一文读懂心肌病

扩张型心肌病

• 扩张型心肌病是指心脏单侧或双侧心室的异常扩大，其病因多种多样，遗传因素、免疫异常、病毒感染等因素，以及酒精和药物等都可导致扩张型心肌病。

• 具体表现为心肌收缩不良、代谢紊乱，最终引起细胞纤维化、坏死。临床上和肥厚型心肌病一样，也需要通过超声心动图和心脏核磁来明确诊断。

扩张型心肌病 → 心力衰竭

扩张型心肌病以心室扩大、心肌收缩功能减退为特点。

随着病情进展，心肌纤维化加重，心脏泵血功能越来越弱，不仅舒张期心室血容量增多，收缩期血容量也增加，整个心脏时刻处于血液充盈的状态，心脏不断扩大，甚至导致二尖瓣、三尖瓣的关闭不全等结构性病变，最终导致充血性心力衰竭。

病因：

是一种原因未明的原发性心肌疾病。

病理生理表现：

本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。

超声表现：

扩张型心肌病以左室扩大或右室扩大或全心扩大为特征，并伴有心力衰竭。由于心室扩大，房室环也因而增大，常引起房室瓣关闭不全。 

1．M型和二维超声心动图 
心室明显扩大，呈球形，尤以左室为著，室壁运动呈弥漫性运动减低，室壁收缩无力，收缩期增厚率下降，房室瓣开放减小，心脏各项收缩功能指标均减低，舒张期二尖瓣前叶开放顶点距室间隔距离增大（即EPSS）。 

2．多普勒超声心动图 
二尖瓣口血流频谱用于对左室舒张功能的评价较有意义。严重心力衰竭时，二尖瓣口E峰血流速度加快，充盈时间缩短，A峰减低，表现左室顺应性明显减低，收缩期可检出二尖瓣、三尖瓣返流频谱。

3. 彩色多普勒血流显像 
主要用于观察扩张型心肌病合并瓣膜返流的状况。彩色返流束多以中心性返流为主，形态呈狭长状，基底部位于瓣膜对合点处。

病例：女，73岁 胸闷、气逼、乏力

全心扩大，以左房、左室明显，右房右室稍增大，升主动脉内径及肺动脉内径增宽，主动脉瓣、二尖瓣回声稍增强增厚，开放可，关闭欠佳，余瓣膜形态回声可，开放可，室间隔及左室后壁厚度正常，室间隔运动搏幅明显减弱，左室后壁运动幅度略减弱，室壁运动不协调，房室间隔连续完整。

治疗：

内科治疗为主。

肥厚型心肌病

• 肥厚型心肌病，顾名思义，指的是心室异常肥厚，此种肥厚通常是位于左心室的不对称性肥厚。

• 40-60%的肥厚型心肌病是遗传因素导致的，其它病因包括某些特殊代谢性疾病、神经肌肉病、炎症性疾病等等，甚至某些肥心病是未明原因的。

• 超声心动图是评价肥厚型心肌病最有效的检查。可以确定心室肥厚的部位和程度，发现左室流出道或左室中部梗阻，收缩期二尖瓣前叶向肥厚室间隔方向的异常运动和收缩中期血流暂时中断引起的主动脉瓣闭合。超声多普勒可准确测量左室流出道压力阶差和二尖瓣返流量。

肥厚型心肌病 → 心力衰竭

心室越肥厚，心脏跳动越有力量，那么是不是意味着心脏更加强壮了呢？并不是这样。心室肥厚仅表示心脏的收缩力量大，但心脏的泵功能不仅包括收缩功能，还包括舒张功能。

肥厚的心室肌使心脏的舒张功能下降，进而导致心功能受影响；此外，过于强劲的收缩使心脏流出的通道受阻，血液甚至泵不出去，这不仅会影响全身各处器官的供血，也会影响冠脉供血，导致心绞痛和晕厥反复发作。部分肥厚型心肌病失代偿，心室腔在晚期也会出现扩大，肥厚的心肌逐渐变薄，进而出现类似扩张型心肌病的表现，导致收缩功能受影响，心力衰竭进一步加重。

病因：

目前发现多数（50％～70％）肥厚型心肌病由基因突变所致。

病理生理表现：

以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征，典型者在左心室，以室间隔增厚为甚。多数患者可长期无明显症，劳力性呼吸困难和心绞痛是肥厚型心肌病患者最常见的症状。

超声心动图表现

1、二维超声心动图

室间隔明显肥厚，大于1.5cm，肥厚部位心肌回声呈毛玻璃样增高，肥厚形态呈纺锤形。

梗阻型以室间隔基底部肥厚为主，突向左室流出道。左室腔较正常减小，左房增大。

2、M型超声心动图

二尖瓣前叶收缩期CD段前向运动（即SAM征），致使左室流出道内径变窄。室间隔肥厚，与左室后壁厚度之比大于1.5。

3、多普勒超声心动图

梗阻型肥厚型心肌病时，取样容积由左室腔移向左室流出道，收缩期峰值流速突然增高，频谱呈“匕首状”，峰值后移。（下图）

4、彩色多普勒血流显像

用于判定是否合并左室流出道梗阻，瓣膜是否存在返流。

梗阻型肥厚型心肌病的特征是左室长轴切面在收缩期左室流出道内主动脉瓣下出现五彩镶嵌明亮的血流频谱。

谱。

与高血压左室肥厚的鉴别

一般高血压造成左室肥厚多是对称性的，室间隔与左心室游离壁的厚度比小于1.3，而大多数肥厚型心肌病的心肌肥厚是非对称性的，室间隔与左心室游离壁的厚度比大于1.3。但也有些高血压患者可以导致非对称性肥厚。如果患者有明显的高血压，室间隔肥厚明显，则应结合患者的高血压程度和事件综合考虑。

·  一般认为，如果室间隔与左心室游离壁的厚度比大于1.5，则诊断为肥厚型心肌病；

·  如比值小于1.3，则诊断为高血压；

·  如高血压患者比值在1.3一1.5，则只有根据临床综合分析。

心尖肥厚型心肌病（AHCM）

是肥厚型心肌病的一种特殊类型，是指局限于左室乳头肌水平以下的心尖部肥厚，该病临床表现多样，缺乏特异性，易漏诊、误诊，诊断主要依靠影像学检查。

AHCM由于没有左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏的血流动力学影响比经典的肥厚型心肌病少。
·  诊断线索来源于常规心电图，即心前导联示有巨大的倒置T波(Tv3~6倒置>1.0mV)和左心前导联QRS高电压(RV5>2.6mV或SV1 RV5>3.5mV)。

·  左心室造影:左室收缩期心尖强有力对称性收缩，收缩末期心尖部左室腔明显狭窄，甚至近完全闭塞，右前斜位舒张期对称性“黑桃样”改变，尖端指向心尖，左室流出道未见狭窄，左室与主动脉连续测差无压力阶差。

·  肥厚型心肌病患者青春期和成年早期时，有病情加重的可能，轻度的儿童和青少年患者也应定期行经胸超声心动图检查。

治疗：

内科为主，重者可择期手术。

限制型心肌病

·  限制型心肌病比较少见，约占心肌病的3%。

·  原因不明，病变以心内膜、心内膜下心肌纤维及乳头肌进行性纤维化并增厚为主。由于心内膜广泛纤维化，使心室顺应性降低，舒张末压升高，血流回流受限，心排血量减少，心房扩大

·  多为原发性淀粉样变的临床表现之一

临床上多发现多器官病变，但却无自身免疫性疾病的证据。有心肌肥厚、心室限制性充盈、心电图低电压等心脏受损的改变，极易误诊为缩窄性心包炎。

超声心动图特征性表现

在于心肌不同程度肥厚，心肌内颗粒样闪光点。心房扩大，心室内径偏小，心室肌僵硬，缺乏弹性。房间隔增厚，房室瓣回声增强，增厚，关闭不全。

超声心动图表现

1、M性超声心动图左室后壁和室间隔活动幅度明显变小。舒张末左室径明显变小。

2、二维超声心动图
心内膜、乳头肌及腱索增厚，有时可见局限性增厚突向左室腔，回声明显增强，心室腔变小，心房扩大，室间隔和左室后壁活动幅度减低。

3、多普勒超声心动图可见各瓣膜口血流速度变慢。

病因：

不明，可能始于心内膜病毒或寄生虫感染引起炎症有关。

病理生理表现：

心内膜和心内膜下心肌纤维化增厚，心室僵硬，弹性降低，舒张阻抗增高，心回血量减少，心房存血量增多、扩大。心脏舒张期充盈减少，最后心率衰竭。

治疗：

内科为主，近年来手术治疗带来一定希望。