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特异性心肌病，又称为继发性心肌病，是一组继发于已知病因或同时有其他系统疾病的心肌病。其病因可包括感染、代谢、营养、内分泌、心脏肉芽肿性浸润、家族遗传、过敏和中毒等。 一、酒精性心肌病 长期大量饮酒所导致的心肌病称为酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy,ACM)。长期大量饮酒是指每天饮酒精125ml 以上，约为白酒（42°～ 60°）150g 以上或啤酒4 瓶以上，并连续10 年以上。心肌损伤程度与饮酒量呈平行关系。由于长期大量饮酒可引起心肌变性、心肌细胞肥大、脂肪堆积，心肌纤维排列紊乱、溶解、坏死，心肌运动减弱，心功能减低。患者常因心功能不全或心律失常就诊。 酒精性心肌病的超声心动图表现取决于心肌损害的严重程度，其主要表现类似扩张型心肌病。 （1）心脏扩大。初期以左心室扩大为主，晚期心脏呈普遍性扩大。 （2）室间隔和左心室壁肥厚。呈轻度对称性肥厚，心肌重量增加，运动幅度降低，严重者＜8mm。 （3）左心室心肌回声。见散在的异常斑点回声，遍及室壁各处，异常的斑点回声为纤维化的心肌。心内膜增厚、变亮。 （4）左心功能减退。早期心功能可表现为正常，晚期左心室收缩和舒张功能均减退，并以收缩功能减退为主。 根据患者大量饮酒史、同时存在脂肪肝等，结合超声心动图表现，可诊断酒精性心肌病。 二、围生期心肌病 围生期心肌病（peripartal cardiomyopathy,PPCM），又称产后心肌病，指既往无心脏病史的女性在妊娠晚期或产后3 个月到6 个月内，发生的一种不明原因的心肌病，临床表现类似扩张型心肌病，表现为心悸、气短、呼吸困难、血痰、肝大、腹水等心力衰竭症状。 超声心动图表现： （1）心脏扩大。以左心房、左心室扩大明显，少数患者同时出现右心房和右心室扩大。 （2）室间隔与左心室后壁厚度正常或变薄，室壁运动低下。 （3）呈“大心腔，小瓣口”改变，二尖瓣E峰至室间隔距离（EPSS）增大，类似扩张型心肌病。 （4）二尖瓣E 峰明显大于A 峰，A 峰极小甚至消失，呈限制性舒张充盈异常。常见二尖瓣口反流。 （5）左心室收缩功能减退，射血分数与短轴缩短率均低于正常值。 三、克山病 克山病（Keshan disease, KD）是流行于我国部分山区的一种地方性心肌病，1935 年首先发现于我国黑龙江省克山县，故而得名。主要病理改变为心脏扩大，室壁变薄，心肌多发性灶性变性、坏死、纤维化及瘢痕形成。临床表现主要为心功能不全及各种心功能紊乱。根据发病急缓和心功能状态可分为急型、亚急型、慢型和潜在型。超声心动图对本病的诊断无特异性，应密切结合其流行病学特点。 超声心动图表现： （1）心脏扩大。各房室不同程度增大，尤其以左心房、左心室为明显，常见二、三尖瓣口反流。心脏重量明显增加。 （2）室间隔与左心室后壁厚度随着心腔的扩大而变薄，室壁运动幅度减弱，室壁增厚率＜ 30%。 （3）呈“大心腔，小瓣口”改变，二尖瓣E峰至室间隔距离（EPSS）增大。 （4）左心室收缩功能减退，射血分数明显低于正常值。 （5）常见附壁血栓和心包积液。 四、心肌炎 心肌炎是指某种感染原引起的心脏炎症。常见的病原体有病毒、细菌、立克次体、寄生虫等。病原体通过直接侵害心肌、产生心肌毒素或通过免疫介导引起心肌损害。可累及心肌细胞、间质组织、心肌内微血管或心包。心肌炎的主要病理改变为心肌细胞坏死、间质炎性细胞浸润等。 心肌炎超声表现具有多样性，主要出现在急性期，超声心动图诊断无特异性。重型心肌炎收缩功能明显减退，易误为扩张型心肌病，其超声心动图表现为： （1）心脏扩大。以左心房、左心室扩大常见，也可全心扩大，急性期较为明显，类似扩张型心肌病（图11-4-1）。 （2）左心室壁和室间隔肥厚，腱索、乳头肌增粗，瓣叶和心内膜增厚，回声增强。 （3）室壁运动弥漫性减弱，心室收缩功能降低。 （4）重症患者各瓣口血流速度明显下降，常伴二、三尖瓣轻度反流。 （5）左心室舒张功能减退，二尖瓣舒张期血流E 峰小于A 峰。 （6）有时可见心包积液。 （7）随着病情的好转，各腔室大小和心室收缩功能恢复正常，但舒张功能在一段时期内仍将减低（图11-4-2）。
心脏各腔室和收缩功能恢复正常，舒张功能在一段时期仍减低 五、尿毒症性心肌病 慢性肾功能衰竭普遍累及心肌引起尿毒症性心肌病，发病与毒素、高血压、电解质紊乱、钙磷代谢障碍等因素均有关。另外，做人工动静脉瘘进行血液透析可使血流动力学改变进一步加重。临床表现主要为心功能不全的症状，如心悸、气短、呼吸困难、端坐呼吸、肺水肿等。 超声心动图表现： （1）心脏扩大。左、右心室均扩大，以左心室为主，可同时伴左心房扩大。 （2）室间隔和左心室后壁回声增粗、增强、增厚，心肌运动减弱，可呈节段性。 （3）瓣膜及瓣环增厚、钙化，心包回声异常，合并心包积液。 （4）主动脉和肺动脉增宽。 （5）各瓣膜口均可见反流血流信号。 六、糖尿病性心肌病 糖尿病性心肌病的主要病理改变为糖代谢障碍引起的心肌间质中对氨水杨酸黏蛋白沉积，心肌间质纤维化和微小血管病变。超声心动图表现为早期左心室壁及室间隔增厚，重量增加，舒张功能受损、EF 斜率减慢、二尖瓣舒张期血流A/E 比值增高，晚期可出现左心室收缩功能的损害。 七、肥胖性心肌病 过度肥胖引起的心肌病变称为肥胖性心肌病。患者心脏呈高心排血量状态。轻者可不出现症状，重者可出现进行性气急、端坐呼吸及下肢水肿等症状。经治疗减轻体重后，心功能可恢复正常。超声心动图表现为室间隔和左心室后壁代偿性肥厚，常为离心性增厚，室壁运动增强。心脏外脂肪层增厚。心脏高血流动力学状态还可以造成肺小动脉收缩，引起肺动脉高压、肺动脉增宽、右心室壁增厚。晚期左、右心舒张功能普遍受累，可发展为左、右心功能持续异常低下，主要表现为左心房、左心室明显扩大，左心室壁、室间隔运动幅度明显减弱，射血分数降低，类似扩张型心肌病的超声心动图改变。 八、甲状腺功能亢进性心肌病 甲状腺功能亢进患者，由于代谢亢进及甲状腺素过多的毒性作用，以及心脏对儿茶酚胺的敏感性增强，使患者收缩压升高和舒张压下降，导致脉压差增大。心肌收缩力增强呈高负荷高动力状态，同时伴有心肌细胞肥大、心肌灶状坏死及纤维化、心脏扩大、心脏重量增加等结构改变。超声心动图表现为室间隔和左心室后壁增厚，运动增强。左心室收缩功能增强，表现为射血分数、轴缩短率增高，搏出量增加。晚期左心房、左心室及左心室流出道内径呈不同程度扩大，表现与扩张型心肌病相类似。 九、甲状腺功能减退性心肌病 甲状腺功能减退性患者，心肌主要病理改变为心肌细胞黏液样变性，心脏肥大。心肌收缩力相对减弱，临床表现为脉搏细弱、低血压、心音低钝等。心包积液常见。 超声心动图表现为左心房扩大，余各房室腔内径正常或稍偏小，室壁厚度正常或偏厚，室间隔与左心室后壁可呈非对称性增厚，心肌回声增粗、毛糙。左心室壁运动幅度降低，室壁增厚率降低，左心室收缩功能在正常范围或低于正常。 房室瓣和半月瓣的活动幅度降低，可出现二尖瓣前叶收缩期向前运动（SAM现象）。心包积液常见，但不伴心包填塞征。 十、红斑狼疮性心肌病 系统性红斑狼疮（systemiclupus erythematosus，SLE）是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病，心肌、心内膜、瓣膜、心包及冠状动脉均可受累，也可单个受累。超声心动图表现为左心房、左心室扩大，室间隔和左心室后壁增厚。冠状动脉受累时，局部心肌供血障碍，可导致节段性室壁运动异常。由于有肺小血管病变，可形成肺动脉高压，导致肺动脉扩张和右心室扩大以及三尖瓣和肺动脉瓣反流。瓣膜受损，其上可见疣状赘生物。常见心包积液，心包增厚、僵硬或缩窄，可引起心包填塞征。 |
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