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笔 记 伴 你，医 路 成 长 点击上方 蓝 字 关注好意心超平台  导 读 大动脉骑跨是一些先天性心脏病的重要特征，包括主动脉骑跨、肺动脉骑跨和永存动脉干，超声心动图检查对这类疾病有很高的诊断价值，但由于心超医生对其认知和经验不足，易造成误诊和漏诊。本文将对伴大动脉骑跨的先天性心脏病的超声征象进行解析和鉴别诊断，为手术方案的制定提供重要依据。 编辑：爱心如歌 来源：好意心超平台  骑 跨的释义为“乘骑，跨坐”。在心脏里，可见大动脉骑跨和房室瓣骑跨，两者均改变了心脏固有的正常结构，造成不同程度的血流动力学改变，本文讨论的是大动脉骑跨。 在心脏异常疾病中，大动脉骑跨征象并不罕见，包括主动脉骑跨、肺动脉骑跨和永存动脉干。然而大动脉骑跨征象往往是纷繁复杂的先天性心脏病的冰山一角，令心超医生望而生畏，常因心超医生对其认知和经验不足造成误诊和漏诊。伴大动脉骑跨的先天性心脏病主要包括：大室间隔缺损(合并主动脉轻度骑跨)、法洛四联症、右室双出口、永存动脉干。 在工作中，我们应深谙伴大动脉骑跨的先天性心脏病，多切面、多角度扫查获取心脏解剖结构，并仔细观察房室连接、四个腔室大小、心室构型、大动脉心室起源及骑跨程度等，作出明确的诊断，为外科手术治疗提供有价值的指导。“知之愈明，则行之愈笃；行之愈笃，则知之益明”，本文将拨云见日，深入阐述各类伴大动脉骑跨的先天性心脏病。 一、大室间隔缺损 较大的膜周部或圆锥部室间隔缺损（ventricular septal defect）可造成主动脉壁与室间隔对位不良，形成主动脉轻度骑跨。并且由于分流量较大，肺动脉高压产生较早，随着病情的发展，最终导致右心扩大，右室壁肥厚。当出现心室水平右向左分流时，临床上出现发绀。此时主动脉骑跨、室间隔缺损及右室壁肥厚与法洛四联症表现相同，需要鉴别。最重要的鉴别点是法洛四联症的肺动脉伴有不同程度的狭窄，而室间隔缺损的肺动脉表现为增宽；法洛四联症的右心扩大，而室间隔缺损的左心扩大（图29-1—图29-5）。 图29-1：室间隔缺损患者，胸骨旁左心长轴切面可观察到主动脉骑跨、室间隔缺损、右室壁肥厚三种征象  图29-2：同一患者，心室水平双向分流  图29-3：同一患者，心尖五腔心切面显示主动脉骑跨  图29-4：同一患者，心底短轴切面显示肺动脉增宽  图29-5：同一患者，肺动脉主干内未见加速血流信号 二、法洛四联症 法洛四联症（tetralogy of Fallot）是最经典的主动脉骑跨的先天性心脏病，其主要病理特征有：主动脉骑跨、室间隔缺损、肺动脉狭窄和右室壁肥厚。前三种畸形为原发性病变，右室壁肥厚为继发性改变。其中肺动脉狭窄是其主要的病理特征，狭窄的部位可以发生在右心室体部、漏斗部、肺动脉瓣或瓣环、肺动脉主干或其分支（图29-6—图29-12）。法洛四联症合并房间隔缺损或卵圆孔未闭时称为法洛五联症。 法洛四联症是发绀型先天性心脏病中最为常见的一种，约占发绀型先天性心脏病的50%。典型的法洛四联症伴有较重的漏斗部狭窄，心室水平的分流以右向左分流为主的双向分流。轻型法洛四联症肺动脉狭窄程度较轻，心室水平以左向右分流为主，需与伴有主动脉骑跨的大室间隔缺损鉴别。而重型法洛四联症，伴有肺动脉闭锁或重度发育不良，心室水平分流主要是右向左分流，此时的血流动力学特点与永存动脉干相似，又称“假性永存动脉干”。对于伴肺动脉闭锁的法洛四联症，有些学者认为应诊断为伴室间隔缺损的肺动脉闭锁，因为两者的胚胎发育机制并不相同，虽然两者具有相似的病理特征和血流动力学表现。 当主动脉骑跨程度超过50%，亦有认为超过75%或90%，可以归为右室双出口。笔者认为，此时诊断为法洛四联症更为准确，因为法洛四联症的二尖瓣与主动脉瓣通过纤维连接，为肺动脉瓣下圆锥，主动脉瓣下无圆锥，而右室双出口的二尖瓣与主动脉瓣之间无纤维连接，且多为双侧圆锥；法洛四联症的大动脉的空间位置关系正常，而多数右室双出口的两条大动脉起始段平行走行。  图29-6：法洛四联症，主动脉骑跨，骑跨率50%；室间隔缺损；右室壁肥厚  图29-7：同一患者，心室水平双向分流  图29-8：同一患者，心尖五腔心切面显示主动脉骑跨，骑跨率50%：室间隔缺损；右室壁肥厚  同一患者，心尖五腔心切面显示主动脉骑跨，骑跨率50%：室间隔缺损；右室壁肥厚。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；AO：主动脉；VSD：室间隔缺损 图29-9：同一患者，心尖五腔心切面显示收缩期左右心室血流同时进入主动脉 同一患者，心尖五腔心切面显示收缩期左右心室血流同时进入主动脉。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；AO：主动脉 图29-10：同一患者，心底短轴切面，肺动脉主干及左右肺动脉均狭窄 同一患者，心底短轴切面，肺动脉主干及左右肺动脉均狭窄。LA：左心房；RA：右心房；RV：右心室；AO：主动脉；PA：肺动脉 图29-11：同一患者，收缩期肺动脉主干及左右肺动脉内五彩镶嵌的血流信号 同一患者，收缩期肺动脉主干及左右肺动脉内五彩镶嵌的血流信号。LA：左心房；RA：右心房；RV：右心室；AO：主动脉；PA：肺动脉 图29-12：同一患者，收缩期肺动脉主干内峰值血流速度大于5m/s 三、右室双出口 右室双出口（double outlet right ventricle）属于不完全性大动脉转位。其主要病理解剖特征包括：⑴ 一支大动脉完全起源于右心室，另一支大动脉大部分起源于右心室（＞50%）；⑵ 室间隔缺损为左心室的唯一出口；⑶ 主动脉瓣和二尖瓣之间的圆锥组织可有可无。 右室双出口的大动脉位置有三种情况：主动脉位于肺动脉的右后方，两者接近平行排列；主动脉位于肺动脉的右侧并平行排列；主动脉位于肺动脉的左侧并平行排列。 根据室间隔缺损的位置，右室双出口可分为四型：主动脉瓣下型；肺动脉瓣下型（Taussig-Bing畸形）；与两支大动脉相关的双关型室间隔缺损；远离两个半月瓣的无关型室间隔缺损。多数右室双出口为前面两种情况，均可伴有大动脉骑跨（图29-13，图29-14）。 图29-13：右室双出口（Taussig-bing畸形），主动脉与肺动脉平行走行，主动脉在前，完全起源于右室，肺动脉在后，骑跨于室间隔之上，大部分起源于右室，主动脉瓣下和肺动脉瓣下均有圆锥，为双侧圆锥 图29-14：同一患者，CDFI显示肺动脉主干及其分支内五彩镶嵌的血流信号（肺动脉狭窄） 多数右室双出口的内脏心房位置正常，心室右袢，房室连接一致，极少数心室左袢，房室连接不一致（图29-15—图29-18）。 图29-15：剑突下四腔心切面，心房正位，心室左袢，房室连接不一致（左心房-三尖瓣-右心室，右心房-二尖瓣-左心室） 剑突下四腔心切面，心房正位，心室左袢，房室连接不一致（左心房-三尖瓣-右心室，右心房-二尖瓣-左心室），箭头所指为右心室内的调节束。LA：左心房；RV：右心室；RA：右心房；LV：左心室 图29-16：同一患者，主动脉和肺动脉均起源于心脏左侧的右心室，主动脉位于左侧，肺动脉位于右侧，骑跨于室间隔缺损之上 同一患者，主动脉和肺动脉均起源于心脏左侧的右心室，主动脉位于左侧，肺动脉位于右侧，骑跨于室间隔缺损之上。RV：右心室；RA：右心房；LV：左心室；AO：主动脉；PA：肺动脉；LPA：左肺动脉；RPA：右肺动脉 图29-17：同一患者，心尖四腔心切面显示位于肺动脉瓣下的室间隔缺损 图29-18：同一患者，胸骨旁大动脉短轴切面显示主动脉位于左前，肺动脉位于右后 同一患者，胸骨旁大动脉短轴切面显示主动脉位于左前，肺动脉位于右后。AO：主动脉；PA：肺动脉；LAA：左心耳 四、永存动脉干 永存动脉干（persistent truncus arteriosus）的基本病变是一个高位室间隔缺损和一个起源于两个心室底部的共同动脉干。患者只有一组半月瓣，主动脉、肺动脉、冠状动脉均起源于共同动脉干（图29-19）。 图29-19：Ⅰ型永存动脉干示意图。LV：左心室；LA：左心房；RV：右心室；RA：右心房；AO：主动脉；PA：肺动脉；SVC: 上腔静脉；IVC：下腔静脉 根据肺动脉起始的部位不同，1949年Collett和Edwards将其分为四型：Ⅰ型：肺动脉起自动脉干的左后侧壁，再分为左右肺动脉；Ⅱ型：左右肺动脉分别起自动脉干的后壁；Ⅲ型：左右肺动脉分别起自动脉干的两侧壁；Ⅳ型：肺动脉及动脉导管缺如，肺由侧支循环供血。其中Ⅰ型最常见（图29-20—图29-22）。 永存动脉干的共同动脉干骑跨在室间隔缺损之上，应与伴肺动脉闭锁的重型法洛四联症鉴别。主要鉴别点是前者无右室流出道，不能显示肺动脉瓣；后者存在右室流出道，可以显示闭锁的肺动脉瓣或肺动脉。 图29-20：永存动脉干，共同动脉干骑跨于室间隔缺损之上，半月瓣增厚变形 永存动脉干，共同动脉干（TA）骑跨于室间隔缺损（VSD）之上，半月瓣增厚变形。LA：左心房；LV：左心室；RV：右心室 图29-21：同一患者，心底短轴切面显示肺动脉主干起源于共同干的左侧壁（Ⅰ型） 同一患者，心底短轴切面显示肺动脉主干（PA）起源于共同干（TA）的左侧壁（Ⅰ型） 图29-22：同一患者，心底短轴切面显示肺动脉主干起源于共同干的血流 小 结 本文介绍了四种伴大动脉骑跨的先天性心脏病：大室间隔缺损、法洛四联症、右室双出口和永存动脉干。对于伴有大动脉骑跨征象的先天性心脏病，分清主动脉与肺动脉之间的空间位置关系，找出室间隔缺损所在的部位是关键。 作者申明：所有文字及图片为作者原创，未经允许，不得盗用！转载需联系管理员授权！ 创作有优秀栏目《心超笔记》及特色栏目《精彩病例分析》、《心超切面》等，提供心脏超声及相关医学专业知识学习和交流的平台。用心做事，以心交心。 |
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