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扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM），既往称充血型心肌病，是一类病因不明的、以一侧或两侧心腔扩大为主的心脏疾病。常以左心扩大为主（左心型）或全心脏扩大（全心型），少数以右心扩大为主（右心型）。心肌收缩功能受损，出现进行性加重的顽固性充血性心力衰竭，还可引起心脏起搏传导系统受损而导致各种心律失常，预后极差。 一、病理特点 镜下主要为心肌细胞不均匀肥大、变性，细胞核增大，心肌间质和血管周围广泛纤维化。心室扩大呈球形，心室扩张常比心房严重。心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚或厚度正常，随着病情加重，室壁逐渐变薄。心内膜弥漫性增厚，50%以上有附壁血栓形成，以心尖部多见。 二、临床表现 见于各年龄组，但以青、中年多见，男多于女，起病缓慢，多无自觉症状或仅有心律失常，病情发展可出现心力衰竭症状，如劳累性心悸、气急、胸闷、乏力等。出现右心衰竭多为疾病晚期，表现为肝肿大、浮肿、尿少等，也可起病即表现为全心衰竭。少数右心型扩张型心肌病首先表现为右心衰竭。疾病晚期，心脏附壁血栓可脱落导致脑、肾、四肢动脉、肺等栓塞和猝死。 三、血流动力学改变 心肌病变使其收缩及舒张功能均受损，心排血量减低，早期心率加快以维持心排血量，晚期心血排量减少，形成高容量、低动力型血流动力学改变，心腔逐渐扩大，发生充血性心力衰竭。左心室明显扩大时，导致室间隔向右心室呈弧形凸出，合右心室压力升高，右心房血液流入右心室受阻，腔静脉瘀血。由于左心室舒张期压力升高，导致二尖瓣开放受限。心腔和房室环扩大可造成二尖瓣、三尖瓣相对性关闭不全。右心型扩张型心肌病首先表现为右心衰竭。 四、超声心动图表现 （一）二维和M型超声心动图表现 常用的切面有左心室长轴、心底短轴、心尖四腔心和二腔心切面等。 1．心腔明显扩大，以左心房和左心室扩大为主（图11-1-1）。室间隔弓形前移，左心室后壁弓形后移，左心室呈球形扩大，左心室流出道明显增宽，内径常大于35 ～ 40mm；右心室扩大相对较轻。 图11-1-1 扩张型心肌病心腔扩大 心腔明显扩大，以左心房和左心室扩大为主 2．室间隔多数变薄，左心室后壁厚度正常或略薄，两者运动幅度均弥漫性降低，尤其以室间隔更为显著。室间隔运动幅度低于3mm，左心室后壁运动幅度低于7mm。心腔扩张较轻者，室壁厚度变化不明显，甚至有的可稍增厚。一般室壁厚度与左心室腔大小成反比，心腔越大则室壁越薄（图11-1-2）。 图11-1-2 扩张型心肌病心肌变薄 3．瓣膜自身无明显变化，但开放幅度均减低。二尖瓣开放受限，瓣口面积减小，前后叶开放幅度减小，但仍呈镜像运动，EF 斜率减慢，呈“钻石样”改变，E-E 间距＜ 10mm，与扩大的心腔形成“大心腔，小开口”改变。 二尖瓣前叶与室间隔之间的距离，即E 峰间隔分开距离（E-pointseptal separation, EPSS）明显增大，一般>10mm（图11-1-3）。
4．心脏收缩功能明显减低，射血分数（EF）≤ 30%，短轴缩短率（FS）≤ 15%，每搏输出量（SV）和心脏指数（CI）明显降低（图11-1-4）。 图11-1-4 扩张型心肌病心脏收缩功能明显减低 5．房室腔内可出现一个或多个附壁血栓，常见于左心室近心尖部。 6．可合并心包积液，多为少量积液。 （二）多普勒超声心动图表现 由于心肌收缩及舒张功能受损，心房和心室内的血流速度缓慢，导致彩色血流显色暗淡。由于心腔扩大，二、三尖瓣环相对扩大，造成相对性关闭不全，瓣口存在收缩期反流（图11-1-5）。
二尖瓣口舒张期E 峰常大于A 峰，因为左心室内充血，舒张晚期左心室压力明显增高，左心房收缩难以造成二尖瓣口较快的血流速度，A 峰明显变小甚至消失。主动脉血流速度可在正常范围内或轻度减低，但其上升速度减慢，峰值后移（图11-1-6）。 图11-1-6 扩张型心肌病主动脉血流频谱 扩张型心肌病时，主动脉血流速度上升速度减慢，峰值后移 五、超声新技术在检测扩张型心肌病中的应用 1．三维超声心动图（three dimension echocardiography） 能更为准确地测量心腔大小，从而更加客观地反映心室收缩功能（图11-1-7）。
图11-1-7 三维超声心动图测量心脏收缩功能 三维超声心动图通过测量左心室的容积来测量左室收缩功能，图A 为收缩期，图B 为舒张期 2．彩色室壁运动分析（color kinesis, CK） 显示室壁运动幅度变小，彩带宽度变薄，运动速度下降。 3．组织多普勒（Doppler tissue imaging,DTI） 应用组织速度成像（tissue velocityimaging, TVI）模式检测室壁运动速度，可显示室壁运动弥漫性减弱，纵向及横向运动速度均减低。在TVI 基础上发展起来的应变率（Strainrate, SR）克服了TVI 受邻近节段心肌运动及心脏整体运动影响的局限性，有望更为准确地检测局部心肌的变形特性, 评价心肌的收缩功能。扩张型心肌病患者各节段心肌的SR 普遍降低（图11-1-8）。 图11-1-8 扩张型心肌病的组织多普勒表现 扩张型心肌病患者各节段心肌的心肌运动速度普遍降低 六、鉴别诊断 超声心动图对扩张型心肌病的诊断无特异性，但在出现扩张型心肌病的超声心动图表现，并排除各种特异性心肌病及各种引起心脏扩大的病因后，可诊断本病。扩张型心肌病主要应与引起心腔扩大、心功能减低的疾病相鉴别。 1．扩张型心肌病与冠心病的鉴别 冠心病晚期心室扩大，临床和超声心动图表现与扩张型心肌病有相似之处，尤其是心肌长期广泛缺血引起室壁弥漫性纤维化发展而成的“缺血性心肌病”，与扩张型心肌病的鉴别更为困难。两者的鉴别主要应结合病史及临床表现。冠心病患者常有明确的高血压、心绞痛、心肌梗死等病史，常伴心电图异常。冠状动脉造影是冠心病确诊的依据，如发现有冠状动脉狭窄可资鉴别。冠心病患者还有部分特征性超声心动图表现，如局部室壁运动异常、室壁瘤、局限性心内膜纤维化、室间隔穿孔、主动脉内径增宽、主动脉瓣退行性改变等。另外，冠心病左心室舒张功能减退出现较早，而扩张型心肌病左室收缩功能减退出现较早，且节段性室壁运动异常少见。 2．扩张型心肌病与高血压性心脏病的鉴别 患者有明确的高血压病史。高血压性心脏病常合并室间隔和左心室后壁对称性肥厚，室壁运动幅度多增强，主动脉扩张。晚期高血压性心脏病出现心腔扩大，伴有心力衰竭表现，结合病史可与扩张型心肌病鉴别。 3．扩张型心肌病与心脏瓣膜病的鉴别 二、三尖瓣和/ 或主动脉瓣关闭不全可引起左、右心增大，晚期心室收缩功能减退，其鉴别要点主要为瓣膜本身的异常声像，如瓣膜增厚、钙化、粘连、瓣下结构增粗、腱索断裂、瓣膜脱垂等。瓣膜病变引起的反流量通常较大，而扩张型心肌病瓣膜的反流量相对较小。 4．扩张型心肌病与肺源性心脏病、原发性肺动脉高压的鉴别 肺源性心脏病、原发性肺动脉高压均表现为右心房、右心室扩大，右心室前壁增厚，运动增强，肺动脉压力显著升高（常为重度以上），可与侵犯右心的扩张型心肌病鉴别。 5．扩张型心肌病与特异性心肌病的鉴别 部分特异性心肌病的超声心动图表现与扩张型心肌病类似，如系统性红斑狼疮、硬皮病、淀粉样变性、克山病、心内膜弹力纤维增生症、围产期心肌病、酒精性心肌病、查加斯病（Chagas disease，南美州锥虫病）、家族性心脏脂质沉积症等。主要应结合病史进行鉴别，必要时行组织病理学检查。 本文属作者原创，本社已获作者授权转载，转载请注明出处。 |
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