原创病例 | 扩张型心肌病：超声心功能评估及核医学分析

超声心功能评估及核医学分析  

【病史、体征及相关检查】 

患者，男性，30岁。

主诉：反复活动后气促6年，诊断为“扩张型心肌病”，并治疗1年。

主病史：患者于2010年在无明显诱因的情况下出现活动后气促，爬2层楼后或平地步行约300m后即觉气促，夜间尚可平卧，伴心前区憋闷，范围约2个巴掌大小，与体位、饮食、呼吸无关，偶有咳嗽，无明显咳痰，无发热、胸痛、尿少、下肢浮肿、黑蒙、晕厥，无粉红色泡沫样痰，休息10分钟后可改善。2016年症状加重，于当地医院就诊，CDFI提示“左心扩大，左心房内径（LAD）为4.78 cm，LVDD为6.92 cm；左心室普遍性运动减低，左心室射血分数（LVEF）重度减低，为24.33%；右心室增大，右心室横径为4.60cm；二尖瓣轻度反流”，转入我院治疗后好转出院，今来门诊随访。

既往史：无特殊，出生在吉林省，2009年至今长期居住于我国福建省，无吸烟、饮酒史。

家族史：父母健在，其父有冠心病，行“冠状动脉介入治疗（具体不详）”，无家族遗传病病史。

体格检查：体温36.3 ℃，脉搏90次/分，呼吸19次/分，血压88/64 mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心界向左扩大，偶可闻及期前收缩，S1低钝，各瓣膜听诊区未闻及杂音。

辅助检查

实验室检查：于福建医科大学附属第一医院检查，2016-09-09：BNP为4480 pg/mL。2016-09-11：肌酸激酶同工酶（CK-MB）、血清肌钙蛋白cTnT、C-反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）、红细胞沉降率（ESR）、白细胞（WBC）、红细胞（RBC）、血红蛋白含量、淋巴细胞及中性粒细胞百分比正常，呼吸道合胞病毒、腺病毒、甲型流感病毒、乙型流感病毒、副流感病毒、肺炎支原体、肺炎衣原体、噬肺军团菌-IgM抗体阴性，抗核抗体谱（RNP、Sm、SSA、Ro-52、SSB、Scl-70、Jo-1、CENP-B、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、抗核糖体P 蛋白抗体）、CANCA、PANCA、ANA、MPO、PR3、抗链球菌溶血素O、补体C3、补体C4、类风湿因子（RF）、IgE、IgG、IgA、IgM阴性。

心电图：于福建医科大学附属第一医院检查，2016-09-09心电图显示频发室性期前收缩，左心室高电压，多导联ST-T 非特异性改变（图1-3-1）。

频发室性期前收缩，左心室高电压，多导联ST-T非特异性改变

图1-3-1　心电图

心血池显像：左室壁运动明显减弱，振幅图显示左室心肌振幅不均匀减低，相位图显示色阶增多，相位直方图心室峰底明显增宽。心功能参数：EF为17%，相角程为123°，PER为0.71，EDC/SPFR为0.76。检查提示：①左心室收缩和舒张功能明显减低；②左心室收缩不协调（图1-3-2）。

 

左心室收缩和舒张功能明显减低，左心室收缩不协调

图1-3-2　心血池显像

【超声心动图表现】 

■ 胸骨旁左室长轴切面：左心室扩大（LAD为3.31 cm，LVDD为
6.23 cm），室间隔略向右室侧膨突，左心室后壁略向后突，左心室略呈球形；通常左室壁运动弥漫性减低，也可能存在局限性室壁运动异常（本例以左室后壁运动减低为著），室壁厚度可正常（如本例）、升高或降低，二尖瓣运动幅度减低，与扩大的左室腔形成“大心腔，小开口”的改变（图1-3-3）。M型超声：左室腔明显增大，左室收缩功能减低（图1-3-4）；二尖瓣前、后叶开放幅度变小，但前、后叶仍为镜像运动，呈“钻石”样改变；由于左心室扩张和二尖瓣血流速度降低而导致的二尖瓣叶运动减低，使EPSS明显增大；前叶A-C段出现“B”平台，C-D段平直，说明左心室舒张末压增加（图1-3-5）；主动脉根部前后运动幅度及瓣膜开放幅度减小（图1-3-6）。

胸骨旁左室长轴切面见左心房、左心室扩大

图1-3-3　左心扩大

左心室腱索水平M型超声显示左室腔明显增大，左室收缩功能减低

图1-3-4　左心室扩大

二尖瓣瓣尖水平M型超声显示二尖瓣前、后叶开放幅度变小，呈“钻石”样改变，EPSS明显增大

图1-3-5　EPSS增大

 

主动脉瓣水平M型超声显示主动脉瓣开放幅度减小

图1-3-6　主动脉瓣开放幅度减小

■ 基底段左室短轴切面：左心室增大，室壁运动弥漫性减低，室壁厚度尚正常，二尖瓣运动幅度减低（图1-3-7）。

■ 乳头肌水平左室短轴切面：左室腔增大，室壁运动减弱
（图1-3-8）。

■ 心尖四腔心切面：左心室增大，右心未见明显增大，右心房内径（RAD）为3.35 cm，右心室内径（RVD）为3.10 cm；左心室略呈球形，室间隔向右室侧膨突（图1-3-9）。CDFI：二、三尖瓣口血流色彩暗淡；二尖瓣见少量反流信号，反流束较局限；二尖瓣口血流频谱E/A＞1（图1-3-10），E峰减速时间正常，但二尖瓣环组织多普勒Ea/Aa＜1（图1-3-11）。

■ 心尖五腔心切面：频谱多普勒显示主动脉瓣口血流峰值流速减低（图1-3-12）。

基底段左室短轴切面显示左心室扩大，室壁运动弥漫性减低，
室壁厚度尚正常，二尖瓣运动幅度减低。MV：二尖瓣

图1-3-7　左心室扩大

乳头肌水平左室短轴切面显示左心室增大

图1-3-8　左心室增大

心尖四腔心切面显示左心室、左心房增大，左心室略呈球形，
室间隔向右心室侧膨突

图1-3-9　左心扩大

二尖瓣口血流频谱呈“假性正常化”的频谱形态，E/A＞1

图1-3-10　二尖瓣口血流频谱

二尖瓣环组织多普勒Ea/Aa＜1

图1-3-11　二尖瓣环侧壁组织多普勒

主动脉瓣口血流峰值流速减低

图1-3-12　主动脉瓣口频谱多普勒

■ 心尖双平面Simpson法测量：左心室容积增加，LVEF明显减低，为30%（图1-3-13）。

■ 斑点追踪室壁纵向应变：各室壁纵向应变均不同程度减低，以前-外侧-后壁基底段为著（图1-3-14～图1-3-17）。

■ 综合以上超声心动图检查结果：左室腔增大，各室壁运动幅度明显减低；房室瓣开放幅度小，EPSS增大，呈“大心腔，小开口”表现；二尖瓣频谱E峰、A峰呈“假性正常化”，二尖瓣口少量反流；左心收缩功能明显减低，左心室容积增加。结合患者病史及2016年超声心动图检查结果，提示“扩张型心肌病”*******

【超声心动图提示】 

■ 扩张型心肌病；

■ 左室壁普遍性运动减低，左心室收缩及舒张功能减低

******

↓好书推荐↓

【鉴别诊断】

■ 缺血性心肌病：指心肌供血长期不足，致心肌组织发生营养障碍和萎缩，纤维组织增生。其临床特点是心脏逐渐扩大、心律失常和心力衰竭。缺血性心肌病常有明确的心绞痛和心肌梗死病史。心脏扩大的形状改变常不对称，表现为左心室前后径、长径的改变较左右径改变小。室壁运动呈明显的节段性运动障碍为主，其节段分布与病灶血管的供血范围常一致，可表现为僵硬、扭曲，甚至出现室壁瘤。急性梗死区室壁回声一般减低，陈旧性梗死区回声水平较高且不均匀。EPSS可正常或轻度增高，但不如扩张型心肌病显著。这两种疾病可通过选择性冠状动脉造影鉴别，缺血性心肌病会表现为冠状动脉的不同程度狭窄。本例患者较年轻，既往无心绞痛病史，入院后查心肌酶及肌钙蛋白等指标正常；左心显著扩大，左室壁普遍性运动减弱，以部分节段为著，但不与冠脉分支的走行分布区重合，且室壁回声均匀，无明显增高或减低，同时EPSS显著增大。由于患者及其家属出于经济和安全的考虑，拒绝进行选择性冠状动脉造影，故仍需考虑本病。

■ 急性重症心肌炎：指心肌局限性或弥漫性的急慢性炎症病变，可累及心肌细胞、间质组织、血管成分和/或心包，有发热、头痛、咽痛、流涕、腹泻等前驱症状，继而出现各种心脏症状，如心悸、胸闷、气促、乏力、心律失常等。实验室检查可见血清肌钙蛋白升高、CK-MB增高、ESR加快、CRP增高、特异性病毒抗体阳性（如柯萨奇B组病毒中和抗体或流感病毒血凝抑制抗体等）等。心电图常见ST-T改变（如ST段水平或下斜型下移）及各种类型的心律失常，尤其是室性心律失常和房室传导阻滞等，严重心肌损害时可见病理性Q波。较严重的心肌炎可见心腔扩大，左、右心均可受累，以左心扩大多见，且心肌炎的心脏扩大是可逆的。动态随访过程中可观察到心腔逐渐缩小，甚至恢复至正常。发生心肌炎时******

【最终诊断】

■ 扩张型心肌病******