韦尼克脑病(Wernicke’s encephalopathy,WE)或Wernicke-Korsakoff综合征是慢性酒中毒常见的代谢性脑病,是硫胺缺乏导致的急症。在中国精神疾病分类方案中,WE归类于酒中毒所致的精神障碍但目前缺乏明确的诊断标准。及时诊断和治疗的患者可完全恢复,WE的病死率为10%~20%。 流行病学发病率很难估计,有文献统计60万居民WE的发病率为6.5/10万。目前国内尚未查到较相关的发病率统计学资料。 病因韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。动物实验表明慢性酒中毒可导致营养不良主要是硫胺缺乏,后者又可以加重慢性酒中毒。 临床表现1.主要表现为突然发作的神经系统功能障碍,典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。 (1)眼外肌麻痹 常见双侧展神经麻痹和复视,其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失;眼震早期出现,以水平和垂直性为主,常伴前庭功能试验异常,眼肌麻痹如及时治疗常在24小时内恢复,眼震需1~2周恢复。 (2)精神异常 表现为注意力、记忆力和定向力障碍,精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等,有时与戒酒状态难以区别,常称为泛发混浊状态;常伴Korsakoff综合征,以记忆障碍学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点,多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。 以躯干和下肢为主,上肢较少见,站立行走困难,需2周或更长时间才能恢复。 2.仅10%~16.5%的患者出现三组症状,精神异常、眼部症状、共济失调。大多数患者伴低体温、低血压和心动过速,部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经病等合并症。眼肌麻痹恢复较快,精神症状的恢复常需数周至数月。 |
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