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前几天，我们一起聊了韦尼克脑病（Wernicke’s encephalopathy ，WE）的病因、损伤机制和临床表现，请点击链接《原创︱消化道手术后，医生需要警惕韦尼克脑病！（上）》。今天，我们一起来谈谈WE的诊断、治疗和预后。 图（1）：Carl Wernicke（1848.5.15～1905.6.15）WE由Carl Wernicke于1881年首先报道。当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。3例均以死亡为结局。病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。 1、有长期酗酒、严重营养不良、妊娠剧吐等病史。 2、临床表现：精神障碍、眼肌麻痹及共济失调（三联征）。 3、实验室检查：维生素B1血浓度低于99.7nmol/l；血丙酮酸升高；血转酮醇酶活性减低。 4、核磁共振成像（MRI）：典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影，见下图（2）。而且乳头体萎缩被认为是急性WE特征性神经病理异常（硫胺缺乏的特殊标志乳头体容积明显缩小）。 【注：MRI对WE诊断的敏感性为53%，特异性为93% 】 图（2）：图①及②→MRI平扫，双侧丘脑、第三脑室旁，导水管周围对称性长T1、长T2信号。图③及④→MRI增强，上述病灶明显强化。图⑤→4个月后复查，FLAIR像，病灶明显缩小。及⑥→6个月后复查，FLAIR像，病灶基本消失。 4、前庭功能试验异常，脑电图异常。 5、CT 扫描：不能提供特殊发现，阳性率较低。 鉴别诊断： 多系统萎缩；lKorsakoff综合症；酒精性痴呆；脑桥中央髓鞘破坏；多发性硬化症。 WE一旦确诊，应立即使用VitB1治疗，VitB1能有效防止疾病进展，逆转无结构变化的脑损伤。对于怀疑WE的患者，可以给予诊断性治疗：给予VitB1治疗后眼球活动异常等改善，即可确诊。 急性期患者需住院治疗，持续数天静脉内应用50～100 mg 的VitB1，并注意平衡饮食。 注意事项： 1、在未补给足量VitB1前，静脉输入葡萄糖会进一步加重三羧酸循环障碍，从而使病情加重，导致患者昏迷甚至死亡。 2、慢性酒精中毒患者胃肠吸收不良，口服或肌注VitB1作用不大，应立即静脉滴注VitB1 100mg，持续2周或至患者能进食为止。 3、慢性酒中毒所致的韦尼克脑病患者可伴镁缺乏，应补镁。 4、VitB1注射时偶见过敏反应，个别可发生过敏性休克。 5、VitB1溶液应现配现用，以免遇热失效。 1、及时治疗的患者可完全恢复，WE病死率为10%～20%。 2、患者如果出现昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示预后不良。 3、WE存在着不可逆的神经病理变化：部分WE患者可残存眼球震颤或共济失调症状。 【病例分享】 女性患者，62 岁，胃癌根治术后发生胃排空障碍，禁食水、胃肠减压、深静脉营养长达一月余。渐进性出现精神症状，主要表现：不能完全正确的回答提问的问题，答非所问，反应迟钝、定向力障碍、情感障碍，摸空征及双手震颤，有眼部症状：眼震及同向凝视障碍。 继续发展为抑郁、恐惧交替，谵妄、烦燥不安、意识模糊、嗜睡。明确诊断：WE。通过及时补充维生素 B1，同时肠内营养，患者临床症状、体征很快改善，未出现明显后遗症。  韦尼克病眼麻痹， 精神障碍、失共济。 酗酒禁食是诱因， 预防、治疗补B1。 |
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