胎儿期单纯性房间隔缺损产前超声诊断及认识

胎儿期单纯性房间隔产前超声诊断及认识

今天我们带着这几个问题来学习一下胎儿期房间隔缺损，我相信很多产前超声诊断医师跟我们一样经常会碰到这样的问题。

1.为什么我的孩子在你们那里做了系统产前筛查，没有查到孩子有房间隔缺损？

2.很多非专业人士质问，难道产前就不能看到胎儿的房缺吗？

3.心脏上长了一个洞，这孩子能活吗？

4.我们经常也碰到病人的投诉后，医务科打电话叫我们查病例，在我们这里做的产前筛查，出生后是先天性心脏病，你们焦虑过吗?

所以我们了解一下产前胎儿房间隔缺损的病例生理，病理解剖分型，胎儿超声心动图的诊断及注意事项，预后。

单纯性房间隔缺损产前诊断率0-5%。

【病理生理】

胎儿正常情况下卵圆孔处于开放状态，存在着右心房向左心房分流，使富有营养的脐静脉血流经过右心房，房间隔的卵圆孔及继发孔分流于左心房以保证胎儿冠状动脉及大脑的氧供应。胎儿房间隔缺损使左右心房间的通道较正常卵圆孔与继发孔径增大，或者分流通道增多，有可能使右心房向左心房分流量增加，但是一般不会引起左心扩大，胎儿右心的血液循环仅有不到10%的血液进入胎儿的肺循环，90%的血液经过动脉导管进入降主动脉，不会像小儿及成人房间隔缺损时形成短路，造成右心容量负荷增加，而且引起右心增大，由此可见，胎儿房间隔缺损若不合并其它畸形，其心脏循环生理与正常胎儿心脏循环生理相比改变不大，因此不会影响胎儿生存及发育，多不会引起房室腔的大小改变。

【病理解剖与分型】

  根据房间隔的胚胎发育形成特点，发生部位，发病率以及缺损的大小，可以将房间隔缺损分为四种类型:2孔房间隔缺损（继发孔型），1孔房间隔缺损（原发性），静脉窦型，冠状静脉窦型（无定冠状静脉窦综合症）。静脉窦型可以分为上腔型和下腔型。

胎儿超声心动图的诊断

一.胎儿房间隔缺损的超声诊断及注意事项

胎儿房间隔壁薄回声细弱，同时房间隔存在着卵圆孔及继发孔结构，胎儿超声心动图显示房间隔时，尤其是探头声束方向与房间隔平行时易出现房间隔缺损的的假阳型征象，况且单纯型房间隔缺损是预后良好的先天性心脏病，因此，产前超声诊断胎儿房间缺损要特别慎重。

1.随着超声诊断仪器分辨率的提高，使胎儿超声心动图观察胎儿正常房间隔结构和诊断胎儿房间隔缺损成现实，值得注意的是胎儿超声心动图虽然能够测量卵圆孔的大小及卵圆孔瓣的启闭情况，但是卵圆瓣回声细弱，有成漂浮运动状态等因素等影响，目前胎儿超声心动图技术不能准确的评价卵圆孔覆盖的完整型，因此，原则上不能对胎儿继发型房间隔缺损（尤其是中央型）做出产前诊断。但是对巨大型房间隔缺损及原发孔型房间隔缺损胎儿超声心动图可以明确诊断。

2.产前超声诊断胎儿房间隔缺损应做探头声束方向与房间隔垂直的胸骨旁四腔心切面或者双心房切面。

3.观察胎儿房间隔结构及诊断房间隔缺损，主要依据二维超声心动图特征性表现，因胎儿左心房与右心房间的压差较小，即使有房间隔缺损的存在也不会产生新生儿及小儿房间隔缺损那样的左、右心房间隔的较高速度的分流，况且正常胎儿房间隔缺损存在着卵圆孔道右向左分流，因此，因此彩色多普勒对房间隔缺损的诊断价值不大。

4.卵圆孔的测量，观察继发隔及对卵圆孔大小的测量需要在胸骨旁四腔心及双心房切面上进行，探头方向与房间隔基本呈垂直关系，冻结图像后利用电影回放功能，选取卵圆孔瓣显示清晰且开放幅度最大时测量卵圆孔的大小，同时注意观察房间隔上端与下端是否与心房顶部及十字交叉部位相连接。正常卵圆孔值2-8mm。

5.房间隔缺损常合并其它心脏结构异常，发现胎儿房间隔缺损时，不能仅局限于单纯房间隔缺损的诊断，应注意排除其他合并畸形。

二.胎儿超声心动图的诊断

虽然目前胎儿超声心动图检查不宜对胎儿继发孔型房间隔缺损做出产前诊断，但根据各类房间隔缺损病理解剖特点及胎儿超声心动图表现可见，评估胎儿出生后存在继发孔型房间隔缺损的可能性。

1.中央型房间隔缺损做胸骨旁四腔心切面或双心房切面显示卵圆孔大于8mm，伴有卵圆孔辦消失或呈小片状悬于左心房内，实时超声心动图可见卵圆瓣呈小片状回声结构在左心房内摆动幅度增大，多在二尖瓣口与房间隔之间摆动，甚至摆动在右心房侧，或者声像图表现房间隔(继发隔)有多处连续中断，也可以表现卵圆瓣有多处连续中断。以上声像图表现提示胎儿出生后存在继发孔房间隔缺损可能性大。

2.上腔型与下腔型房间隔缺损在双心房的切面显示房间隔回声靠近上腔静脉入口处，多伴有右上腔静脉回流异常，下腔静脉型房间隔缺损则靠近下腔静脉开口处。四腔心切面彩色血流显像可见房间隔后上部或者后下部右向左分流，该房间隔缺损产前诊断困难。

【预后】

单纯型房间隔缺损预后良好，可以通过外科手术或者介入封堵的方法达到治愈。但由于胎儿期房间隔二尖瓣裂，三尖瓣隔叶发育不全二维超声难以明确诊断，而且房室间压力差较小，房室瓣口的反流程度与出生后不同，因此胎儿超声心动图难以准确评估房室瓣的发育程度，因此需要向孕妇解释病情，如其希望继续孕育，应该对其进行定期随访，检查胎儿的心脏结构及其心功能变化。房间隔缺损早期没有临床症状。应对每个新生儿早期做心脏筛查，早发现早治疗，以免错过最佳治疗时间。

今天聊了这么多，意思是胎儿单纯房间隔缺损在产前难以诊断。我们面对是一条生命并非一个图像，诊断慎重，和孕妇沟通到位，退一万步想想，就是一个单纯的房间隔缺损，我们也不能随意不要啊。希望我们做新生儿心脏超声同仁给患者家属沟通到位，不要把责任推到产期筛查。

参考文献：接连利主编《胎儿心脏病理解剖与超声诊断学》、何怡华主编《胎儿超声心动图》等