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心肌病概述 （一）心肌病的定义 心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心源性死亡或进行性心力衰竭。由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等）获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病3种常见心肌病比较
| 扩张型心肌病 | 限制型心肌病 | 肥厚型心肌病 | 左室射血分数 | 症状明显时，<30% | 25% ~ 50% | > 60% | 左室舒张末内径 | ≥60mm | <60mm | 缩小 | 室壁厚度 | 变薄 | 正常或增加 | 明显增厚 | 左心房 | 增大 | 增大，甚至巨大 | 增大 | 瓣膜反流 | 先二尖瓣，后三尖瓣 | 有，一般不严重 | 二尖瓣反流 | 常见首发症状 | 耐力下降 | 耐力下降，水肿 | 耐力下降，可有胸痛 | 心衰症状 | 左心衰先于右心衰 | 右心衰显著 | 晚期出现左心衰 | 常见心律失常 | 室速、传导阻滞，房颤 | 传导阻滞和房颤 | 室速，房颤 |
扩张型心肌病 扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM），是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。该病较为常见，发病率为（13~84）/10万。本病预后差，确诊后5年生存率约50％，10年生存率约25％多数DCM病例的病因不清，部分病人有家族遗传性病毒最常见炎症：肉芽肿性心肌炎，结缔组织病累及心肌中毒、内分泌和代谢异常；化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品遗传：25%~50%的DCM病例有基因突变或家族遗传背景（二）临床表现 症状 | | þ全心衰 | | Ø左心功能不全：呼吸困难和活动耐量下降 | | Ø右心功能不全：食欲下降、腹胀及下肢水肿 | | þ心律失常：心悸、头晕、黑朦甚至猝死 | | þ血栓栓塞 |
体征 | | þ心脏体征 | | Ø心界扩大 | | Ø心音减弱：常可闻及第三或第四心音，心率快时呈奔马律，心尖部有时可闻及收缩期杂音 | | þ左心衰体征：肺部湿罗音 | | þ右心衰体征：颈静脉怒张、肝大及外周水肿 |
（三）辅助检查 þ超声心动图：是诊断及评估DCM最常用的重要检查手段þ心脏磁共振CMR：对于心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估有很高价值þ心肌核素显像、冠脉CTA或冠脉造影：有助于除外冠状动脉疾病引起的缺血性心肌病虽然缺乏诊断特异性，但很重要。可为R波递增不良、室内传导阻滞及左束支传导阻滞，常见ST段压低和T波倒置，多种心律失常BNP或NT-proBNP升高。肌钙蛋白以及常规检验4. 心内膜心肌活检（endomyocardial biopsy，EMB ）适应证：近期出现的原因不明的突发严重心力衰竭、可伴有严重心律失常、对药物治疗反应差
扩张型心肌病超声心动图表现 室壁运动普遍减低，心肌收缩功能下降，左室射血分数显著减低（四）诊断 
（五）治疗
þ治疗目标：改善临床心功能，提高生活质量和延长生存þ治疗方法：阻止基础病因介导的心肌损害，去除心力衰竭加重的诱因Ø药物治疗：金三角（ACEI、β受体拮抗剂和MRA）是基础。伊伐布雷定和血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂ARNI等药物均可改善预后。利尿剂、洋地黄等药物改善症状Ø心脏再同步化治疗CRT：CLBBB；EF<35%；NYHA心功能分级为II-III级；药物治疗基础上③LVEF≤35%，NYHA心功能分级为II~III级，预期生存时间>1年，且有一定的生活质量þ预防栓塞并发症：对于有房颤和已经有附壁血栓形成，或有血栓栓塞病史的患者须长期抗凝治疗（六）特殊类型的心肌病 þ酒精性心肌病 ØDCM临床表现；长期过量饮酒史；既往无其他心脏病病史 Ø早期戒酒后多数病人心脏情况可逐渐改善或恢复 | þ围生期心肌病 Ø既往无心脏病的女性于妊娠最后1个月至产后5个月内发生心力衰竭，临床表现符合DCM特点 Ø预后良好，但再次妊娠常引起疾病复发 | þ心动过速性心肌病 Ø多见于房颤或室上性心动过速 Ø有效控制心室率是关键，同时需要采用阻断神经-体液激活的药物 |
þ致心律失常性右室心肌病（ARVC） Ø遗传性，青少年发病，易猝死 Ø以右心室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征 Ø临床以室性心动过速、右心室扩大和右心衰竭等为特点 | þ心肌致密化不全 Ø遗传性 Ø临床表现为左心衰和心脏扩大 Ø影像学示左室疏松层与致密层比例＞2 | þ心脏气球样变 Ø又称“伤心综合征”，与情绪急剧激动或精神刺激有关 Ø突发胸痛伴心电图改变，呈一过性 Ø冠脉正常，心室造影或超声心动图（Echo）示心室中部或心尖部膨出 Ø支持和安慰为主要治疗手段 | þ缺血性心肌病 Ø冠状动脉粥样硬化多支病变造成弥漫性心脏扩大和心力衰竭 |
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内科学 内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。内科学课程，分为系统学习和毕业实习两个阶段。系统学习包括按照教学大纲所规定的课堂系统讲课和与其相结合的临床见习。毕业实习是在上级医师指导下，作临床诊疗实践，要将书本上学到的理论用于临床实践，来解决临床上的实际问题，并从临床实践中检验书本知识的正确性。内科学包含了心脏血管，胸腔及重症照护，肝胆肠胃，肾脏，血液，内分泌及新陈代谢，感染，免疫风湿，神经等次专科。广义的内科学更包含了皮肤，复健，精神，环境及职业病等非用外科方式治疗之专科。
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