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【考点自测】 男,33岁。活动时气短、心前区疼痛1年。查体:BP146/80mmHg,双肺呼吸音清,心率78次/分,律齐,胸骨左缘第3、4肋间可闻及3/6级收缩期喷射性杂音。超声心动图示舒张期室间隔与左室后壁厚度之比>1.5。该患者最可能的诊断是: A.高血压性心脏损害 B.风湿性心脏病 C.病毒性心肌炎 D.肥厚型心肌病 E.扩张型心肌病 ☆答案和解析见本文最后
【考点分析】
| 扩张型心肌病 | 肥厚型心肌病 | 特征 | 左室或双室扩大,心肌收缩功能减退 伴或不伴充血性心力衰竭 | 左室或右室肥厚,伴不对称性室间隔肥厚 左室流出道可有或无梗阻,无心室腔增大 | 病理特点 | 心腔扩大,心室扩张、室壁变薄 瓣膜、冠脉多正常,心肌细胞非特异性肥大变性 | 非对称性室间隔肥厚 心肌细胞肥大,形态特异,排列紊乱 | 症状 | 充血性心衰的症状和体征 部分患者可发生栓塞或猝死 | 心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 运动时眩晕,甚至神志丧失 | 体征 | 心脏扩大,可闻第三或第四心音,呈奔马律 | 心脏轻度增大,可闻第四心音,心尖部收缩期杂音 | 心电图 | 房颤、传导阻滞,ST-T改变,病理性Q波少见 | 左室肥大,ST-T改变,病理性Q波为其特征 | 心动图 | 心腔扩大,以左室扩大显著 室壁运动普遍减弱,房室瓣反流 | 室间隔非对称性肥厚,舒张期室间隔的厚度与左心室后壁之比≥1.3,间隔运动低下 | 造影 | 心室造影示心腔扩大,室壁运动减弱 冠脉造影多无异常 | 心室造影示左心室腔变形 冠脉造影多无异常 | 治疗 | 无特效治疗 β受体拮抗剂、洋地黄、利尿剂、ACEI 无效时心脏移植,死因多为心衰和严重心律失常 | 首选β受体拮抗剂,次选非二氢吡啶类钙通道阻滞剂,介入治疗,手术治疗 为青年猝死的主因,小儿死因多为心衰 |
注意: ①对扩张型心肌病、肥厚型心肌病最有价值的诊断方法是超声心动图。 ②心电图检查,肥厚型心肌病有病理性Q波为其特征;扩张型心肌病病理性Q波少见。 ③肥厚型心肌病的治疗首选β受体阻滞剂。 ④左室后壁舒张期厚径正常值为7~11mm。
【答案及解析】 ☆【考点自测】真题答案 D ☆相关解析 解析:肥厚型心肌以左心室或右心室肥厚为主,通常是左室壁非对称性肥厚,尤以室间隔肥厚最为常见。超声心动图的诊断标准为舒张期室间隔厚度≥15mm或室间隔与左心室后壁厚度之比≥1.3。按照此诊断标准,本例应确诊为肥厚型心肌病(D)。肥厚型心肌病患者,若有流出道梗阻,则可于胸骨左缘3、4肋间闻及3/6级收缩期喷射性杂音。ABCE项不符合超声心动图诊断标准。
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