肥厚型心肌病是以左心室和(或)右心室肥厚(常为非对称性)、心室腔变小、左心室充盈受阻和舒张期顺应性下降为特征的心肌病。我国患病率为180/10万,30-50岁多见,是青年猝死的常见原因之一。肥厚型心肌病分原发性和继发性。 原发性心肥厚型肌病属遗传性疾病。50%患者有家族史,为常染色体显性遗传,由编码心肌的肌节蛋白基因突变所致。部分患者由代谢性或浸润性疾病引起。内分泌紊乱尤其是儿茶酚胺分泌增多、原癌基因表达异常和钙调节异常,是肥厚型心肌病的促进因子。 继发性肥厚型心肌病主要是由高血压引起。我国高血压患病率高达29.6%,知晓率、治疗率和控制率分别为42.6%,34.1%与9.3%,接受降压治疗的患者中血压达标率为27.4%,因此导致肥厚型心肌病高发。 针对肥厚型心肌病的治疗,分为药物、介入和外科手术治疗。治疗的目标是改善左心室舒张功能,减轻左心室流出道梗阻,环节症状,预防猝死,提高长期生存率。药物治疗常用β-受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙离子拮抗剂。介入治疗主要是室间隔化学消融术,通过导管向左冠状动脉前降支的间隔只内注入无水酒精,引起室间隔上部心肌梗死,扩大左心室流出道,降低压力阶差。外科手术方法包括室间隔部分心肌切除术和室间隔心肌剥离扩大术等。 |
|
来自: 你到哪里去了呢 > 《心肌病心肌肥厚扩大》