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【疾病简介】 扩张型心肌病表现为左室收缩力弥漫性减低同时伴有收缩期和舒张期容量增加。收缩功能损害，出现进行性加重的顽固性充血型心力衰竭和各种心律紊乱，又称充血型心肌病。 扩张型心肌病是常见、既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以心脏的左心室、右心室或双心室扩大和收缩功能障碍等为特征。 扩张型心肌病大多数为散发疾病，且由于常发生心力衰竭和心率失常，猝死率高，5年病死率约为15%至50%。 【病因】 感染。 营养缺乏、酒精中毒、代谢性缺陷。 高血压、小血管病变、大动脉炎与充血型心肌病有关。 妊娠、遗传、自身免疫等其他因素。 【病理解剖】 两心室均明显扩大。左室呈球形扩张，前后径增大，左室壁不厚，心尖变薄、圆钝。 乳头肌扁平，肉柱呈网眼状，肉柱隐窝间常有附壁血栓，以左室和两侧心耳为多。 心脏重量增加。 左室内膜弥漫性轻增厚。瓣环扩张，乳头肌和瓣叶空间位置改变导致二尖瓣关闭不全。 【血流动力学改变】 心肌收缩力减弱，心搏量减低。 心腔扩大，瓣环扩张，导致二、三尖瓣返流。 由于心室舒张末期压力增高，以及瓣膜的大量返流，导致心房压增高，体、肺循环淤血，晚期可导致肺动脉高压。 【临床表现】 早期无不适或症状轻微。 随后劳累时有气急，继之轻微活动后甚至休息状态时气急，出现左心衰竭，胸痛，阵发性夜间呼吸困难。 晚期出现右心衰竭的症状和体征，乏力、咳嗽、胸闷、下肢开始向上发展的水肿 有的发生栓塞和猝死。体检心脏扩大，心率快或心律紊乱。 心电图特征：左胸导联高电压；肢体导联低电压；胸前导联r波递增不良。 心电图具有复杂性、易变性，并缺乏特异性。 【超声心动图表现】 二维超声心动图（图4-1-1，图4-1-2） （1） 全心扩大，形态失常，以左室扩大为明显，呈“球形”改变。瓣环扩大。 （2） 室壁活动幅度弥漫性减低，双侧心室收缩功能减低，射血分数、每搏量、心输出量均减低。 （3） 运动幅度减低的二尖瓣与明显扩大的左室腔形成“大心腔、小开口”的改变。主动脉内径及瓣膜开放幅度减小。 （4） 左室乳头肌肥大，向心尖移位伴与二尖瓣连接处亦向心尖移位。 （5） 心腔内可有血栓形成。 （6） 心包积液。  图4-1-1 左室长轴切面左心扩大，呈“球形”改变，与二尖瓣形成“大心腔、小开口”改变  图4-1-2左室短轴切面（动态) M型超声心动图（图4-1-3，图4-1-4） （1） 全心扩大，室壁活动幅度弥漫性减低。 （2） 二尖瓣开放曲线“钻石征”，EPSS增大。 （3） 室壁厚度一般正常（可升高或是降低），心脏重量增加。 （4） 主动脉根部运动幅度减低和主动脉瓣提前关闭提示心输出量减低。 （5） 心律不齐：室早、房颤。  图4-1-3 二尖瓣波群左心室增大，室壁运动弥漫性减低，左心收缩功能减低。二尖瓣曲线“钻石征”，EPSS增大 多普勒超声心动图（图4-1-4，图4-1-5） （1） 彩色多普勒显示心腔内血流信号暗淡。 （2） 功能性二尖瓣反流，其他各瓣口也有不同程度返流信号。 （3） 收缩功能减低：通过主动脉流量公式计算每搏量、心输出量等参数。 （4） 舒张功能减低：通过二尖瓣充盈频谱、肺静脉瓣血流频谱并结合组织多普勒进行综合判断。 （5） 右心压力增加：通过三尖瓣和肺动脉瓣反流频谱估测肺动脉压。  图4-1-4四腔心切面全心扩大，左室为著，并见收缩期二尖瓣反流信号  图4-1-5四腔心切面（动态） 声学造影 （1） 附壁血栓的辅助诊断 （2） 清晰勾画心内膜面精确估测心功能（Simpson法） 【诊断要点】 （1） 全心扩大，左室扩大为著，EPSS增大，呈“大心腔，小开口”改变。 （2） 室壁运动弥漫性减低，心功能减低。 （3） 瓣口返流。 【鉴别诊断】 冠心病 （1） 节段性室壁运动异常是鉴别的关键，室壁瘤常见，常伴退行性改变。 （2） 三支病变或缺血性心肌病也可以表现为弥漫性的室壁运动减低，二者很难鉴别。如果某些区域有正常的室壁运动而其它区域是无运动或反常运动，其病因往往是缺血性的。 （3） 必要时应进行冠状动脉造影。 器质性心脏瓣膜病或先天性心脏病瓣膜异常（主要指关闭不全，脱垂或穿孔等）或先天性心脏病（PDA,VSD,ASD）：也可导致心脏扩大，应该寻找原发性的结构异常（瓣膜形态异常）原发性二尖瓣关闭不全和晚期伴有二尖瓣返流的扩张型心肌病很难鉴别，二尖瓣结构的异常是鉴别点。高血压性或肺源性心脏病高血压或慢阻肺病史 （1） 右房右室扩张与右心扩张型心肌病相鉴别，右室压力负荷过重，右室壁肥厚，运动增强，肺动脉压力明显升高。 【注意事项】 扩张型心肌病以收缩功能减低为明显，左室舒张功能有不同程度的损伤，从I级至IV级均可发生。当二尖瓣口血流E/A比值正常时应考虑是否为假性充盈“正常”（II级） 心功能的判断对内科治疗的评价有重要价值，当心功能为不可逆转的损伤时应考虑心脏移植。 【知识要点】 全心扩大，室壁运动弥漫性减低，二尖瓣开放曲线“钻石征”，收缩功能减低。 冠脉造影阴性。 可继发室早、房颤等心律失常 附壁血栓可见 【新技术应用】 组织多普勒：定量分析心肌组织的运动，包括速度、位移、应变、应变率等参数。多普勒频移原理，有角度依赖性，所需帧频较高。 斑点追踪技术：亦是定量分析心肌运动，无角度依赖，帧频要求不如组织多普勒。 造影：主要用心腔的造影，对于精确计算图像质量不满意的患者的心功能以及诊断附壁血栓有价值。 |
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