普外医生应警惕：胆道疾病引发的Wernicke 脑病

中年女性患者，出现神经精神症状 8 天，考虑维生素 B1 缺乏所致的 Wernicke 脑病，病因却是继发于胆道疾病，一起来分析下吧。

病例摘要

患者女性，57 岁。因食欲不振 5 个月，巩膜黃染 1 个月入院，出现精神症状 8 天请神经科会诊。

患者于入院前 5 个月，无明显诱因出现上腹部不适、嗳气、食欲差和厌油腻等症状，胃镜检查后诊断为胆汁返流性胃炎。入院前 1 个月发现皮肤和巩膜黃染，伴瘙痒。

血生化检查发现：ALT 268U/L，TBil 6.5 mg/dl，DBil 4.8 mg/dl。超声检查示：肝外胆管高位梗阻，胆囊萎缩和结石。胰胆管造影提示：胆总管上端充盈缺损影，为行手术治疗入院。

入院查体：全身皮肤和巩膜黃染，一般情况较差，其余全身查体未见明显异常。入院后在全麻下性胆囊切除、胆管探查、取石、胆总管修补和 T 管引流术。

术后给予静脉高营养治疗。术后第 8 天出现明显的谵妄、躁动和语无伦次等。当时行头颅 CT 检查未见异常改变；血清钾 3.3 mmol/L，钠 117.8 mmol/L，氯 76.9 mmol/L；肝功示 DBil 0.49 mg/dl，TBil 0.78 mg/dl，ALB 3.3 mg/dl，ALP 42U/L，ALT 36 U/L，AST39U/L。

神经系统查体：谵妄、躁动、语无伦次；答非所问，言语欠清，部分检查可合作。双眼内收和外展不能，向上注视可见不持续垂直眼震。四肢肌力Ⅴ级，共济运动不配合。双上肢腱反射活跃，双下肢包括跟腱反射减低。左侧掌颏反射（+），吸吮反射（+），双 Gordon 征和 Oppenheim 征（±）。

辅助检查：脑电图提示中度不正常，中脑病变可能性大；头颅 MRI：未见明显异常。

诊治经过：神经科会诊后，给予大剂量 B 族维生素等治疗，如维生素 B1 100 mg，肌内注射，1 次/日；维生素 B12 100 μg，肌内注射，1 次/日；维生素 E 烟酸酯 200 mg，3 次/日；叶酸 5 mg，2 次/日；复合维生素 B 3 片，3 次/日；烟酸 100 mg，3 次/日；烟酰胺 100 mg，3 次/日。

同时注意维持电解质平衡。经上述治疗后，谵妄和躁动症状明显好转，但发现患者时间、人物和地点定向力差，近记忆力减退。简易智能状态测查（MMSE）为 15 分。继续上述药物治疗数日后，定向力、计算力和记忆力均有明显的恢复，眼球运动也基本正常。2 个月后 MMSE 为 21 分。

分析和讨论

1. 病例特点

（1）中年女性，胃肠道疾病和术后禁食状态下急性起病；

（2）神经系统异常的首发症状为谵妄和躁动等精神异常的表现；

（3）神经系统体征为言语欠清、定向力、记忆力和计算力减退，双眼内收、外展不能，向上注视可见不持续垂直眼震；双上肢腱反射活跃，双下肢腱反射低，左侧掌颏反射（+），吸吮反射（+），双 Gordon 征和 Oppenheim 征（±）；

（4）大剂量 B 族维生素治疗后症状明显改善，MMSE 评分明显提高；

（5）辅助检查：发病时肝功无明显异常；血钾、钠和氯明显低于正常水平；脑电图不正常，中脑病变可能性大；头颅 MRI 未见明显异常。

2. 定位诊断　

患者临床上有眼球活动障碍，表现为双眼内收、外展不能，向上注视有垂直性眼震，提示病变定位于中脑；有谵妄、定向力、记忆力和计算力减退，提示双侧大脑半球、丘脑或下丘脑可能受累，结合脑电图结果支持中脑及其附近病变。

3. 定性诊断

（1）Wernicke 脑病：根据病前有胃肠道疾病和手术后禁食史；急性出现的精神症状、眼球活动障碍和可疑锥体束的损害等，病变主要位于中脑和中脑附近结构，首先考虑维生素 B1 缺乏所致的 Wernicke 脑病。

（2）脑桥中心髓鞘溶解：患者在发病之初曾出现低钠血症，应考虑本病的可能。但本病一般累及脑桥基底部，通常表现为四肢瘫和假性球麻痹；头颅 MRI 在相应部位应出现病变。本例临床主要表现为眼球运动障碍，头颅 MRI 上未发现相应病变，不支持该诊断。

讨论　

Wernicke 脑病是以精神症状、眼球运动障碍、共济失调为主要临床特点的病变。本病是因为硫胺素（维生素 B1）缺乏所致。该患者在入院前 5 个月，因为胆管结石而出现食欲差和厌油腻，为行手术入院。术前、术后又经历了 8 天的禁食，存在营养不良的基础。

本病通常起病较急，精神异常多为首发症状。精神症状可表现为失语、注意力障碍、与周围环境不协调、自发语言减少或在问话过程中入睡；回答问题时出现时间、空间和人物定向的障碍；大多患者易激惹；如果患者的兴趣和注意力能维持足够长时间，可以发现记忆和学习功能障碍。尽管嗜睡很常见，但木僵和昏迷少见。

眼球运动障碍可表现为水平或垂直性眼震、眼外肌力弱或麻痹等。共济失调以躯干性共济失调更为突出，轻者表现为不能走直线，中等程度者表现为步基宽和小碎步，严重者甚至不能独自站立和行走。

急性状态 Wernicke 脑病死亡率可高达 17%，大部分患者的死亡原因是各种并发症，特别是呼吸系统的感染最多见。部分患者的死亡原因为肝硬化所致的肝功能失代偿。

大多数患者经过治疗后，以上各种症状均有明显的恢复和改善，部分症状可以完全缓解。最富戏剧性的改善是眼球活动的恢复，部分患者在治疗数小时后，眼球活动即开始改善。

因此，如果使用硫胺等 B 族维生素治疗而眼球运动无任何改善者，应当置疑诊断。共济失调改善较慢，大部分患者在一周内出现改善，部分患者可完全恢复，部分不同程度的改善，部分遗留行走慢、拖步、步基宽和不能走直线等症状和体征。在失语、嗜睡和意识障碍等症状恢复或消失后，记忆和学习障碍将显得更为突出，少部分病人能完全恢复。

编辑 | 李晴

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