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法洛四联症 病 例 1 ※病史 患儿女，出生后50天，查体：口周发绀，哭闹时加重，听诊肺动脉瓣第二音减弱，胸骨左缘第三、四肋间较粗糙响亮的收缩期杂音。 ※超声 超声表现 见图1-7-1～ 图1-7-8。 超声诊断 先天性心脏病：法洛四联症（室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨、右心室壁肥厚）；卵圆孔未闭。
图1-7-2 主动脉骑跨于室间隔上，骑跨率约50% LA：左心房；LV：左心室；RV：右心室；AO：主动脉 图1-7-3 肺动脉瓣膜增厚，开放受限 RVOT：右心室流出道；PA：肺动脉
图1-7-5 肺动脉过瓣流速加快，Vmax 约400cm/s
图1-7-8 房间隔卵圆窝处斜形左向右穿隔分流（⬆） LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室 病 例 2 ※病史 患儿男，2个月龄，查体：口周发绀，经皮测氧饱和度80%，心率130次/分，心前区Ⅳ/Ⅵ级杂音。 ※超声 超声表现 见图1-7-9～ 图1-7-12。
超声诊断 先天性心脏病：法洛四联症（膜周部室间隔缺损，肺动脉狭窄、肺动脉发育不良、右心室流出道狭窄，主动脉骑跨，右心室壁肥厚）；卵圆孔未闭。 疾病概述 ◆ 法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨及继发性右心室壁肥厚。 ◆ 法洛四联症在小儿先天性心脏病中居第四位，仅次于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。 ◆ 法洛四联症在形态学上有许多变异，目前认为最主要的两个要素为：①右心室流出途径梗阻；②较大的室间隔缺损。 ◆ 治疗：手术。 ◆ 室间隔缺损多为膜周部。 ◆ 肺动脉狭窄包括右心室流出道、肺动脉瓣、肺动脉主干及分支狭窄。 ◆ 主动脉骑跨：骑跨率=主动脉前壁与室间隔的距离/主动脉根部前后径×100%。 ◆ 右心室壁肥厚为继发性改变。 ◆ 合并畸形：常合并房间隔缺损、卵圆孔未闭（法洛五联症），冠状动脉解剖可能有异常，常为左前降支起源于右冠状动脉，其他还有心内膜垫缺损、肺静脉异位引流、永存左上腔等。 超声检查要点 ◆ 肺动脉狭窄的部位及程度； ◆ 主动脉骑跨程度； ◆ 室间隔缺损； ◆ 有无合并其他畸形。 鉴别诊断 右心室双出口（合并肺动脉狭窄） ： ◆ 主动脉骑跨率大于75%； ◆ 主动脉、肺动脉平行走行； ◆ VSD与DORV的关系常不确定； ◆ 法洛四联症时，VSD位于主动脉瓣下******* 来源：中国超声医学网 |
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