维生素B1为丙酮酸脱氢酶的辅酶,在葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要作用。维生素B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍,乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制,使神经元选择性受损。 正常成人每天VitB1需要量为≤ 2 mg,各种原因引起的摄入过少或吸收障碍,均能导致VitB1的缺乏,持续数周即可产生症状。引起VitB1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。 病因:
高度警惕患者: 中老年男性,长期(10 年以上)及大量(0.2kg/d 以上)饮酒者,且饮酒年龄越小,脑损害程度越重,发生的机会也越多。 非维生素B1缺乏Wernicke 脑病: 转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以导致Wernicke 脑病的发生 。 ——病理——
——临床特征——
——实验室检查——
——诊断依据——
——MRI表现—— MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑中背侧核、中脑导水管周围区域对称性异常信号影,T1WI呈低信号,T2WI及Flair呈高信号,急性期增强扫描,由于血脑屏障破坏病灶可强化,经治疗后复查上述强化可消失,晚期可有局部脑萎缩。 ——MRI特征性改变——
——MRI诊断局限性—— MRI对WE诊断的敏感性只有53%,特异性为93% ——鉴别诊断——
——治疗——
——预后—— Wernicke脑病如不治疗,死亡率50%,及时后早期治疗可以完全恢复,治疗不及时可以遗留眼震、共济失调、智能下降和精神异常。 ——误诊原因——
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