厚性心肌病仅仅是一个间隔性疾病。二尖瓣疾病也是我们必须关注的关键性成因。均匀性肥大只占肥厚性心肌病的4%，而且我们应该提高对导致左室增厚的其他原因的关注。肥厚性心肌病的特点多种多样。虽然大多数患者无症状，但是25%患者也可出现症状，例如呼吸困难、胸痛、心悸并且有发生心律失常和心脏猝死的危险。标准十二导联心电图可能是正常的（引用的队列研究中的6%患者），但通常会表现为左心室肥厚，ST段和T波异常以及病理性Q波。超声心动图和多普勒检查是诊断肥厚性心肌病和左心室流出道梗阻的关键手段。诊断的主要依据是左心室壁厚度至少增加15mm。很多超声心动图的指标组成了左心室肥厚的半定量评分，但是任何层面上诊断的唯一最重要的参数是左室壁的最大厚度。无论是确诊的还是可疑的肥厚性心肌病患者，必须要从基底部到尖部检查所有左心室的节段，准确记录二尖瓣区、中间左心室和心尖部室壁的厚度。大约三分之一的患者存在二尖瓣叶的收缩期前移，从而导致左心室流出道梗阻，然而其他三分之二的患者仅仅在心脏负荷和左室收缩性变化的时候存在潜在的梗阻。二维超声心动图在胸骨旁区或心尖区可以观察到收缩期前移，但也能通过M超观察到。机械性梗阻似乎是由于收缩期前移致其与室间隔基底部接触（图1和2）。起初支持这种观点是由于“文丘里”效应，目前通过对血流的观察和对二尖瓣环构型的动态横断层面分析证明收缩期前移在低流速时开始，这时血液流动的“抽吸”或血流“拖拽”力可能是主要形成的机制。左室流出道梗阻的另外一些形态学特征包括乳头肌异常（肥大，前部和内部的移位和直接嵌入二尖瓣叶）和二尖瓣叶异常例如二尖瓣叶拉伸或附属组织。梗阻也可能与收缩期前移、主动脉瓣、二尖瓣异常和中间左心室腔梗阻。超声多普勒检查左室流出道出现高速血流，末期达到顶峰，“刀型”连续波信号是动态流出道梗阻的标志（图3）。利用贝努利方程来评估流出道峰值梯度。通常来讲，左室流出道梗阻定义为在休息或生理性刺激（例如瓦尔萨尔瓦动作，静立和运动）的情况下超声显示流出道压力梯度至少达到30mmHg。压力梯度达到50mmHg以上时通常认为是左室流出道梗阻演变导致血流动力学改变的阈值。这个概念也建立在流速超过这个数值时显示阻抗进行性增加的研究上。总之，75%的肥厚性心肌病患者在休息或刺激时发展成左室流出道梗阻。瓦尔萨尔瓦动作，三硝酸甘油酯，亚硝酸戊酯或运动都会诱发梗阻。多普勒彩色血流能用于确定二尖瓣反流的存在以及对其严重度进行半定量的评估。二尖瓣收缩期前移几乎总会导致正常瓣叶开合障碍和二尖瓣反流，这是典型的收缩中晚期和收缩下移的征象；测量二尖瓣口射血速度和时间有助于鉴别左室流出道的湍流。收缩期前移相关的二尖瓣反流是动态的，其严重程度与左室流出道梗阻的程度相关。左室流出道梗阻和二尖瓣返流进一步会损伤左心房的结构。肥厚性心肌病患者左心房通常是扩张的并且他的大小为预后提供了重要的信息。左心房容积很大程度上取决于舒张功能不全、二尖瓣返流、心房疾病严重度和慢性左心房高压存在的情况。美国超声心动图协会推荐左心房容积指数来量化左心房大小，左心房容积指数衍生于双平面面积-长度或双平面圆盘法（双平面Simpson法）测得左心房容积/体表面积（BSA）。正常的左心房容积指数为小于22±6ml/m2。左心房容积是一个反映心脏长期机能状态的独立指标，左心房容积指数高于34ml/m2预示严重的舒张功能不全和比较有害的心血管结局。肥厚性心肌病患者通常会有舒张功能不全，左室充盈压的测量对于评估症状及疾病的分期是十分有用的。心室顺应性降低（左室扩张）及僵硬度增加（心肌纤维化）加之心室容积和抽吸力的降低在肥厚性心肌病舒张功能不全的病理生理演变过程中扮演了关键性的角色。同样地，局部的不协调、收缩后收缩以及舒张的不均一性也是其机制形成的重要组成部分。肥厚性心肌病患者的径向收缩功能（射血分数或缩短分数）是正常或增加的。利用多普勒心肌成像或点示踪技术测得的心肌收缩速度和变形参数（应变和应变率）通常是降低的并且在其发展成心肌壁厚度增加前可能是异常的。心肌肥厚时心肌的拉伸度是降低的。在疾病的终末期，心肌纤维化导致舒张功能的进一步损伤（终末期肥厚性心肌病）。肥厚性心肌病的严重并发症包括晕厥、心衰、心律失常和猝死。大多数同一时期的成年肥厚性心肌病患者每年心血管病死亡的发生率为1-2%。报道的最常见的致命性心律失常事件是心室纤颤，但是心脏骤停、房室传导阻滞和无脉性电活动也是会发生的。治疗要建立在症状和评估突发心脏猝死的风险的基础上。心衰的患者，射血分数大于50%，没有休息或激惹出现左室流出道梗阻的证据，使用β受体阻滞剂，维拉帕米或地尔硫卓可以改善心衰的症状。射血分数小于50%的心衰患者，无左室流出道梗阻使用ACEI加上β受体阻滞剂。肥厚性心肌病患者出现心室纤颤或持续性室速，有发生致命性心律失常的高风险，应该接受可植入性的电复律除颤器。 原文链接：https:///cBuqb4G47HC5i 访问密码 b74a
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