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【心超笔记】(36)房间隔缺损与卵圆孔未闭

 大理古城PUDU 2016-07-14

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导读:

房间隔缺损与卵圆孔未闭都是心房水平左向右分流的先天性心脏病。中央型房间隔缺损占房间隔缺损的大多数,对于中央型较小的房间隔缺损与卵圆孔未闭,由于分流的位置相同,血流动力学改变相同,常常难以辨别。本文就房间隔缺损与卵圆孔未闭的超声诊断及临床相关问题进行解析,部分内容仅代表作者个人观点。

作者:张文军  作者兼指导:杨好意

来源:超声俱乐部  微信ID:Ulsclub


《木兰诗》云:“雄兔脚扑朔,雌兔眼迷离,双兔傍地走,安能辨我是雄雌?”在这个替父从军的传说里,花木兰雌雄难辨。而在心超的世界里,中央型房间隔小缺损与卵圆孔未闭,因极其相似的表现,同样令人难以甄别。

房间隔缺损(atrial septal defect, ASD),是常见先天性心脏病之一,新生儿发病率约0.1%,在成人有重要临床意义的心内分流中占30-40%。而卵圆孔未闭(patent foramen ovale, PFO)更为常见,成人中约20-25%。与卵圆孔未闭容易混淆不清的,主要是指文中开篇提到的中央型房间隔小缺损。二者的本质都是房间隔中部,即卵圆窝位置处的心房水平分流。

【心超笔记】(35)房间隔缺损的分型及诊断中,我们对房间隔的胚胎发育过程已作阐述。简单说来,卵圆孔是胚胎时期房间隔的一个生理性通道,出生后5~7月左右,大多数人房间隔的原发隔和继发隔相互黏连、融合形成永久性房间隔,若未融合则形成卵圆孔未闭。此外,当右心压力增加时,可以引起出生后已经闭合的卵圆窝再次开放。

因此,卵圆孔未闭并非房间隔组织的真实缺损,而是原发隔和继发隔之间潜在的一个缝隙,是连接位于原发隔之上的继发孔和位于继发隔之上的卵圆孔之间的一个通道。房间隔缺损,则一定是房间隔组织的真实缺损,有明确的回声中断,而中央型房间隔小缺损,由于缺损位置相同,缺损范围小,故难以在经胸二维超声心动图上与卵圆孔未闭相鉴别。

ASD与PFO的鉴别诊断
如上所述,房间隔缺损是房间隔组织的真实缺损,对于较大的房间隔缺损,二维超声心动图可显示明确的回声中断;卵圆孔未闭并非房间隔组织的真实缺损,而是原发隔和继发隔之间潜在的一个缝隙,是连接位于原发隔之上的继发孔和位于继发隔之上的卵圆孔之间的一个通道,二维超声心动图显示房间隔连续性完整。但对于较小的中央型房间隔缺损,经胸二维超声心动图不易显示房间隔组织的连续性中断,因此与卵圆孔未闭不易鉴别。

经食管超声显示的卵圆孔未闭:LA(左房);RA(右房);SVC(上腔静脉);IVC(下腔静脉)。红色箭头所指为原发隔,其上端即靠近上腔静脉为继发孔;白色箭头所指为继发隔,其下端即房间隔中部为卵圆孔。原发隔与继发隔之间有一缝隙,继发孔与卵圆孔通过此缝隙相通,即卵圆孔未闭。


经食管超声显示的中央型房间隔小缺损:LA(左房);RA(右房);SVC(上腔静脉);IVC(下腔静脉)。白色箭头所指处为房间隔中部的连续性中断。


在彩色多普勒超声心动图上,房间隔缺损与卵圆孔未闭均表现为心房水平的左向右分流,并且较小的中央型房间隔缺损与卵圆孔未闭具有相似的血流动力学特点,右心均不扩大。

经食管彩色多普勒超声显示的卵圆孔未闭:LA(左房);RA(右房);SVC(上腔静脉);IVC(下腔静脉)。白色箭头所指处为通过卵圆孔未闭缝隙的左向右分流。


经食管彩色多普勒超声显示的中央型房间隔小缺损:LA(左房);RA(右房);SVC(上腔静脉);IVC(下腔静脉)。白色箭头所指处为房间隔缺损的左向右分流。


常用显示房间隔的切面有心底短轴切面、胸骨旁四腔心切面、心尖四腔心切面、剑突下四腔心切面及剑突下双心房切面。其中,剑突下四腔心切面因为房间隔与声束形成一角度,不易产生回声失落,是显示房间隔缺损较为理想的切面。笔者认为,如果多切面均未显示房间隔的连续性中断而彩色多普勒超声心动图可见心房水平的左向右分流,建议提示卵圆孔未闭。即使对于较小的中央型房间隔缺损,经胸二维超声心动图未能显示房间隔组织的连续性中断而诊断为卵圆孔未闭者,亦不能算为误诊,因为两者的血流动力学相似临床处理原则相同。

经食管超声心动图可全方位显示房间隔,具有较高的空间分辨力,因此在鉴别房间隔缺损与卵圆孔未闭上比经胸超声心动图更为清晰。经食管超声心动图可清晰显示卵圆孔未闭时原发隔与继发隔之间的缝隙,房间隔回声中断处的断端不在一条直线上,原发隔和继发隔呈错位状或夹层状,通过此征象可与中央型房间隔小缺损进行鉴别。


经食管超声心动图(1.1):上、下腔静脉长轴切面显示中央型房间隔小缺损



经食管超声心动图(1.2):上、下腔静脉长轴切面CDFI显示中央型房间隔缺损的左向右分流



经食管超声心动图(2.1):上、下腔静脉长轴切面显示原发隔与继发隔之间的缝隙,即卵圆孔未闭


经食管超声心动图(2.2):上、下腔静脉长轴切面CDFI显示通过缝隙的左向右分流



右心声学造影是判断心房水平分流比较敏感的方法,但对房间隔缺损与卵圆孔未闭的鉴别并无实际意义。右房侧出现负性造影区,是右心声学造影诊断房间隔缺损的直接征象。肺动脉高压或咳嗽时,几乎在右房显影的同时,也可见少量微泡从右房侧进入左房侧。卵圆孔未闭在Valsalva动作后,左房微泡显影时间稍晚于右房显影。

对于婴幼儿,因为原发隔与继发隔之间的缝隙可能较大,因此诊断房间隔缺损应该慎重,部分此类卵圆孔未闭者经过数月跟踪随访完全可以闭合。

PFO的临床相关问题

近年来临床上热衷于卵圆孔未闭与不明原因脑卒中、偏头痛之间关系的研究,认为下肢深静脉或盆腔静脉的血栓、空气栓子、脂肪栓子等可通过未闭的卵圆孔,进入左心系统引起相应的临床症状。临床目前多采用封堵卵圆孔未闭的方法来预防并治疗以上事件,虽然大多数临床研究显示出较好的疗效,但循证研究仍有争议。

几个问题仍值得商榷:(1)如果右心的各种栓子可通过卵圆孔未闭导致脑梗塞,则更易通过房间隔缺损导致脑梗塞。事实上,房间隔缺损患者很少合并脑梗塞;(2)如果右心的各种栓子可通过卵圆孔未闭导致脑梗塞,则更易直接进入肺循环导致肺栓塞;(3)因为左房的压力略高于右房,左心的栓子更易通过卵圆孔未闭进入右心导致肺栓塞,然而这样的研究鲜有报道。

我们认为,对于卵圆孔未闭相关性卒中的诊断,首先应根据病史以及影像学资料考虑是否存在心源性脑梗塞。对于高度怀疑者进行超声心动图检查,若确认存在卵圆孔未闭,则需要进一步明确是否存在深静脉各种栓子。只有当脑梗塞患者同时存在卵圆孔未闭和栓子来源时,才能考虑脑梗塞的病因为卵圆孔未闭。

对于不明原因的脑梗塞考虑由卵圆孔未闭引起而需行封堵治疗的患者,选择合适大小的封堵器需要考虑。封堵卵圆孔未闭实际上是封堵原发隔与继发隔之间的缝隙,而不是封堵卵圆孔,而原发隔与继发隔之间的缝隙是立体结构。因此,卵圆孔的直径可作为封堵器大小的参考,并且封堵术中应在至少三个切面上确定心房水平有无分流,即心底短轴切面、心尖四腔心切面和剑突下双心房切面。


小结

房间隔缺损与卵圆孔未闭,前者是房间隔组织真正的缺损,后者是是原发隔和继发隔之间潜在的一个缝隙,是连接位于原发隔之上的继发孔和位于继发隔之上的卵圆孔之间的一个通道。经食管超声心动图是诊断卵圆孔未闭以及鉴别房间隔缺损与卵圆孔未闭金标准和首选方法。关于卵圆孔未闭的相关临床问题值得商榷。


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